Multifokalinė motorinė neuropatija (MMN) yra lėtai progresuojanti motorinių ligų liga nervai dėl to susidaro įvairūs deficitai. Sensorinis ir autonominis nervai nedalyvauja. Manoma, kad priežastis yra autoimunologinis procesas.
Kas yra daugiažidininė motorinė neuropatija?
Daugiažidininei motorinei neuropatijai būdingas lėtas variklio praradimas nervai. Nagrinėdamas, antikūnai iki gangliozido GM1. Taigi tai yra autoimuninė liga. Neuropatija klasifikuojama kaip Guillain-Barré sindromas. Guillain-Barré sindromas yra bendras terminas autoimuninės ligos iš nervų sistema kurie veikia raumenų funkciją. Daugiažidininė motorinė neuropatija būdinga alkūnkaulio ir vidurinių nervų disfunkcija. Tai labai reta būklė kurių paplitimas yra nuo 1 iki 2 iš 100,000 30 žmonių. Dažniausiai neuropatija pirmą kartą pasireiškia nuo 50 iki XNUMX metų. Vyrai yra du ar tris kartus dažniau paveikti daugiažidininės motorinės neuropatijos nei moterys. Simptomai vyrams taip pat atsiranda daug anksčiau. MMN turi panašių simptomų kaip ALS, todėl jį visada reikia atskirti diferencinė diagnostika. Tačiau, skirtingai nuo ALS, egzistuoja geros gydymo galimybės, kurios gali sustabdyti ir net pakeisti ligos progresavimą.
Priežastys
Daugiažidininės motorinės neuropatijos priežastis gali būti autoimunologinis procesas, apimantis autoantikūnai nuo gangliozido GM1. Gangliozidai, kaip sfingolipidai, yra ląstelių membranų komponentas. Jie vaidina vaidmenį užmezgant ląstelių kontaktus. Jie taip pat yra atsakingi už nervų ląstelių atpažinimą imuninė sistema. Jei šie fosfolipidai nepavyksta, nerviniai signalai perduodami tik silpnai. Tai gali vadovauti iki nervų nesėkmių ir net parezės. The autoantikūnai prisijungti prie gangliozidų ir taip juos išjungti. Todėl žadinimo perdavimas yra lokaliai slopinamas, o raumenų veikla yra sutrikusi. Daugiažidininės motorinės neuropatijos atveju pažeidžiami alkūnkaulio ir viduriniai nervai.
Simptomai, skundai ir požymiai
MMN būdinga asimetrinė viršutinių galūnių distalinė parezė, nors tai gali užtrukti ilgai vadovauti iki raumenų atrofijos. Kartais atrofijų visai nėra arba jos yra lengvos. Kaip minėta pirmiau, daugiausia pažeidžiami alkūnkaulio ir viduriniai nervai. The ulnar nervas yra rankos rankos nervas. Ji yra atsakinga už dilbis raumenys ir plaštakos. The vidurinis nervas taip pat inervuoja raumenis dilbis o rankos ar pirštai. Retais atvejais galimas ir kaukolės nervų įsitraukimas. Be to, atsiranda raumenų spazmai ir nevalingi mažų raumenų grupių judesiai (fascikuliacijos). Labai retais atvejais kvėpavimo paralyžius taip pat galimas dėl freninių nervų dalyvavimo. Raumuo refleksas ligos eigos sumažėjimas. Tačiau jutimo sutrikimai pasitaiko retai. Tačiau kvėpavimo problemų gali kilti, jei freninis nervas yra įtrauktas. Tačiau tai įvyksta tik apie vieną procentą atvejų. Kartais apatines galūnes veikia ir daugiažidininė motorinė neuropatija. Tačiau taip pat būna labai retai. Ypač ligos pradžioje stebina dažnai reikšmingų parezių ir vienintelių nereikšmingų atsirandančių raumenų atrofijų neatitikimas. Tačiau ligai progresuojant, atrofijos tampa vis ryškesnės dėl laipsniško mielino apvalkalų naikinimo.
Ligos diagnozė ir eiga
Daugiažidininei motorinei neuropatijai būdingi beveik identiški simptomai amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS), todėl abi ligas sunku atskirti. Tas pats pasakytina ir apie stuburo raumenų atrofija ir nervų suspaudimo sindromas. Diferencialinė diagnostika turi būti atliekama siekiant pašalinti šiuos sutrikimus. Kraujas analizės, likvoro tyrimai ir vaizdavimo metodai to nedaro vadovauti į bet kokius rezultatus šiuo atveju. Tipiška daugiažidininės motorinės neuropatijos indikacija yra nervų laidumo blokų atsiradimas motoriniuose elektroneurografuose. Čia proksimalinių nervų stimuliacijų raumenų sumos potencialų suma žymiai sumažėja daugiau nei 50 procentų, palyginti su distalinių raumenų potencialo galimybėmis. nervų stimuliacijos. Papildomai atlikta elektromiografija rodo nervų kiekio sumažėjimą griaučių raumenyse. Taip pat galima nustatyti GM1 antikūnus. Jei šio autoantikūno titras yra padidėjęs, yra dar daugiau MMN įrodymų.
Komplikacijos
Dėl šios ligos daugeliu atvejų paveikti asmenys kenčia nuo įvairių motorinių trūkumų. Todėl paciento kasdienis gyvenimas paprastai būna gerokai apsunkintas, o gyvenimo kokybė vienodai blogėja ir ribojama. Pacientai pirmiausia kenčia nuo sunkių raumenų skausmas ir nebegali jų savanoriškai perkelti. Spazmai taip pat gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai, kurie yra susiję su sunkiais skausmas. Blogiausiu atveju tai taip pat paralyžiuoja kvėpavimas, todėl nukentėjusiam asmeniui trūksta oro ir jis taip pat gali prarasti sąmonę. Proceso metu kritimas gali būti sužeistas. Visame kūne pacientai taip pat kenčia dėl jutimo sutrikimų ar paralyžių. Tai taip pat gali žymiai apriboti kasdienį gyvenimą, todėl nukentėjusiems žmonėms reikia kitų žmonių pagalbos. Sergant šia liga savęs išgydyti paprastai nebūna. Šios ligos gydymas gali būti atliekamas vaistų pagalba. Tačiau sergantieji taip pat paprastai yra priklausomi nuo įvairių gydymo būdų, kad išlaikytų raumenų funkcijas. Ypatingų komplikacijų paprastai nebūna.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Daugiažidininę motorinę neuropatiją turėtų įvertinti gydytojas, jei atsiranda klasikinių simptomų, tokių kaip raumenų spazmai ar nevalingi judesiai. Sensoriniai sutrikimai ir kvėpavimo sutrikimai rodo, kad liga jau yra pažengusi, todėl ją reikia greitai diagnozuoti ir gydyti. Ligą galima atpažinti iš pradžių pagal netaisyklingą kaitaliojimą tarp lengvų raumenų spazmų ir sunkios parezės. Žmonės, pastebėję minėtą simptomų modelį, turėtų patys apsilankyti pas savo šeimos gydytoją. Gydytojas gali nustatyti preliminarią preliminarią diagnozę ir prireikus kreiptis į specialistus. Esant motoriniam deficitui, reikia kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tas pats pasakytina apie traukulius, epilepsijos priepuolius ir kvėpavimas. Jei kritimas įvyksta dėl priepuolio, pirmoji pagalba taip pat reikia skirti. Tada nukentėjęs asmuo slaugomas ligoninėje. Faktinį gydymą teikia neurologas ar kitas vidaus ligų specialistas. Dalis gydymo taip pat apima išsamų fizinė terapija, kuris bando išsaugoti galūnių judėjimo galimybes.
Gydymas ir terapija
skirtingai nuo amiotropinės lateralinės sklerozės, daugiažidininę motorinę neuropatiją galima gerai gydyti. Todėl, diferencinė diagnostika yra labai svarbu atskirti dvi ligas. Pavyzdžiui, kai kuriems pacientams, kuriems iš anksto diagnozuota ALS, MMN diagnozuojamas atidžiau ištyrus. MMN galima gerai gydyti imunoglobulinai. Nustatyta, kad 40–60 procentų visų pacientų, kuriems diagnozuotas MMN, tokiu būdu būtų galima išvengti ligos progresavimo. Prognozė yra palankesnė tuo anksčiau terapija yra pradėtas. The terapija paprastai skiriamas šešerius metus. Per šį laiką dozė of imunoglobulinai padidėja nuo pradinių dvylikos iki septyniolikos gramų per savaitę. Šalutinis šio gydymo poveikis nėra žinomas. Tačiau kadangi ligos eigoje negrįžtamai pažeidžiamos nervinės ląstelės, jos sėkmė terapija priklauso nuo to, kada pradedama terapija.
Perspektyva ir prognozė
Daugiažidininės motorinės neuropatijos perspektyvos iš esmės yra prastos. Nors daugelis mokslininkų tai pabrėžia administracija of imunoglobulinai užkerta kelią ligos progresavimui. Tačiau pagal statistinius tyrimus tai padeda daugiausia šešiasdešimt procentų nukentėjusiųjų. Kiti nuolat kenčia nuo raumenų silpnumo ir turi sutikti su savo gyvenimo apribojimais. Kitas trūkumas yra tas ilgalaikis administracija imunoglobulinų paprastai yra neveiksminga. Tada išsivysto nuolatinis deficitas. Daugiažidininės motorinės neuropatijos rizika yra didžiausia nuo 30 iki 50 metų. Statistiškai ypač jautrūs vyrai. Geriausiu atveju simptomai regresuoja. Gydytojai ypač tikisi sėkmingo gydymo, jei simptomai dar nėra per toli pažengę. Todėl pradėti gydymą ankstyvoje stadijoje galima laikyti idealiu. Daugiažidininė motorinė neuropatija daugiausia veikia galūnes. Retai ši liga tęsiasi iki kaukolės ir nervų nervų, dėl to kyla dar daugiau komplikacijų. Negalia ir silpnybės ypač akivaizdžiai išsivysto, kai daugiažidininė motorinė neuropatija ilgą laiką nebuvo gydoma.
Prevencija
Kokios yra multifokalinės motorinės neuropatijos prevencijos galimybės, nėra žinoma, nes to priežastis būklė yra neaišku. Tai autoimuninė liga. Tačiau kai atsiranda pirmieji simptomai, gydymą reikia pradėti greitai, nes terapijos sėkmė daugiausia priklauso nuo to, kada pradedama terapija.
Tolesnė priežiūra
Tolesnė daugiažidininės motorinės neuropatijos priežiūra priklauso nuo konkrečios ligos eigos. Jei gydymas imunoglobulinais pradedamas anksti, kai kuriais atvejais yra net didelė tikimybė visiškai pasveikti. Tačiau jei gydymas bus pradėtas vėliau, blogėja visiško ligos regreso perspektyvos. Tada simptomų pablogėjimą dažnai galima bandyti neutralizuoti. Bet kokiu atveju tai yra užsitęsusi terapija, kurią turi lydėti intensyvus stebėjimas priemonės. Gydymas imunoglobulinais paprastai kartojamas kas keturis aštuonis mėnesius. Vėliau, norint dokumentuoti terapijos eigą, visada reikia atlikti išsamius tyrimus. The administracija imunoglobulinų maždaug 40–60 procentų atvejų bent jau sustabdo ligos progresavimą. Tačiau jei pasipriešinimas terapijai išryškėja atliekant tolesnius tyrimus, galima bandyti simptomus pagerinti pasitelkiant kitas medžiagas, tokias kaip: ciklofosfamidas kartu su imunoglobulinais. Visų pirma, esant nepalankioms prognozėms ir didėjant nejudrumui, psichologinė terapija dažnai turi būti integruota į antrinę priežiūrą. priemonės nes, nepaisant įprastos gyvenimo trukmės, gyvenimo kokybė gerokai pablogėja. Tuo pačiu metu priežiūroje taip pat įsigyjami tinkami pagalbiniai prietaisai, kurie tampa būtini, kai labai pablogėja galimybė judinti apatines galūnes.
Ką galite padaryti patys
Jei pradėsite fizinį krūvį iškart po diagnozės nustatymo, negalėsite paveikti ligos eigos, tačiau palaikysite raumenų išsaugojimą stiprumas ir judėjimas. Jei reikia, kad būtų išvengta tam tikrų raumenų grupių per daug, būtina prireikus naudoti sąnarių atramas ar tvarsčius. Jei darbe kyla problemų dėl ligos, Integracijos biuras siūlo visapusišką pagalbą. Darbuotojai pataria ir padeda bendrauti su darbdaviu ir kreiptis AIDS darbingumui palaikyti. Sunkiai išplitusios ligos atveju savarankiškas gyvenimas be pašalinės pagalbos vargu ar įmanomas. Šiuo atveju svarbu ankstyvoje stadijoje kreiptis dėl priežiūros lygio, kad, viena vertus, finansiškai paremtume globojančius artimuosius, kita vertus, gautume išorinę priežiūrą ne visą darbo dieną. Kuris kelias yra teisingas, turi nuspręsti kiekvienas pacientas kartu su savo šeima. Dažnai psichologiškai mažiau streso gauti pagalbos iš išorės. Taip pat negalima atmesti žingsnio pas terapeutą, nes psichikos disbalansas taip pat gali sukelti fizinių nusiskundimų. Jei visose gyvenimo srityse reikia pagalbos, visą parą taip pat gali būti prašoma išorinės paramos. Naudodamiesi šia parama, nukentėjusiems žmonėms kartais netgi įmanoma grįžti į savo darbą ir dalyvauti socialiniame gyvenime.
