Kreutzfelto-Jakobo liga (CJD) yra liga smegenys sukelia prionai. Tai apima baltymo struktūros pokyčius smegenys, kuri vėliau pasikeičia į skylėtą kempinę. Ženklai Kreutzfelto-Jakobo liga dažnai būna panašūs į demencija. Deja, ši liga vis dar neišgydoma, nors medicinos mokslas šioje srityje atlieka intensyvius tyrimus.
Kas yra Creutzfeldto-Jakobo liga?
Kas yra Kreutzfelto-Jakobo liga? Neurologas H.-G. Kreutzfeldtas pirmasis pranešė apie Kreicfeldo-Jakobo ligą. Netrukus po to apie ligą paskelbė ir Alfonsas Maria Jakobas. Todėl 1922 m. Šiai ligai buvo suteiktas epitetas: Creutzfeldto-Jakobo liga. Tai itin reta, bet mirtina žmonių liga. Creutzfeldto-Jakobo ligos sukėlėjai yra baltymai (vadinamieji priono baltymai), kurie yra sulankstyti. Ypač pavojingas dalykas šiuose prionuose baltymai infekciniai baltymai savo pakeistą formą primeta sveikiems žmonėms. Laikui bėgant tai sukelia smegenys perforuoti kaip kempinė. Todėl ši liga priklauso užkrečiamųjų spongiforminių encefalopatijų (USE) grupei. Tai reiškia perduodamą spongio smegenų ligą.
Priežastys
Yra keletas Creutzfeldto-Jakobo ligos tipų. Jei tai atsitinka be nustatomos išorinės priežasties, tai yra atsitiktinė Creutzfeldt-Jakobo liga. Paprastai tai pasireiškia vyresniems nei 65 metų žmonėms. Tai dažniausia ligos forma, tačiau atvejų skaičius visame pasaulyje išlieka gana pastovus metus. Liga taip pat gali būti paveldima. Tai vadinama paveldima Creutzfeldt-Jakob liga. Be to, Creutzfeldto-Jakobo ligą gali sukelti infekcija. Šiuo atveju žmogaus augimo injekcija hormonai buvo akivaizdus rizikos veiksnys. Tačiau transplantacija žmogaus meninges arba ragenos taip pat gali sukelti „įgytą“ Creutzfeldt-Jakob ligą. Kitas Creutzfeldto-Jakobo ligos (trumpiau - vCJD) variantas dažniausiai pasireiškia asmenims iki 30 metų. Tai atitinka galvijų GSE smegenų ligą. Pirmą kartą vCJD Anglijoje buvo aprašytas 1996 m. Labiausiai tikėtina, kad vCJD yra priežastinis ryšys susijęs su liga, vadinama pašėlusių karvių liga.
Simptomai, skundai ir požymiai
Creutzfeldt-Jakob liga yra susijusi su labai sunkiais simptomais, kurie žymiai riboja ir pablogina paciento gyvenimo kokybę. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo dažniausiai kenčia atmintis sutrikimai, todėl atminties praradimas ir apskritai nukentėjusio asmens painiava. Dažnai pacientai, sergantys Creutzfeldt-Jakob liga, taip pat kenčia nuo orientacijos ar koordinavimas, kad jie galėtų lengvai susižaloti arba neberanda savo namų. Taip pat, koncentracija atsiranda sutrikimų, todėl net įprasta mąstyti, veikti ir kalbėti su kitais žmonėmis nebėra įmanoma. Panašiai gali atsirasti viso kūno paralyžius, dėl kurio judėjimas gali būti ribojamas. Daugelis pacientų dėl Creutzfeldto-Jakobo ligos kasdieniniame gyvenime yra priklausomi nuo pašalinės pagalbos ir nebegali patys susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Be to, Depresija gali kilti nerimas, kai nukentėjęs asmuo dažnai dreba arba atrodo neramus. Raumenų trūkčiojimas gali atsirasti ir sergant šia liga. Taigi simptomai yra labai panašūs į tipinio simptomus demencija. Sunkiais atvejais apribojimai gali būti tokie dideli, kad nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo vežimėlio. Savo šeimos narių ar kitų žinomų asmenų atpažinimas taip pat susijęs su sunkumais. Creutzfeldto-Jakobo liga galiausiai sukelia nukentėjusio asmens mirtį.
Kursas
Kokia yra Creutzfeldto-Jakobo ligos eiga? Sergant Creutzfeldto-Jakobo liga, pacientas protinius ir motorinius gebėjimus iš pradžių praranda palaipsniui, bet vėliau vis sparčiau. Be suvokimo sutrikimų, skausmingų pojūčių ir Depresija, atmintis sutrikimai ir net demencija atsirasti. Be to, koordinavimas judesių sekų. Sergant Kreicfeldo-Jakobo liga, raumenų traukimas taip pat pasitaiko kitų nevalingų judesių. MRT gali aptikti specifinių smegenų sričių pokyčius sergant Creutzfeldt-Jakob liga. Vėlyvojoje Creutzfeldto-Jakobo ligos stadijoje atsiranda rimtas pavaros sutrikimas. Pabudęs nukentėjęs asmuo neturi jokios motyvacijos judėti ar kalbėti. Remiantis dabartinėmis žiniomis, Creutzfeldto-Jakobo liga baigiasi mirtimi praėjus vidutiniškai nuo keturių iki šešių mėnesių. Tačiau yra pacientų, kurie mirė tik po trijų savaičių, ir kitų, kurie dar buvo gyvi po dvejų metų, nustatę Creutzfeldto-Jakobo ligą.
Komplikacijos
Kreutzfeldto-Jakobo ligos gydyti negalima. Šiuo atveju pacientą kamuoja daugybė simptomų, kurie ligos progresavimo metu pablogėja. Taip pat sutrinka judesiai subalansuoti sutrikimai. Prasideda sunkumai vaikščiojant ir atliekant kasdienę veiklą, pavyzdžiui, geriant ar laikant peilį ir šakutę valgant. Tam tikroje ligos stadijoje pacientui reikalingas neįgaliųjų vežimėlis arba vėliau jis net prigula. Raumenys taip pat sustingsta, todėl vėlyvoje ligos stadijoje pacientui taip pat reikia padėti pasiimti maisto. Be to, kyla psichologinių sunkumų. Gali atsirasti asmenybės pokyčių. Pacientą reguliariai prižiūri apmokyti darbuotojai, bet ir šeimos nariai. Šeimai reikia daug laiko, kantrybės ir priežiūros slaugant pacientą, sergančią Creutzfeldt-Jakob liga. Taip pat yra progresuojanti paciento demencija. Tai pasireiškia gebėjimo susikaupti pablogėjimu ir trumpalaikiu sutrikimu atmintis. Pacientai sutrinka ir gali neatpažinti savo šeimos narių arba tik kartais. Creutzfeldt-Jakob liga ilgainiui sukelia nukentėjusio paciento mirtį. Tai gali atsitikti maždaug nuo vienerių iki pusantrų metų nuo ligos pradžios.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Sergant Kreicfeldo-Jakobo liga, smegenų baltymų struktūra keičiasi, galiausiai mutuodama į savotišką skylėtą kempinę. Nors šis sutrikimas laikomas neišgydomu, įtarus Kreutfeldo-Jakobo ligą, pacientas turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją, kad bent jau simptomus būtų galima išgydyti. Sporadine Creutzfeldt-Jakob liga dažniausiai serga vyresni nei 65 metų žmonės. Todėl šio amžiaus žmonės, kurie patys pastebi tam tikrus simptomus, turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Tipiški Creutzfeldt-Jakob ligos simptomai yra atminties trūkumas, subalansuoti ir orientacijos sutrikimai, susikaupimo stoka, paralyžius, drebulys, Depresijair negresiantis nerimas. Pirmiau minėti simptomai pasireiškia sergant daugeliu, dar labiau nekenksmingų ligų. Todėl panikuoti nėra pagrindo, tačiau simptomus reikėtų laikyti priežastimi kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Tai ypač pasakytina, jei sutrikimas jau atsirado šeimoje, nes taip pat egzistuoja paveldima Creutzfeldto-Jakobo ligos forma. Trečiasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas dažniausiai pasitaiko jaunesniems nei 30 metų žmonėms ir yra susijęs su galvijų smegenų liga GSE. Simptomai yra tokie patys kaip ir atsitiktinės bei paveldimos Creutzfeldt-Jakob ligos. Todėl jaunimas neturėtų paprasčiausiai atmesti tokių simptomų, jei jie atsiranda reguliariai, kaip a stresas reakciją, tačiau reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Kaip gydoma Creutzfeldto-Jakobo liga? Šiuo metu Creutzfeldto-Jakobo ligos nėra kaip gydyti. Jokiu būdu negalima sustabdyti ar sustabdyti Creutzfeldto-Jakobo ligos. Vakcinacijos taip pat nėra. Todėl kol kas pacientui palengvinti galima tik simptomus. Antidepresantai (sergant depresija) arba neuroleptikai (dėl sujaudinimo ar haliucinacijos) Yra naudojami. Vaistai nuo epilepsijos (toks kaip klonazepamo, valproinė rūgštis) padėti su raumenų traukimas. Šiuo metu visu greičiu atliekami Creutzfeldto-Jakobo ligos terapijos tyrimai. Antiprionai parodė daug žadančius tyrimų su gyvūnais rezultatus. Be to, karštligiškai stengiamasi rasti gydymą, galintį sustabdyti ligą. Iki šiol Amerikos mokslininkai jau pasiekė sėkmės šioje srityje. Tačiau, kol nebus galutinių rezultatų, šiuos terapinius metodus vis tiek reikia ištirti didesnėse pacientų grupėse. 2000 m. Pacientui vCJD diagnozuota pirmiausia Vokietijoje, vėliau - JAV. Tada šis pacientas, matyt, pasveiko. Kadangi tai atmeta dabartinės mokslo žinios, tai tikriausiai buvo klaidinga vCreutzfeldt-Jakob ligos diagnozė.
Perspektyva ir prognozė
Creutzfeldto-Jakobo ligos prognozė skiriasi visais trim variantais. Reikėtų pažymėti, kad tai yra mirtina visais atvejais. Taigi staiga prasidėjęs ligos variantas nukentėjusįjį miršta vidutiniškai per šešis mėnesius. Kita vertus, šeiminis variantas gali trukti iki 40 mėnesių iki mirties. Tačiau taip pat galimi sutrumpinti ligos keliai, kurie per keturis mėnesius miršta. Kita vertus, naujasis Kreutzfeldto-Jakobo ligos variantas leidžia prognozuoti vidutiniškai 12–14 mėnesių išgyvenimo laikotarpius. Be to, ligos eiga tarp trijų variantų skiriasi minimaliai. Tačiau visi trys vadovauti tipiškam nukentėjusio asmens motorinių ir kognityvinių gebėjimų praradimui. Kadangi spongiforminės encefalopatijos mechanizmas vis dar nėra visiškai suprantamas, nėra galimybės išgydyti. Greičiau tikėtina, kad paveldimos formos ir toliau išliks. Pašalinus ir išvengiant visų pavojaus šaltinių (įvairių gyvūnų ir jų komponentų, ypač galvijų smegenų), galima sulaikyti šio spektro ligas. Remiantis dabartiniais duomenimis, tokios epidemijos daigumas yra mažai tikėtinas. Be to, paveldima forma nėra perduodama, todėl tai yra tik genetinė problema.
Sekti
Šiuo metu nėra jokių patikimų Kreutzfeldto-Jakobo ligos stebėjimo metodų. Kadangi liga yra mirtina, tolesnė priežiūra terapija gali būti tik simptominiai. Be to, vis dar nėra formų terapija šiai ligai, kurią galima išgydyti. Geriausiu atveju kursas sulėtinamas. Faktinę CJD diagnozę galima aiškiai nustatyti tik po mirties skrodimo metu. Jei klonazepamo skiriamas raumenims drebulys, valproinė rūgštis lygis yra reguliariai tikrinamas ir dozė yra pritaikytas prie dabartinio kurso. Magnetinio rezonanso tomografija rekomenduojama iliustruoti ligos eigą. Tolesnė priežiūra pirmiausia apima slaugos personalą ligoninėse. Prionai gali būti perduodami asmeniui, tačiau tik tiesiogiai bendraujant su atviraisiais žaizdos, kraujas ar infekcinis audinys. Normaliam paciento kontaktui pakanka įprastos higienos. Operacijoje susidariusi infekcinė medžiaga turi būti tinkamai pašalinta. Jei kontaktas su pacientu kūno skysčiai yra neišvengiamas, dezinfekuokite natris hipochloritas arba natrio hidroksidas. Specialus apsauginis priemonės rekomenduojami chirurginių procedūrų metu. Rekomenduojama dėvėti dvigubas pirštines ir dvigubus apsauginius drabužius, taip pat apsauginius akinius. Chirurginiai instrumentai šalinami kaip C atliekos. Prionai pirmiausia laikosi metalinių paviršių ir yra ypač atsparūs įprastiems sterilizavimas metodus, tokius kaip germicidas pagal standartinę temperatūrą, alkoholisarba UV spinduliuotė.
Ką galite padaryti patys
Sergant Creutzfeldt-Jakob liga, nukentėjęs asmuo turėtų sutelkti dėmesį į procesus, kuriuos jis gali atlikti, priklausomai nuo jo sveikatai būklė. Kadangi liga progresuoja, svarbu, kad tarp gydytojo ir paciento būtų pakankamai keičiamasi informacija apie tolesnius procesus. Tuo remiantis yra naudinga, jei gyvenimo įvykiai yra laiku suplanuoti ir pertvarkyti. Naudingi yra metodai ar papildomos terapijos, skirtos emociniam ligonio stiprinimui. Be to, norint palaikyti bendrą savijautą, svarbu konstruktyviai spręsti ligos likimą. Uždaryti koordinavimas su žmonėmis iš artimiausios aplinkos šiuo atžvilgiu yra labai naudinga. Kartu galima aptarti įvykius ir nustatyti ribas, siekiant sumažinti naštą visiems, patiriantiems poveikį socialinėje aplinkoje. Psichinis lankstumas yra naudingas, o sergantis žmogus turėtų išlaikyti teigiamą požiūrį į gyvenimą. Norint išlaikyti motyvaciją ir dalyvavimą gyvenime, naudinga atrasti naujų pomėgių. Jie turėtų būti išgyventi optimizmu ir pasitikėjimu. Reikėtų kuo labiau sumažinti kitų žmonių lūkesčius ir atvirai spręsti savo paties nerimą. Dažnai dalijimasis su tos pačios diagnozės žmonėmis įkvepia gauti naudingų patarimų ir sukurti psichologinį stabilumą.
