Dažniausiai pasitaikantys klinikiniai vaizdai
Polimiozitas yra rečiausia paplitusių uždegiminių raumenų ligų forma. Tai pasireiškia dažniau dviem pacientų gyvenimo tarpsniais: vaikystė ir paauglystėje nuo 5 iki 14 metų, o pažengusiame amžiuje - nuo 45 iki 65 metų. Vidutiniškai tai paveikia dvigubai daugiau moterų nei vyrus polimiozitas.
Kliniškai liga būdinga simetriškam raumenų silpnumui peties srityje.kaklasdiržas ir klubas, ty raumenys yra arti bagažinės. Palyginti su inkliuziniu kūnu miozitassilpnybės išsivysto gana greitai, per kelias savaites ar mėnesius. Dėl raumenų jėgos trūkumo gali atsirasti skausmingų netinkamų padėčių, o dėl uždegiminių raumenų dalių randų gali atsirasti sąnarių. Audinių mėginį paėmė biopsija rodo uždegimines ląsteles, kurios migravo tarp raumenų skaidulų.
Ligos procesas polimiozitas dar nėra iki galo suprastas. Tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga. Priešingai nei dermatomiozitastačiau tai tarpininkauja tiesioginis organizmo ląstelių atsakas, o ne atitinkamas baltymai.
Dermatomiozitas, jei neatsižvelgiama į amžių, dažniausiai būna dažniau nei polimiozitas. Stebimas amžiui būdingas kaupimasis, kaip ir polimiozito atveju. Moterys dažniau serga nei vyrai.
Dėl simptomų, susijusių su skeleto raumenimis, odos pokyčiai pasireiškia kartu su Dermatomiozitas. Alyvinės spalvos bėrimai (eritema) susidaro šviesos apšviestose kūno vietose, todėl ir buvo suteiktas alyvinės ligos pavadinimas. Oda tampa pleiskanojanti, ypač aukščiau esančiose vietose sąnarių, pavyzdžiui, pirštai, alkūnės ir keliai.
Bėrimo metu gali atsirasti viršutinių vokų patinimas, suteikiantis pacientui ašarą. Tai gali sustiprinti suragėjusios odos randai. Apibūdinti pokyčiai gali pasirodyti didesniu ar mažesniu mastu.
Jei raumuo biopsija yra atliekamas, preparatas gali nustatyti kraujagyslių (perivaskulines) uždegimines ląsteles, esančias aplink laivai. Atitinkamos ląstelės taip pat kaupiasi tarp atskirų raumenų pluošto ryšulių (sąnarių). Periferinės raumenų skaidulos tampa siauresnės likusio ryšulio atžvilgiu.
Tai žinoma kaip perifascikulinė atrofija. Patomechanizmas (ligos procesas) remiasi autoimunine reakcija, nukreipta prieš kapiliarus (mažiausia laivai) išsidėstę raumenyse. Juos užpuola ir pažeidžia paties organizmo uždegimas baltymai (pvz., imunoglobulinai).
Dėl to raumenų skaidulos nebegali būti tiekiamos ir mirti. Tai veda prie vietinių nekrozė (ląstelių mirtis) ir kraujagyslių trombozė (okliuzija laivo a kraujas krešulys / trombas) raumenų skaidulos ryšuliai praranda jėgą ir galiausiai atrofuojasi. Esant daugiau nei ketvirtadaliui visų dermatomiozito ligų, piktybinis navikas yra jo vystymosi priežastis.
Kūnas taip pat gamina medžiagas, nukreiptas tiek prieš naviką, tiek prieš sveiką kūno audinį. Įtraukimo kūnas miozitas yra lėtinė progresuojanti, uždegiminė, degeneracinė liga. Priežastinis organizmo procesas dar nėra iki galo suprastas, tačiau įtariama uždegiminių ir degeneracinių veiksnių sąveika.
Vyrai ja serga 75 procentais ligos atvejų ir dažniausiai pasitaiko sulaukus 50 metų. Ligos eiga yra gana klastinga - kartais užtrunka nuo mėnesių iki metų, kol pasireiškia pirmieji klinikiniai simptomai. Pirmiausia pacientai pastebi problemas lipdami laiptais ar keltis iš sėdimos padėties.
Taip pat būdingi sunkumai laikant tvirtą sukibimą ar tvirtą sukibimą. Simptomus sukelia progresuojantis silpnumas dilbis ir šlaunis raumenys. 60% pacientų nurodo, kad sunku ryti, nes tam taip pat reikalingi raumenys, kuriuos gali paveikti uždegimas.
Preparatas, paruoštas iš a biopsija savaime yra panašus į polimiozitą. Galima aptikti imigravusias uždegimines ląsteles ir prarastas skaidulų sruogas. Be to, audinyje yra inkliuzų, vadinamųjų „apipjaustytų vakuolių“ (vok. Umrandete Vakuolen; vakuolė = ląstelių pūslelė).
Inkliuzijos kūnuose yra įvairių baltymų struktūrų,? amiloidas ir tau baltymai. Šie junginiai taip pat randami sergant kitomis degeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga.
Visi šios serijos straipsniai:
