Cogan-I sindromas, kaip klinikinis vaizdas, yra uždegimas akių ragenos (keratitas) ir pojūčio sutrikimas subalansuoti dėl 8-ojo kaukolės nervo dirginimo. Cogan I sindromas, dažnai vadinamas tiesiog Cogan sindromu, yra retas reiškinys būklė.
Kas yra Cogan I sindromas?
Pirmą kartą Cogan-I sindromą amerikietis aprašė 1945 m oftalmologas Coganas. Klinikinis vaizdas taip pat buvo žinomas prieš tą laiką, tačiau klaidingai manyta Meniere liga su netipišku kursu. Abiejų ligų simptomai yra panašūs, tačiau Meniere liga turi visai kitas priežastis. Medicinos kalboje Cogan I sindromas taip pat žinomas kaip oculovestibuloauditory sindromas. Akis ir ausis daugiausia veikia Cogan I sindromas. Medicinos praktikoje diagnozę dažnai apsunkina tai, kad taip pat gali būti paveikti daugybė kitų organų ir organų sistemų, todėl gali pasireikšti daugybė skirtingų simptomų. Cogan I sindromas dar skirstomas į vadinamąjį tipinį ir netipinį Cogan I sindromą. Be to, terapiškai reikia skirti ir Cogan II sindromą, kuris neturi paralelių su Cogan I sindromu. Esant Cogan II sindromui, sutrinka gebėjimas koordinuoti akių veiksmus ir judesius. Todėl Cogan II sindromas yra įgimta okulomotorinės apraksijos forma.
Priežastys
Iki šiol nežinoma Cogan I sindromo priežastis. Nes tai reta būklė, dėl finansavimo trūkumo Cogan I sindromo priežasties tyrimai nėra vykdomi tiek, kiek reikėtų aiškiai nustatyti priežastis. Tačiau tai yra bendra retų ir labai retų ligų priežasčių tyrimo problema. Daroma prielaida, kad uždegiminiai procesai yra Cogan I sindromo atsiradimo pagrindas. Galima manyti, kad tikrąją priežastį lemia autoimuninis procesas, kurio metu bauda jungiamasis audinys struktūros lėtiniu būdu užsidega ir paskui sukelia ligos simptomus. Cogan I sindromo atveju tai greičiausiai apima vadinamuosius kraujagyslių ir intersticinius uždegiminius procesus siauresne prasme. Viena vertus, vidinės sienelės laivai yra pakitę lėtiniai uždegiminiai procesai, kita vertus, pakinta ir intersticinis audinys. Atsižvelgiant į uždegiminių pokyčių sunkumą, Cogan I sindromas gali pasireikšti epizodais, beveik be simptomų. Tačiau už tam tikro laipsnio ląstelių pažeidimo simptomai išlieka visam laikui.
Simptomai, skundai ir požymiai
4 pagrindiniai Cogan I sindromo simptomai yra keratitas, sensorineuralinis klausos praradimą, spengimas ausyseir galvos svaigimas. Šie skundai paprastai būna abiejų formų, ty tipinio ir netipinio Cogan I sindromo, skirtingo intensyvumo atskirai arba kartu. Ligos eiga ir simptomų pasireiškimas gali būti ūmus arba ilgesnį laiką, taip pat ir recidyvų forma. Visiems pacientams, kuriems diagnozuotas Cogan I sindromas, ligos metu pasireiškia daugiau ar mažiau ryškus klausos praradimas. Juk didėja klausos praradimą maždaug pusei pacientų sukelia visišką kurtumą. Kankina svaigulys, galvos svaigimasir spengimas ausyse, spengimas ausyseyra dažni lydintys simptomai daugumai pacientų. Dažniausias akių simptomas yra keratitas, o skleritas ar panuveitis apibūdinami kaip lygiagrečiai pasireiškiantys. Esant Cogan I sindromui, patologiniai akių pokyčiai visada pasireiškia abiejose akyse ir gali labai skirtis pagal trukmę, gydomumą ir sunkumą. Nepaisant sunkių akies uždegiminių pokyčių, vadinamasis regos praradimas paprastai nepasitaiko. Pacientai taip pat nepraranda regėjimo, nes tinklainei paprastai neturi įtakos Cogan I sindromas. Be ausų ir akių, tai gali paveikti visą likusį kūną vaskulitidai, Jei širdis, aorta, centrinė nervų sistema ar yra pažeisti inkstai, jis taip pat vadinamas apibendrintu vaskulitas, dėl ko miršta apie 10 procentų pacientų, sergančių Cogan I sindromu. Apibendrinta limfa mazgo patinimas, sąnarys uždegimasir karščiavimas gali atsirasti ir lėtinės ligos eigoje.
Diagnozė ir eiga
Cogan I sindromo diagnozė grindžiama tik simptomais ir išvadomis. Dėl uždegiminių pokyčių kraujas, ūminė fazė baltymai vaidina pagrindinį vaidmenį diagnozuojant. Jei yra reikšmingų akių požymių, diagnozė specialistui nesukelia jokių problemų, tačiau jei jų nėra, liga vis dar nėra teisingai atpažįstama metų metus. Jei nėra akių radinių, tiksli diferenciacija nuo Meniere liga taip pat sunku. Cogan I sindromui būdingas lėtinis pasikartojantis ir recidyvuojantis kursas.
Komplikacijos
Esant Cogan I sindromui, pirmiausia pažeidžiamos paciento ausys. Daugeliu atvejų nukentėję asmenys sunkiai vystosi klausos praradimą ir spengimas ausyse. Abu simptomai labai riboja paciento kasdienį gyvenimą, taip pat gali vadovauti į psichologines problemas ir Depresija. Dėl pypsėjimo ausyje, miego sutrikimų ir galvos skausmas dažnai pasitaiko. Simptomai labai blogina gyvenimo kokybę. Taip pat, svaigulys įvyksta, vedantis į koordinavimas problemų. Simptomai neturi būti nuolatiniai, tačiau gyvenimo eigoje taip pat gali savaime išnykti ir staiga vėl pasireikšti. Blogiausiu atveju dėl Cogan I sindromo visiškai prarandama klausa. Sunkiais atvejais pažeidžiami ir kiti organai, tokie kaip inkstai ir širdis. Jei Cogan I sindromas negydomas, dažniausiai baigiasi mirtimi. Sergantieji dažnai skundžiasi patinimu ir uždegimas of sąnarių ir aukštas karščiavimas. Specifinis simptomo gydymas ir išgydymas neįmanomi. Dėl šios priežasties Cogan I sindromo apkrova siekia sumažinti simptomus. Imunosupresantai yra skiriami. Paprastai nėra jokių kitų komplikacijų, tačiau nukentėjusio žmogaus gyvenimą labai riboja kurtumas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Paprastai dėl Cogan I sindromo reikia kreiptis į gydytoją, kai nukentėjusįjį patiria diskomfortas ausyse. Tai gali apimti skausmas ausyje arba sensorineuralinis klausos praradimas. Spengimas ausyse taip pat gali atsirasti dėl Cogan I sindromo ir žymiai pabloginti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Jei spengimas ausyse išlieka ilgą laiką ir neišnyksta savaime, reikia kreiptis į ENT specialistą. Gydymas vaistais taip pat yra labai naudingas ir patartinas, kai epizodiškai pasireiškia šie skundai. Blogiausiu atveju gali atsirasti kurtumas. Daugeliu atvejų Cogan I sindromas taip pat sukelia psichologinius skundus ar Depresija. Jei šie skundai atsiranda kartu su karščiavimas arba su patinimu limfa mazgų, taip pat patartina atlikti tyrimą. Kilus psichologinėms problemoms, reikia kreiptis į psichologą. Šios ligos diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba otolaringologas. Tačiau tolesnį gydymą vykdo atitinkamas specialistas ir jis labai priklauso nuo skundų sunkumo.
Gydymas ir terapija
Išgydyti nuo Cogan I sindromo iki šiol neįmanoma dėl nežinomų priežasčių. Tačiau priešuždegiminiai ir imunosupresiniai terapija gali labai palengvinti simptomus arba laikinai sukelti jų išnykimą. Nukentėjusiems pacientams dažnai tenka atlikti terapija visam gyvenimui. Jei simptomai pasireiškia tik akyse ir ausyse, bendra gyvenimo trukmė nesumažėja. Tačiau jei vaskulitidai pasitaiko kituose organuose ir organų sistemose, mirtingumas žymiai padidėja. Be aukšto lygiodozė imunosupresantai z ciklofosfamidas or kortizono, klausa AIDS arba vadinamoji kochlearinė implantai yra naudojami vidinės ausies klausos praradimui kompensuoti. Nepaisant to, progresuojančiais atvejais negalima išvengti dvišalio kurtumo terapija. Sunkus šalutinis poveikis narkotikai naudojami taip pat yra problema.
Perspektyva ir prognozė
Negalima visiškai išgydyti Cogan I sindromo. Tokiu atveju sindromą galima gydyti tik simptomiškai, nes priežastinė terapija neįmanoma. Tačiau kai kuriais atvejais simptomus įmanoma visiškai apriboti, nors šie apribojimai dažnai būna trumpalaikiai. Vis dėlto gydymo sėkmė labai priklauso nuo tikslaus Cogan I sindromo pasireiškimo, todėl čia negalima prognozuoti paprastai. Todėl pacientai, norėdami pagerinti savo gyvenimo kokybę, dažnai yra gydomi visą gyvenimą. Kadangi skundai dažniausiai būna tik ausyse ir akyse, paciento gyvenimo trukmė neturi neigiamos įtakos. Tačiau kituose kūno regionuose skundai gali pabloginti gyvenimo kokybę. Klausos praradimą galima apriboti klausos pagalba AIDS. Be to, nukentėjusieji taip pat priklauso nuo stiprių vaistų vartojimo, kurie yra susiję su daugeliu šalutinių poveikių. Jei nuo Cogan I sindromo negydoma, gyvenimo kokybė žymiai pablogėja ir kasdieniame gyvenime yra didelių apribojimų. Dažnai simptomai ir toliau blogėja. Galbūt tai taip pat per anksti ateina į susijusio žmogaus mirtį.
Prevencija
Cogan I sindromas vienodai pasireiškia visose amžiaus grupėse ir abiejose lytyse. Kadangi profilaktika neįmanoma, prognozė daugiausia priklauso nuo diagnozės nustatymo kuo anksčiau, kuri daugumai pacientų pasireiškia ankstyvame suaugus. Tik greita dvišalė kochlearinė implantacija gali užkirsti kelią kitaip progresuojančiam kurtumui.
Sekti
Cogan I sindromas yra daugiasisteminis sutrikimas. Dėl įvairių paveiktų organizmo vietų reikia atidžiai stebėti. Tačiau visų taip retai pasitaikančių ligų problema yra ta, kad medicinos mokslas iki šiol apie jas žino per mažai. Tyrimų trūkumas taip pat turi įtakos gydymui ir tolesnei veiklai. Esant tiek tipiniam, tiek netipiniam Cogan I sindromui, pasitaiko įvairių pasekmių. Tam reikia simptominio gydymo. Tam ir tolesnėms priemonėms gali būti svarstomi skirtingi gydytojai ar tarpdisciplininiai metodai. Ligos pasekmės, tokios kaip keratitas, sensorineurinis klausos praradimas ar spengimas ausyse ir galvos svaigimas turi būti gydoma. Jei kurtumas padidėja, gali prireikti pritaikyti kochlearinį implantą. Dėl vis didėjančių akių problemų reikia atidžiai stebėti ir Cogan I sindromą. Kas yra sunku, tas apibendrintas vaskulitas gali atsirasti dėl uždegiminių procesų. Maždaug dešimt procentų visų nukentėjusių pacientų, sergančių Cogan I sindromu, sergančiais lėtiniais kursais, miršta nuo jo. To išvengti negali net gera tolesnė priežiūra. Problemiška ir tai, kad daugelis gydytojų nepripažįsta šios daugiasisteminės ligos. Jei teisingai atpažįstamas Cogan I sindromas, dėl prasmingų terapinių koncepcijų trūkumo gali būti teikiamas tik simptominis gydymas ir tiek pat tolesnės priežiūros.
Ką galite padaryti patys
Cogan I sindromas yra labai reta liga, kurios priežastys vis dar nežinomos. Todėl pacientas negali imtis jokios savipagalbos priemonės kurie yra priežastiniai. Tačiau yra ir tokių priemonės tai gali padėti geriau susidoroti su kasdieniu gyvenimu. Tipiški ligos simptomai yra sunkūs svaigulys, spengimas ausyse ir pojūčio sutrikimas subalansuoti. Ypač pastarieji gali labai apriboti nukentėjusiųjų mobilumą ir labai padidinti nelaimingų atsitikimų riziką. Pacientai neturėtų bijoti vaikščioti AIDS ir, jei reikia, vežimėlis, padedantis išvengti kritimo ir pagerinantis judumą. Daugeliui sergančiųjų klausa taip pat blogėja. Klausos aparatai or implantai paprastai čia padeda. Nepaisant šių priemonių, ne visada galima išvengti visiško klausos praradimo. Jei horizonte yra visiškas kurtumas, nukentėjusieji turėtų kuo anksčiau išmokti gestų kalbą, kad praradę klausą vis tiek galėtų bendrauti. Mokyti yra lengviau, jei nukentėjęs asmuo vis dar supranta sakomus nurodymus. Nors Cogan I sindromas yra labai reta liga, vokiškai kalbančiose šalyse dabar susikūrė savipagalbos grupė, kuri taip pat aktyviai veikia internete. Pacientai ir jų artimieji turėtų pasinaudoti galimybe keistis informacija su kitais nukentėjusiais asmenimis.
