Craniopharyngeoma - dar vadinama Erdheimo naviku - yra gerybinė smegenys navikas. Šis lėtai augantis navikas dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams ir atsiranda kaip apsigimimas hipofizio liauka (hipofizė). Kraniofaringgeomos diagnozė dažnai būna sunki, nes simptomai gali rodyti įvairias kitas ligas.
Kas yra kraniofaringgeoma?
Schema, rodanti a smegenys navikas smegenyse. Spustelėkite norėdami padidinti. Craniopharyngeoma yra lėtai auganti smegenys navikas. Navikas yra gerybinis ir dažniausiai sukelia simptomus labai vėlyvoje stadijoje. Kraniofaringgeoma išsivysto hipofizio liauka, vadinamoji hipofizė. Yra dviejų tipų kraniofaringgeomos, adamantinas ir papiliarinis. Adamantininė kraniofaringgeoma dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 5 iki 10 metų. Kita vertus, papiliarinis tipas pasireiškia tik suaugusiesiems, o čia amžius paprastai yra apie 60–75 metus. The hipofizio liauka yra atsakingas už hormonų gamybą. Hormonai įtakos augimui, medžiagų apykaitai, brendimo vystymuisi, svorio reguliavimui ir kūno skysčių reguliavimui subalansuoti. Kadangi craniopharyngeoma auga hipofizės srityje, ji gali vadovauti į trikdžius minėtose vietovėse. Craniopharyngeoma dažnai lydi regėjimo sutrikimai, nes optika nervai kryžminasi hipofizės srityje ir dažnai būna paveikti. Craniopharyngeoma yra kamerinis, skysčių pripildytas navikas, uždarytas kietoje kapsulėje. Skystyje yra didelis kiekis cholesterolio kiekis. Yra kalcis nuosėdos kietuosiuose komponentuose. Craniopharyngeoma auga labai lėtai ir nemetazuoja.
Priežastys
Kraniofaringgeomos priežastis yra smegenų, tiksliau, hipofizės, apsigimimas (hipofizė). Hipofizės liaukoje vystantis ortakis susidaro vaisius gimdoje, kuri dingsta vaisiui bręstant. Šis kanalas taip pat žinomas kaip kaukolės-ryklės kanalas. Jei latako regresijos metu lieka liekamųjų ląstelių, dėl to gali išsivystyti patologinės ataugos. Iš šių ataugų gali išsivystyti kraniofaringgeoma. Tačiau vis dar neaišku, kodėl liekamosios embriono latako ląstelės keičiasi ir pradeda daugintis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš pradžių craniopharyngeoma nesukelia jokių aiškių simptomų ar nusiskundimų. Gerybinis smegenų auglys nesukelia ligos požymių, kol nepadidėja. Dažnai atsiranda tokių simptomų kaip galvos skausmas, regėjimo problemos ir augimas atsilikimas nesivysto metus. Padidėjęs intrakranijinis slėgis taip pat gali sukelti skausmas priepuoliai ir neurologinis deficitas. Tipiškas smegenų naviko požymiai taip pat apima padidėjusį troškulį, pykinimas ir vėmimasir padidėjęs šlapimo išsiskyrimas. Virškinimo trakto simptomai pirmiausia pasireiškia ryte ir tuštinantis skrandis. Dėl savo lokalizacijos regos nervas gali pasireikšti regos sutrikimai ir regos lauko praradimas. Jo artumas hipofizės ir pagumburis gali skatinti hormoninį deficitą. Tai lemia gerokai sulėtintą augimą, ypač vaikų ir paauglių. Dėl kraniofaringgeomos gali sutrikti ir antrinių lytinių požymių susidarymas. Be to, dėl hormoninių sutrikimų gali sutrikti antinksčių ir skydliaukės veikla, o tai savo ruožtu sukelia įvairių fizinių nusiskundimų. Sunkiais atvejais diabetas gali išsivystyti insipidus, kuris pasireiškia nuovargis, stiprus troškulys ir sutrikusi veikla. Dažnai labai rimtas smegenų auglys gali labai pakenkti gyvenimo kokybei ir sukelti psichologinį diskomfortą daugeliui pacientų.
Diagnozė ir eiga
Dėl diagnozavimo sunkumų kraniofaringgeomos diagnozė gali užtrukti ilgai. Remiantis simptomais, galimos įvairios sąlygos. Dažniausiai vaikams pastebimas uždelstas augimas, todėl pediatras tampa pirmuoju sąlyčio tašku. Paėmęs medicinos istorija, kraujas atliekama analizė, kurioje, be kita ko, matuojamas hormono lygis. Kadangi regėjimo sutrikimai taip pat dažnai būna, oftalmologas perima tolesnę diagnostiką. Bendradarbiaujant su neurologu, atliekamos vizualizavimo procedūros, tokios kaip Rentgeno, KT ir magnetinio rezonanso tomografija yra naudojami. Ypač MRT pagalba galima lengvai nustatyti net mažas kraniofaringgeomas. Craniopharyngeoma yra gerybinė smegenų auglys. Tačiau kadangi taip pat gali augti į gretimas smegenų sritis, laikui bėgant gali atsirasti rimtų simptomų, kurie ne tik pablogina nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę, bet ir kelia pavojų jų sveikatai. Kraniofaringgeomos eigą galima pamatyti dviem dalimis, nes 30 procentų visų atvejų navikas vėl susidaro po operacijos. Visiškai išgydytais galima laikyti tik tuos, kurie ilgiau nei penkerius metus nesikartoja. Tačiau tam reikia visiškai pašalinti kraniofaringgeomą. Daugeliu atvejų - jei navikas išauga į pagumburis - gali būti vėlyvos intelektinės pasekmės.
Komplikacijos
Dėl kraniofaringgeomos pacientai patiria įvairių sutrikimų ir skundų. Daugeliu atvejų šie skundai paveikia ypač vaikus, todėl jiems pasireiškia raidos sutrikimai, todėl pasekmė gali būti ir suaugus. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo galvos skausmas regos sutrikimai. The galvos skausmas taip pat gali išplisti į kitus kūno regionus ir sukelti skausmas ten taip pat. Vaikai kenčia nuo augimo sutrikimų, taip pat padidėjęs troškulys dėl kraniofaringgeomos. Dėl to Dažnas šlapinimasis taip pat pasitaiko, taigi neretai Depresija ar kitų skundų. Craniopharyngeoma be gydymo gali išplisti į kitus kūno regionus. Šio skundo gydymas atliekamas pašalinant naviką. Paprastai jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau nukentėjusieji taip pat priklauso nuo radiacijos terapija kad auglys būtų visiškai pašalintas. Daugeliu atvejų tai lemia teigiamą ligos eigą, o paciento gyvenimo trukmė kraniofaringgeomos neturi įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai neįprasti regėjimo sutrikimai ir kt smegenų naviko požymiai yra pastebėti, reikalinga medicinos pagalba. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia stiprūs galvos skausmai ar regos lauko praradimas vienoje ar abiejose pusėse. Aklumas rodo, kad navikas jau toli pažengęs - nukentėjęs asmuo turi nedelsdamas kreiptis į šeimos gydytoją. Kiti įspėjamieji ženklai, kuriuos reikia nedelsiant paaiškinti, yra asmenybės pokyčiai, svaigulys ar problemų su koncentracija ir atmintis. Tėvai, pastebėję vaiko augimo sutrikimus ar brendimo stoką, turėtų kreiptis į pediatrą. Faktinis gydymas vyksta ligoninėje. Po procedūros nukentėjęs asmuo turi pasinaudoti paskirtais patikrinimais pas gydytoją ir informuoti medicinos specialistus apie visus skundus ir nukrypimus. Įtarus kraniofaringgeomą, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Tinkamas kontaktinis asmuo yra šeimos gydytojas arba neurologas. Atsižvelgiant į simptomų rūšį ir sunkumą, taip pat reikia kreiptis į įvairius specialistus.
Gydymas ir terapija
Pirmasis pasirinkimas gydant kraniofaringgeomą yra chirurgija. Tikslas yra visiškai pašalinti smegenų auglį, nepaveikiant kaimyninių smegenų regionų. Tačiau maždaug 80 procentų visų atvejų visiškai pašalinti gerybinį smegenų auglį neįmanoma. Paprastai craniopharyngeoma jau yra išplitusi taip toli, kad tokie regionai kaip optika nervai ir pagumburis taip pat turi įtakos. Ypač pagumburio srityje craniopharyngeoma pašalinimas pasirodo itin sunkus. Auglio audinį ir sveikas smegenų struktūras sunku atskirti. Kraniofaringgeomos pasikartojimo dažnis yra didelis, o tai reiškia, kad per pirmuosius penkerius metus yra didelė rizika, kad kraniofaringgeoma pasikartos, todėl neišvengiama kitos operacijos. Jei craniopharyngeoma yra didelė, be kamerų cista pasikartojimo atveju, punkcija gali pakakti. Jei nepavyko visiškai pašalinti kraniofaringgeomos ar tik a punkcija buvo atlikta radiacija terapija galima atlikti vėliau. Radiacinis gydymas atliekamas kelias savaites ir yra skirtas užkirsti kelią pasikartojančiam augimui. Be to, narkotikas terapija yra inicijuojamas dėl craniopharyngeoma.Nuo hormonai yra gaminami hipofizio liaukoje, paprastai reikia pradėti pakaitinė hormonų terapija, Jei Skydliaukė buvo paveikta, hipofunkcija gali būti gydoma levotiroksinas. Be to, testosteronas taip pat estrogeno ir progestino preparatai naudojami lytinių organų hipofunkcijai gydyti. Kadangi kraniofaringgeoma gali sukelti ir kitų simptomų, vaistų terapija kiekvienu konkrečiu atveju pritaikoma nukentėjusiam asmeniui.
Perspektyva ir prognozė
Prognozė pacientams, sergantiems kraniofaringgeoma, yra gana gera tik tuo atveju, jei šis smegenų auglys aptinkamas anksti. Jei operacijos metu jį galima visiškai pašalinti, tai pagerina ilgalaikę išgyvenimo galimybę. Tačiau pasikartojimo dažnis yra didelis. Tai rodo, kad reali kraniofaringgeomos prognozė yra sunki. Perspektyva gera tik mažoms, labai kompaktiškoms ir taip lengvai nuimamoms kraniofaringgoms. Daugumai pacientų, sergančių kraniofaringgeomomis, reikia daugiau nei 80 proc pakaitinė hormonų terapija visam gyvenimui. Po sėkmingos kraniofaringgeomos operacijos dažnai atliekama radioterapija. Prognozė, kad 70–80 procentų tokiu būdu gydytų pacientų išgyvena ateinančius dešimt metų. Spindulinė terapija gali sukelti hormonų trūkumą, kurį reikia gydyti. Operacija ir visiškas kraniofaringgeomos pašalinimas negali pagerinti regėjimo praradimo ar atmintis kad jau įvyko. Jie reiškia nuolatinę žalą. Viduje konors antsvoris pacientų, sergančių kraniofaringgeoma, prognozė nėra tokia gera. Apie 30 procentų sergančių kraniofaringgeomomis yra antsvoris arba nutukę. Šiems asmenims kyla su svoriu susijusių pasekmių, tokių kaip diabetas padidėjęs cukrinis diabetas ar širdies ir kraujagyslių ligos. Stebint visą gyvenimą, žmonės, kuriems sėkmingai operuota ir apšvitinta kraniofaringgeoma, gali ir toliau gyventi be recidyvų.
Prevencija
Iki šiol nėra žinomų veiksmingų priemonės norint išvengti kraniofaringgeomos. Kadangi tiksli priežastis nežinoma, tik bendra elgsena priemonės galima imtis siekiant sumažinti bendrą ligų riziką ir Vėžys. Be sveiko dieta, reikia reguliariai mankštintis. Be to, nikotinas, alkoholis ir narkotikai reikėtų vengti. Ypač vaikų atveju reikia stengtis išvengti nereikalingų dalykų Rentgeno egzaminai. Taip yra todėl, kad dėl radiacijos atsiranda galimybė vystytis Vėžys vėliau, kas neatmeta gerybinės kraniofaringgeomos.
Sekti
Daugeliu atvejų kraniofaringgeomą turinčiam asmeniui yra nedaug arba nėra jokių specialių priežiūros galimybių. Šiuo atveju ankstyva diagnozė yra labai svarbi, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar simptomų pablogėjimo. Paprastai kraniofaringgeoma negali išgydyti pati, todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ir požymius. Paprastai, norint pašalinti naviką, kraniofaringgeomai reikalinga chirurginė intervencija. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų neskatinti krūvio ar kitos įtemptos veiklos, kad kūnas nepatirtų nereikalingo krūvio. Daugeliu atvejų būtina vartoti įvairius vaistus, o pacientas visada turi užtikrinti, kad jie būtų vartojami reguliariai ir teisingai. Draugų ar šeimos narių palaikymas pacientui taip pat yra labai svarbus sergant šia liga ir gali užkirsti kelią ligos vystymuisi Depresija ar kitų psichologinių sutrikimų. Galbūt dėl šios ligos nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė sutrumpėja.
Tai galite padaryti patys
Pacientai, sergantys kraniofaringgeoma, kenčia nuo įvairių difuzinių simptomų, kurie riboja jų gyvenimo kokybę ir vadovauti iki nežinomybės dėl jų sveikatai statusą. Pavyzdžiui, galvos skausmai ir padidėjęs troškulio jausmas būdingi kraniofaringgeomai. Gautas Dažnas šlapinimasis kartais riboja pacientų kasdienį gyvenimą ir užsiėmimus ne namuose. Svarbiausia savipagalbos priemonė kraniofaringgeomos atveju yra greitas susisiekimas su gydytoju, nepaisant nespecifinių simptomų. Nustačius diagnozę, gydanti medicinos komanda pradeda gydymą. Paprastai pacientas eina į ligoninę ir jam atliekama operacija, siekiant kuo labiau pašalinti smegenų auglį. Per šį laiką pacientų vaikų veikla yra labai ribota. Šiuo metu lankyti mokyklą taip pat neįmanoma, todėl nukentėjusieji paprastai atsilieka nuo mokyklos karjeros. Atstumas mokymasis mokytojų ir klasiokų parama tam iš dalies trukdo. Po sėkmingo pašalinimo pacientai reklamuoja savo sveikatai eidami į būtinus medicininius stebėjimo vizitus. Taip yra todėl, kad kraniofaringgeomai būdingas didelis pasikartojimo dažnis, todėl reikia greitai imtis veiksmų. Pacientai susilaiko nuo dideliostresas sportas po operacijos jų pačių interesais.
