Kušingo liga: vaistų terapija

Terapinis tikslas

Serumo normalizavimas kortizono lygiai.

Terapijos rekomendacijos

  • Pirminė chirurginė terapija (apie indikacijas skaitykite žemiau „Chirurginė terapija“); retais atvejais - radioterapija hipofizio liauka (pvz., dėl pasikartojimo / pasikartojimo) Kušingo liga, daugiausia neveikiantiems pacientams); po operacijos, pakeitimas terapija (pakaitinė terapija) su a kortizono narkotikas.
  • Gydant NNR karcinomą: citostatikais, adrenostatikais
  • Jatrogeniškai Kušingo sindromas (nepageidaujama gydymo pasekmė): patikrinkite ir, jei reikia, pakoreguokite esamą Kortizolio dozė.
  • Pasikartojus centrinei Kušingo liga (Kušingo liga) [po priekinės hipofizės mikroadenomos rezekcijos / chirurginio pašalinimo]: terapija teismo su somatostatinas analogas; ketokonazolas.
  • Taip pat žiūrėkite skyriuje „Tolesnė terapija“.

Centrinei Kušingo ligai (Kušingo liga) pasikartoti [po priekinės hipofizės mikroadenomos rezekcijos]

Terapinis tyrimas su:

  • Somatostatinas analoginis (pasireotidas) 600 ug, du kartus per dieną sc → tikslingas AKTH sekrecijos sutramdymas [II fazės tyrimas!]
  • Ketokonazolas (slopina steroidų, įskaitant Kortizolio) Raudonas rankos laiškas Ketokonazolas HRA (ketokonazolas): „Geriamojo pavidalo ketokonazolas yra stiprus kortizolio sintezės inhibitorius dėl savo savybės kaip citochromo P450 inhibitorius. fermentai (enzimai) viduje antinksčiai. Be to, ketokonazolas turi tiesioginį poveikį kortikotropinėms naviko ląstelėms pacientams, sergantiems Kušingo sindromas. Jis yra patvirtintas gydyti endogeninius Kušingo sindromas suaugusiesiems ir vyresniems nei dvylikos metų paaugliams. Dėl hepatotoksiškumo rizikos (kepenys geriamojo ketokonazolo kaip priešgrybelinio vaisto rinkodaros teisė buvo sustabdyta 2013 m. spalio mėn. Hepatotoksiškumas, vartojant geriamą ketokonazolą, paprastai pastebimas pradedant gydymą ir pirmuosius šešis mėnesius. Tikimasi, kad ketokonazolo HRA, skirto Kušingo sindromui gydyti, Vokietijoje bus galima įsigyti nuo 15 m. Kovo 2015 d.
    • Gerti ketokonazolą turi pradėti ir stebėti gydytojas, turintis patirties gydant ketokonazolą Kušingo liga.
    • Geriamojo ketokonazolo negalima vartoti pacientams, sergantiems ūminiu ar lėtiniu kepenys liga arba jei kepenų fermentų kiekis gydymo pradžioje daugiau nei dvigubai viršija viršutinę normos ribą.
    • Pasireiškus klinikiniams simptomams, ketokonazolo vartojimą reikia nedelsiant nutraukti hepatito vystytis.
    • Pacientai turi būti informuoti apie hepatotoksiškumo riziką ir galimus simptomus (pvz., anoreksija, pykinimas/vėmimas, gelta, tamsus šlapimas). Jei atsiranda tinkamų simptomų, gydymą reikia nedelsiant nutraukti, apie tai reikia pranešti gydytojui ir kepenys turėtų būti atliekami funkcijos testai.
    • Prieš pradedant gydymą ir jo metu, kepenų vertės turi būti reguliariai nustatomas pagal specialisto informaciją.
    • Jei kepenų fermentų kiekis padidėja mažiau nei tris kartus viršijantis viršutinę normos ribą, arčiau stebėsena kepenų funkcija turi būti atliekama kasdien dozė sumažinta mažiausiai 200 mg.
    • Jei kepenų fermentų kiekis padidėja bent tris kartus viršijančio viršutinę normos ribą, gydymą reikia nedelsiant nutraukti “.