Dandy-Walkerio sindromas yra įgimtas raidos sutrikimas, pasireiškiantis įvairiais kursais. Ypač jei anksti diagnozuotas, sindromas šiuo metu yra neišgydomas, bet simptomiškai išgydomas.
Kas yra dandy-walker sindromas?
Dandy-Walkerio sindromas yra vystymasis smegenys sutrikimas, kuris yra įgimtas. Kartais terminai „Dandy-Walker“ kompleksas arba „Dandy-Walker“ cista taip pat randami vartojant Dandy-Walkerio sindromą. Sindromas pavadintas neurochirurgo Dandy ir neurologo Walkerio vardu, kurie pirmiausia aprašė ir toliau apibrėžė būklė. Dandy-Walkerio sindromui paprastai būdingas nukentėjusių asmenų smegenėlių (smegenų dalies, kuri, be kita ko, atsakinga už judesių ar koordinacijos kontrolę), apsigimimas:
Sveikų žmonių ryšys tarp dviejų smegenėlių pusrutulių yra neišsivystęs, arba jo nėra. Be to, Dandy-Walkerio sindromas paprastai rodo vadinamosios 4-osios smegenų skysčio kameros padidėjimą. smegenys. Čia galimas smegenų skysčio kaupimasis, dėl kurio kūdikiai ir maži vaikai gali sukelti vadinamąją hidrocefaliją. Tokią hidrocefaliją vysto didelė dalis vaikų, paveiktų Dandy-Walkerio sindromo.
Priežastys
Dažnai tai sukelia vadovauti į raidos sutrikimą Dandy-Walkerio sindromas atskirais atvejais negali būti aiškiai suprantamas. Tačiau galimi tiek paveldimi, tiek paveldimi veiksniai. Paveldimos (genetinės) Dandy-Walkerio sindromo priežastys gali būti, pavyzdžiui, kitos naujagimiui perduodamos paveldimos ligos, sukeliančios Dandy-Walkerio sindromo metu pastebėtus apsigimimus. Ne paveldimos Dandy-Walkerio sindromo atsiradimo priežastys gali būti tokie veiksniai kaip raudoniukė infekcija motinos metu nėštumas arba vartojimas alkoholis motina nėštumo metu.
Simptomai, skundai ir požymiai
Dandy-Walkerio sindromas yra susijęs su daugybe skirtingų skundų, kurie gali žymiai apsunkinti nukentėjusio asmens gyvenimą ir kasdienybę. Visų pirma, sindromas sukelia didelius sutrikimus vaikystė vystymąsi, todėl daugumą pacientų ir toliau kamuoja sindromo simptomai suaugus. vadovas nukentėjusio asmens yra žymiai padidėjęs, todėl gali būti estetinių apribojimų, kurie labai neigiamai veikia paciento savivertę. Ypač vaikams tai dažnai sukelia patyčias ar erzinimus. Be to, pacientai taip pat kenčia nuo sunkių galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas dėl dandy-walker sindromo, kai šie skundai dažniausiai atsiranda be atpažįstamos priežasties. Taip pat gali atsirasti sąmonės sutrikimų, nukentėjęs asmuo visiškai praranda sąmonę ir galbūt susižaloja kritęs. Be to, sindromą lydi sunkūs regos sutrikimai, kuriuos vis dėlto galima kompensuoti regėjimu AIDS. Kai kuriais atvejais pacientai kenčia mėšlungis kurie gali atsirasti skirtingose kūno dalyse ir skirtinguose raumenyse. Nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę sindromas labai riboja ir blogina. Dažnai artimieji ar tėvai taip pat kenčia nuo rimtų psichologinių sutrikimų ar Depresija.
Diagnozė ir eiga
Dandy-Walkerio sindromą naujagimiams galima diagnozuoti netrukus po gimimo. Paprastai tai daroma naudojant ultragarsas ekspertizė, jei yra kokių nors įtarimų. Dandy-Walkerio sindromo diagnozę galima patvirtinti naudojant tokius metodus kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT). Raidos sutrikimo eiga Dandy-Walkerio sindromas, be kita ko, priklauso nuo sutrikimo sunkumo konkrečiu atveju. Nors Dandy-Walkerio sindromas gali būti labai sunkus, jis ilgą laiką gali būti nepastebėtas. Hidrocefalija Dandy-Walkerio sindromo kontekste gali vadovauti iki padidėjusio vyresnio amžiaus vaikų intrakranijinio slėgio; tai pasireiškia, pavyzdžiui, pykinimas, galvos skausmas ar regos sutrikimai. Dažnai Dandy-Walkerio sindromo metu taip pat yra psichinės raidos sutrikimų. Paprastai, kuo anksčiau liga nustatoma ir gydoma, tuo geriau prognozuojama Dandy-Walkerio sindromas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Paprastai Dandy-Walkerio sindromas yra įgimtas skundas, todėl papildomos diagnozės daugeliu atvejų nereikia atlikti. Tačiau į gydytoją reikia kreiptis anksti, nes ankstyvas gydymas gali žymiai sumažinti daugumą komplikacijų ir simptomų. Tėvai turėtų kreiptis į gydytoją su vaiku, kai dėl Dandy-Walkerio sindromo sutrinka raida. Aukštas intrakranijinis slėgis arba pastovus galvos skausmas taip pat gali rodyti būklė ir turėtų būti ištirta. Panašiai sindromas gali sukelti regėjimo sutrikimus ar pykinimas ir vėmimas, todėl dėl šių skundų būtina atlikti medicininę apžiūrą. Kenčia ir dauguma vaikų mėšlungis. Dandy-Walkerio sindromo diagnozę paprastai nustato bendrosios praktikos gydytojas. Tolesnį gydymą atlieka atitinkami specialistai, kad visi skundai būtų riboti. Kuo anksčiau liga diagnozuojama, tuo didesnė tikimybė visiškai išgydyti Dandy-Walkerio sindromą.
Gydymas ir terapija
Remiantis dabartinėmis medicinos žiniomis, Dandy-Walkerio sindromo išgydyti negalima. Tačiau simptomams, kurie gali būti susiję su Dandy-Walkerio sindromu, gydyti yra keli terapiniai metodai. Paprastai vaikams, kenčiantiems nuo Dandy-Walkerio sindromo, reguliariai atliekami medicininiai tyrimai. Pavyzdžiui, padidėjusį intrakranijinį slėgį, kuris gali išsivystyti dėl smegenų skysčio kaupimosi 4-ajame smegenų skilvelyje, galima nustatyti anksti. Jei toks padidėjęs intrakranijinis slėgis nustatomas vaikui, kurį paveikė Dandy-Walkerio sindromas, smegenų skystį galima išleisti vamzdžio pagalba vienu gydymo etapu. Tokią intervenciją atlieka apmokytas specialistas. Jei asmuo, kurį paveikė Dandy-Walkerio sindromas, kenčia nuo sutrikimų subalansuoti, tam dažnai gali turėti teigiamos įtakos specifiniai fizioterapiniai (fizioterapija) priemonės. Priepuolius, kurie, sergant Dandy-Walkerio sindromu, gali sukelti padidėjusį intrakranijinį slėgį, dažnai gydo administracija vadinamųjų vaistai nuo epilepsijos (vaistai, galintys išspręsti ūmus priepuolius ir išvengti naujų priepuolių).
Perspektyva ir prognozė
Dandy-Walkerio sindromo atveju negalima visiškai išgydyti. Todėl nukentėję asmenys simptomams palengvinti turi pasikliauti vien simptominiu gydymu. Jei sindromas negydomas, paveikti vaikai kenčia nuo sunkių raidos sutrikimų ir didelio intrakranijinio slėgio, dėl kurio skauda galvą. Yra regėjimo problemų ir sąmonės sutrikimų, taip pat gali atsirasti traukulių ar net epilepsijos priepuolių. Šis sindromas, jei jis negydomas, žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Dėl simptomų daugelis pacientų ir jų artimieji ar tėvai kenčia nuo stiprių psichologinių sutrikimų ar Depresija. Gydymas visada priklauso nuo tikslių simptomų ir pirmiausia skirtas sumažinti intrakranijinį spaudimą. Chirurginė intervencija yra būtina, tačiau tai nėra susijusi su jokiomis ypatingomis komplikacijomis. Kiti skundai palengvinami vaistų pagalba ir fizioterapija priemonės. Nors tai visiškai neišgydo, paciento gyvenimo kokybė žymiai pagerėja. Paprastai gyvenimo trukmė nesumažėja, jei gydomas sindromas. Ankstyvas gydymas labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą.
Prevencija
Be kitų priežasčių, sunku užkirsti kelią Dandy-Walkerio sindromui, nes tikslios raidos sutrikimo atsiradimo priežastys paprastai nėra aiškios. Generolas priemonės kad vaisingo amžiaus moterys gali apsvarstyti galimybę užkirsti kelią naujagimių Dandy-Walkerio sindromui, apima ankstyvą raudoniukė skiepijimas ir susilaikymas alkoholis vartojimas per nėštumas. Jei žinoma, kad šeimoje yra genetinių sutrikimų, galima nustatyti ir prenatalinę diagnozę.
Sekti
Kadangi Dandy-Walkerio sindromas yra įgimta liga, jo negalima visiškai išgydyti, todėl tolesnės priežiūros galimybės taip pat yra labai ribotos. Visų pirma, labai ankstyvas ligos nustatymas ir gydymas taip pat yra svarbus siekiant išvengti tolesnių komplikacijų. . Jei pacientas, turintis Dandy-Walkerio sindromą, nori turėti vaikų, taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai ir konsultacijos, siekiant užkirsti kelią sindromo perdavimui vaikams. Šiuo atžvilgiu nukentėjusių vaikų tėvai turėtų pastebėti pirmuosius požymius ar simptomus. Tai gali užkirsti kelią žalai smegenys. Dandy-Walkerio sindromo gydymas paprastai atliekamas chirurginiu būdu. Po tokios operacijos pacientas bet kokiu atveju turėtų ilsėtis, taip pat prižiūrėti savo kūną. Bet kokiu atveju pacientas turėtų susilaikyti nuo krūvio, įtemptos ir fizinės veiklos. Esant mėšlungiui, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją arba pacientas turėtų vykti į ligoninę. Apskritai šeimos ir draugų pagalba ir palaikymas taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Taip pat gali būti sumažėjusi nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė dėl dandy walker sindromo.
Ką galite padaryti patys
Dandy-Walkerio sindromui visada reikia medicininės diagnozės ir gydymo. Dažniausiai simptominiai terapija gali būti palaikomos kai kuriomis priemonėmis. Vis dėlto pirmiausia svarbu turėti sergantis vaikas reguliariai tikrina gydytojas, kad padidėjusį intrakranijinį slėgį būtų galima nustatyti anksti. Nepaisant to, sportiniai ir fizioterapiniai pratimai gali būti naudojami siekiant užkirsti kelią galimiems priepuoliams ir subalansuoti sutrikimai. Sveikas ir subalansuotas dieta gali sumažinti atitinkamų simptomų riziką ir pagerinti bendrą sergančiojo savijautą. Vėliau gyvenime gali atsirasti kitų simptomų, dėl kurių nukentėjusieji dažnai būna neįtraukti. Vaikų, sergančių šia liga, tėvai gali tai neutralizuoti, ankstyvoje stadijoje skatindami vaiko pasitikėjimą savimi. Terapinės priemonės yra būtinas to papildymas, per kurį nukentėjęs asmuo gali geriau suprasti ir priimti ligą. Nukentėję tėvai taip pat gali rasti tinkamus kontaktinius asmenis programoje terapija taip pat gali keistis informacija su kitais nukentėjusiais asmenimis. Visos priemonės turėtų būti parengtos kartu su atsakingu pediatru. Jei vaikas elgiasi neįprastai, bet kuriuo atveju reikia kreiptis į specializuotą įgimtų raidos sutrikimų kliniką.
