Dažnio pasiskirstymas
Naujų atvejų skaičius yra 1-2 asmenys 100 000 per metus. Paprastai ligos pradžios amžius yra 40-60 metų. Ligos dažnis populiacijoje yra mažesnis nei 50 iš 100,000 4. Moterys XNUMX kartus dažniau veikia vyrus.
Sklerodermijos simptomai
Scleroderma pirmiausia plinta neskausmingai. Kartais raumenys ir sąnarių skausmas atsiranda. Ligą sunku diagnozuoti, nes ji gali būti greita, lėta ir tolygi (morfėjos metu) eiga, taip pat įvairi simptomų kompozicija.
Priklausomai nuo to, kurie organai yra susiję, taip pat gali pasireikšti skirtingi simptomai. Taip pat dėl to, kad liga yra labai reta, ji dažnai nėra svarstoma, kai atsiranda nespecifiniai simptomai. Ankstyvas sisteminės simptomas sklerodermija pirmiausia yra rankų kraujotakos sutrikimas (Raynaudo fenomenas), kuris gali pasireikšti iki ligos iki dvejų metų.
Frenulum of kalba taip pat gali būti sutrumpintas. Vėliau vandens susilaikymas (pradinė edema), ypač pirštuose, gali atsirasti kelias savaites. Gali būti pažeistos rankos, veidas ir bagažinė. Vadinamosios sukietėjimo fazės (kietėjimo fazės) metu, kuris trunka kelias savaites ir yra visiškai išsivystęs po vienerių ar dvejų metų, vandens susilaikymas sumažėja, o oda tampa storesnė, nejudanti ir kietesnė kaip lenta.
Kolagenas pluoštai nusėdo odoje. Veido išraiška yra sunkesnė (kaukės veidas), nosis tampa smailus, burna gauna žvaigždės formos raukšles ir tampa maža (maišelio burna). Pirštai praranda judrumą, tampa ploni, standūs (Madonnos pirštas) ir yra fiksuoti nagų padėtyje.
Gali atsirasti sausgyslių apvalkalų ir raiščių infekcija nervų pažeidimas or riešo kanalo sindromas. Difuzinėje sistemoje sklerodermija, minėtas procesas vyksta per kelias savaites. Ribota sisteminė skleroderma yra lėtesnė ir dažniausiai pasireiškia pirštuose ir rankose.
CREST sindromo variante yra kalcinozė, Raynaudo fenomenas, stemplės judrumo sutrikimas, sklerodaktilija ir telangiektazija (paaiškinimus žr. Įvade). Abiem atvejais virškinimo traktas anksti pažeidžiamas 80% pacientų. Rūgštus raugėjimas (refliuksas) ir jo pasekmes (refliuksinis ezofagitas) gali atsirasti.
Be to, virškinimo sutrikimai, vidurių užkietėjimas gali atsirasti žarnyno susikaupimas (divertikulas). plaučių yra antras pagal dažnumą ligų sukėlėjas Vidaus organai, jungiamasis audinys iš plaučių sukietėja (intersticinė plaučių fibrozė).
Širdies ir inkstų veikla dažniausiai pasireiškia difuzine forma. Dauguma terapijų nėra labai veiksmingos ir gali tik šiek tiek sustabdyti sklerodermijos progresavimą. Didelės dozės imuninę sistemą slopinančių vaistų z gliukokortikoidai, metotreksato, ciklospoprinas A, azatioprinas ir chlorambucilas neturi aiškios naudos.
Todėl dabar manoma, kad ligos negali sukelti tik pats pacientas imuninė sistema, kitaip šie vaistai turėtų būti veiksmingi. Tokie vaistai kaip? -interferonas, timopentinas, izoretinoidas, N-acetilcisteinas ar D-penicilaminas taip pat nebuvo labai veiksmingi. Stiprus šalutinis poveikis dažnai priverčia pacientus nustoti vartoti vaistus.
Dažniausiai išbandyta terapija yra D-penicilaminas. Gliukokortikoidai taip pat gali būti naudinga tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, jei yra plaučių fibrozė, edema ar artritas. Rituksimabas ir tocilizumabas, kurie taip pat vartojami sergant kitomis autoimuninėmis ligomis, retkarčiais parodo sėkmę.
Šiuo metu atliekami gydymo metodai kaulų čiulpai transplantacija ir kraujas plovimas (aferezė). Vertinant terapijos sėkmę reikia būti atsargiems. Dažnai ligos perėjimas į vadinamąją atrofinę fazę, kai vandens susilaikymas atsitraukia, oda tampa kieta ir susitraukia, atrodo kaip simptomų regresija.
Tai yra daugiausia palaikomosios, bendros priemonės, kurios pacientui yra ypač naudingos ir teigiamai veikia simptomus. Kineziterapija padeda išvengti kontraktūrų. Jei yra Raynaudo reiškinys, reikia suteikti šiltas rankas.
Jei ant rankų atsiranda žaizdų (opų), jas reikia gerai prižiūrėti. Veiklioji medžiaga bosentanas gali būti naudojamas opų prevencijai. Jei aukštas kraujo spaudimas pradeda vystytis dėl kraujagyslių pokyčių, rekomenduojama gydyti AKF inhibitoriais. Fototerapija (PUVA) gali sušvelninti sklerozinius židinius ir užtikrinti geresnį funkcionalumą.
