Terapinis tikslas
- Prognozės pagerėjimas.
- Gydomasis terapija neegzistuoja.
Terapijos rekomendacijos
- Pagrindinės ligos gydymas
- Slėgio sumažėjimas plaučių kraujotakoje:
- Pradinė terapija, atsižvelgiant į širdies nepakankamumo / širdies nepakankamumo laipsnį (NYHA): endotelino receptorių antagonistai (žr. Žemiau), PDE-5 inhibitoriai (žr. Toliau), prostaciklino analogai (žr. Toliau); pastaba:
- Terapija turėtų būti atliekama specializuotuose centruose
- Reikėtų pradėti monoterapiją; nesant pagerėjimo, derinys terapija (endotelino receptorių antagonistas + prostanoidas / endotelino receptorių antagonistas + PDE-5 inhibitorius / prostaciklino analogas + PDE-5 inhibitorius).
- Jei atsakas į vazoreaktyvumo tyrimus, tada kalcis antagonistai aukšti dozė PSO I-III funkcinės klasės.
- Tolesni veiksmai spiroergometrija (kvėpavimo dujų matavimas ramybės būsenoje ir po žeme stresas, kad būtų galima teigti apie širdies ir plaučių veiklą), 6 minučių pėsčiomis.
- Teisingumo atveju širdis - dekompensacija (širdies nepakankamumas, kai nepakanka siurblio galios) dešinysis skilvelis) jei reikia, intensyvus terapija su įkvepiamais / į veną leidžiamais prostaciklino analogais.
- Pagrindinė terapija: kalcis antagonistai tik pirminiuose plaučių hipertenzijaplaučių hipertenzija (išbandykite dešinėje širdis kateterizacija (iki 15% respondentų); plaučių slėgio sumažinimas tik vartojant dideles dozes), prostaciklino analogai; endotelino receptorių antagonistai (plaučių hipertenzija NYHA II, III); fosfodiesterazės inhibitoriai (plaučių hipertenzija NYHA II, III).
- Papildoma („palaikomoji“) plaučių hipertenzijos terapija gali apimti:
- Širdies glikozidai kartu prieširdžių virpėjimas (VHF) su tachikardiniu laidumu.
- Geriamoji antikoaguliacija (OAC; slopinimas kraujas krešėjimas).
- Diuretikai (nusausinti narkotikai) va dešinėje širdis nesėkmė (dešinės širdies silpnumas).
- Deguonis esant pO2 <60 mmHg (tikslinis prisotinimas ≥ 92%), deguonis administracija (taip pat kaip ilgalaikė terapija) lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL).
- Pradinė terapija, atsižvelgiant į širdies nepakankamumo / širdies nepakankamumo laipsnį (NYHA): endotelino receptorių antagonistai (žr. Žemiau), PDE-5 inhibitoriai (žr. Toliau), prostaciklino analogai (žr. Toliau); pastaba:
- Plaučių transplantacija (LUTX; paskutinis terapinis variantas), kai nepavyksta konservatyviai gydyti.
Pradinė terapija
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Rekomendacijos laipsnis |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klasifikacija - žr širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) / klasifikacija.