Daugiasisteminė atrofija yra neurologinis sutrikimas, priskiriamas netipinių Parkinsono sindromų kategorijai. Netipiniai Parkinsono sindromai dažnai turi panašių simptomų, kaip palyginti gerai žinomi Parkinsonizmas, bet dažnai yra greičiau progresuojančios, turi simetrišką paskirstymas simptomų jau prasidėjus ligai, blogiau reaguoja į Parkinsono vaistą L-dopa ir skiriasi nuo „orgininio“ Parkinsono dėl kelių kitų anomalijų. Skirtumas dažnai yra sunkus ir neabejotinai reikalingas neurologui. Nepaisant to, čia yra trumpa MSA apžvalga.
Kas yra daugiasisteminė atrofija?
Daugiasisteminė atrofija (MSA) reiškia sporadinę vidutinio amžiaus neurodegeneracinę ligą, kuriai būdingas autonominės nervų sistema disfunkcija (žr. toliau) su Parkinsono simptomais arba smegenėlių ataksija. Terminas MSA dabar vartojamas tam tikriems laikams žinomiems sutrikimams, kurie iš pradžių buvo laikomi atskiromis ligomis, apibūdinti: Shy-Drager sindromas, sporadinis olivo-ponto-smegenėlių atrofija ir striatonigralinė degeneracija, kuri yra dažniausia pasireiškimo forma su ryškiais autonominiais sutrikimais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais. MSA paveikia maždaug 4 iš 100,000 XNUMX žmonių. Parkinsonizmas yra maždaug 50 kartų dažnesnis.
Priežastys
Etiologija, ty daugiasisteminės atrofijos vystymosi mechanizmas, nėra žinomas, o tyrimų sritis yra labai sudėtinga net ekspertams. Netipiniai Parkinsono sindromai klasifikuojami pirmiausia pagal neuropatologinius radinius, tai yra pagal tam tikrus kriterijus, kuriuos galima aptikti tik mikroskopu (taigi dažnai tik po nukentėjusio asmens mirties). Būdingas MSA atvejis yra alfa-sinukleino teigiamų inkliuzinių kūnų aptikimas ląstelių oligodendrocituose. smegenys. Tai yra baltymas, kuris nusėda šiose „atraminėse ląstelėse“ smegenys nežinant tikslios priežasties ar kilmės. Kaip Parkinsonizmas ir Lewy kūnas demencija, Todėl MSA yra klasifikuojama kaip sinukleinopatija. Taip pat galima pastebėti nervų ląstelių nykimą skirtingose AE srityse smegenys, kuris ilgainiui sukelia simptomatologiją ir greitai progresuoja. Pagrindinės nigros degeneracija būdinga Parkinsono ligai, todėl sukelia į Parkinsoną panašius simptomus. Tačiau tuo pačiu metu MSA dopamino receptorių turintis audinys taip pat miršta striatumoje ir sukelia nereagavimą į dopaminą kaip vaistą, o tai savo ruožtu išskiria MSA nuo Parkinsono ligos. Nervinio audinio mirtis smegenėlė taip pat pons yra atsakingas už smegenėlių ataksiją. Tuo tarpu nervinio audinio mirtis nugaros smegenys manoma, kad jis yra atsakingas už autonominį nervų sistema disfunkcija.
Simptomai, skundai ir požymiai
Daugiasisteminei atrofijai būdingi įvairūs neurologiniai ir fiziniai simptomai. Laikui bėgant simptomai tampa vis sunkesni. Maždaug po trejų – penkerių metų prarandamas gebėjimas vaikščioti. Mirtis dažniausiai įvyksta po aštuonerių iki dešimties metų. Yra du galimi ligos kursai. Vienoje vyrauja vadinamieji Parkinsono simptomai. Kita ligos eiga rodo daugiausia smegenėlių simptomus. Parkinsono ligos atveju pasireiškia drebulys (drebulys), raumenų standumas (griežtumas) ir judesių sulėtėjimas (bradikinezija). Smegenų formos progresavimo atveju, daugiausia koordinavimas judėjimo sutrikimai (laikysena ir eisenos ataksija) su nuolatine kritimo rizika, patologinis mieguistumas (Nistagmas) ir pastebimi savanoriškų judesių sutrikimai (dismetrija). Šiuos simptomus gali papildyti disfagija, kalbos sutrikimai, nuolatiniai svyravimai kraujas slėgis iki mažo kraujospūdis, erekcijos disfunkcija ir šlapimo nelaikymas. Demencija dažnai taip pat vystosi. Be to, taip pat atsiranda piramidinio trakto požymių, kurie pasireiškia padidėjusiu refleksiniu pasirengimu arba teigiamu Babinski refleksu. Babinskio reflekse, plaunant pėdos padą, didelis pirštas juda į išorę, priešingai nei įprastas refleksas. Tačiau ne visi simptomai turi pasireikšti būklė. Simptomatologija labai priklauso nuo to, kurios sistemos yra paveiktos. Gyvenimo trukmė gerokai sutrumpėja dėl tokių komplikacijų kaip aspiracija plaučių uždegimas disfagijos ar sunkių kvėpavimo sutrikimų atvejais. Ypač dėl smegenėlių daugiasisteminės atrofijos, terapija neįmanoma. Apskritai daugiasistemė atrofija šiuo metu nėra išgydoma.
Diagnozė ir progresavimas
Daugiasisteminė atrofija kliniškai pastebima dėl autonominių sutrikimų derinio su parkinsonizmo simptomais ar smegenėlių ataksija. Autonominiai sutrikimai apima autonominius nervų sistema, ta mūsų nervų sistemos dalis, kuri reguliuoja fizinius kasdienio gyvenimo procesus be mūsų savanoriškos kontrolės ir įtakos: Kraujas slėgio reguliavimo sutrikimai, pūslė tuštinimosi sutrikimai, miego, kalbos ir rijimo sutrikimai. Ypač rijimo sutrikimai gali greitai tapti pavojingi, jei maisto likučiai patenka į apatinę dalį kvėpavimo takai dėl gedimo ir trigerio plaučių uždegimas ten - tokios aspiracinės pneumonijos yra dažna MSA pacientų mirties priežastis. Parkinsono simptomus medicinos bendruomenė apibrėžia kaip griežtumo, drebulysir akinezija. Simptomų griežtumas apibūdina raumenų tonuso padidėjimą iki savanoriškai nepalaužiamo raumenų standumo, a drebulys yra smulkaus raumens drebulys (pvz., rankų), akinezija (arba šiek tiek mažiau išreikšta: hipokinezija) apibūdina judėjimo trūkumą, kurį sukelia smegenų nepakankamumas. Apskritai yra nuskurdinta veido išraiška ir gestai, pasvirusi laikysena, sulėtėjusios reakcijos ir todėl linkęs kristi į priekį, taip pat būdinga Parkinsono ligonio eisena mažais žingsniais. Smegenų ataksija taip pat gali pasireikšti MSA ir apibūdina judėjimo ir laikysenos sutrikimus koordinavimas, kuris turi savo priežastį smegenėlė. Tai gali vadovauti, pavyzdžiui, į polinkį kristi einant ar stovint. Pagrindiniai diagnozės ramsčiai yra anamnezė ir klinikinis tyrimas. Čia, a Parkinsono sindromas galima greitai padaryti remiantis apytikriu aprašymu, taip pat išvaizda, kuri taip pat matoma gydytojui. Tačiau tiksli diagnozė Parkinsono sindromuose dažnai būna sunki net specialistui. Autonominio reguliavimo sutrikimai visada yra privalomi MSA, visa kita galima pridėti, bet ne visada taip turi būti. Kai kurios funkcijos, tokios kaip rijimas ir kalbos sutrikimai, ankstyvas polinkis kristi ir greitas ligos progresavimas labiau rodo MSA, tačiau ypač nereagavimas į L-dopą kaip vaistą dažnai padeda gydytojui tik atskirti nuo „normalaus“ PD. Sunkiais atvejais vaizdavimas naudojant CT, MRT ar IBZM-SPECT gali padėti toliau atrasti atrofinius smegenų regionus (CT, MRT) arba dopamino receptoriai (SPECT).
Komplikacijos
Daugiasisteminė atrofija daugeliu atvejų sukelia simptomus, panašius į Parkinsono ligą. Šie skundai gali tai padaryti vadovauti iki didelių apribojimų ir komplikacijų kasdieniame paciento gyvenime, kad pacientas būtų priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos. Atsiranda paralyžius ir jautrumo sutrikimai, kurie taip pat gali vadovauti į judėjimo apribojimus. Pacientai kenčia koncentracija sutrikimai ir motorikos sutrikimai. Be to, pacientams dažnai taip pat sunku kalbėti ir sunku ryti. Tai gali sukelti problemų, susijusių su skysčių ir maisto vartojimu, todėl nukentėjusieji kenčia nuo trūkumo simptomų ar dehidratacija. Be to, atsiranda įtampa ir raumenų silpnumas. Kenčiantys dažnai dreba ir kenčia nuo vidinio neramumo ar Depresija. Paciento gyvenimo kokybę žymiai blogina ir riboja daugiasisteminė atrofija. Tai taip pat nėra neįprasta uždegimas atsirasti plaučiuose, o tai blogiausiu atveju gali sukelti paciento mirtį. Tiesioginis ir priežastinis šios ligos gydymas dažniausiai neįmanomas. Tačiau simptomus gali apriboti įvairios terapijos ir vaistų pagalba. Daugeliu atvejų daugiasisteminė atrofija sumažina paciento gyvenimo trukmę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Eisenos netikrumas ir judėjimo sutrikimas yra sutrikimo požymiai sveikatai tą turėtų įvertinti gydytojas. Jei yra fizinio pajėgumo silpnumas, mažas atsparumas ir judesio amplitudės sumažėjimas, reikia gydytojo. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo drebančių galūnių, vidinio neramumo ar savanoriško judėjimo sutrikimų, reikia kreiptis į gydytoją. Dažnai pacientai, turintys daugiasistemę atrofiją, nebegali saugiai ir stabiliai pasiekti numatytų vietų judėjimo metu. Jei kasdienių įsipareigojimų nebegalima vykdyti, padidėja bendra nelaimingų atsitikimų ir kritimų rizika ir dažnai traumos, reikia kreiptis į gydytoją. Jei įprasta sportinė veikla nebegali būti vykdoma, jei yra ribojama dienos tvarka, arba jei kyla vegetacinių nusiskundimų, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos ir paramos. Tuo atveju nelaikymas, pokyčiai atmintis, rijimo sutrikimai, taip pat problemos su fonacija, reikia apsilankyti pas gydytoją. NET pažeidimai širdis ritmas, sumišimas, orientacijos problemos, elgesio sutrikimai, taip pat sumažėjęs gerovės jausmas yra skundai, kuriuos reikia pateikti gydytojui. Difuzinis ligos jausmas, socialinis pasitraukimas ar regos pokyčiai dėl svorio svyravimų yra organizmo požymiai, kuriuos reikėtų išaiškinti. Kadangi liga progresuoja, pirmųjų neatitikimų atveju reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Daugiasistemės atrofijos gydymas visada yra daugialypis ir paprastai sunkus. Tik trečdalis pacientų reaguoja į L-dopą terapija, kuris paprastai vartojamas sergant Parkinsono liga ir dažniausiai tik ribotą laiką. Amantadinas yra vaistas, kuris gali padėti nuo judėjimo sutrikimų. Autonominius sutrikimus reikia gydyti simptomiškai, vartojant daug skysčių arba kraujas slėgio vaistai nuo paprastai gana žemo kraujospūdis, pūslė tuštinantys sutrikimai sulaikomi arba įdėklais, arba vienkartine kateterizacija, sunkesniais atvejais nelaikymas taip pat galima išbandyti vaistus. Kartu Depresija reikia kuo anksčiau gydyti vaistais. Norėdami palengvinti kančią (paliatyvumą), įkiškite maitinimo vamzdelį arba vėdinimas su kauke dažnai yra naudinga ir reikalinga pažengusiems etapams. Specifinis terapija naudojant imunoglobulinai šiuo metu yra tiriamas.
Perspektyva ir prognozė
Daugiasisteminės atrofijos prognozė yra labai prasta. Atitinkamai tai turi įtakos gyvenimo kokybei ir gyvenimo trukmei. Liga greitai progresuoja. Praėjus trejiems ar penkeriems metams po diagnozės nustatymo, pacientai kenčia nuo sunkių subalansuoti problemų. Gebėjimas vaikščioti yra ribotas arba jo nebėra. Pirmieji sergantieji reguliariai miršta nuo aštuntųjų simptomų metų. Mokslas dar nepateikė veiksmingos priemonės veiksmingai kovoti su daugiasistemine atrofija. Galima palengvinti tik simptomus, kad sergantiesiems nereikėtų ištverti skausmas. Žmonėms, gyvenantiems pažengusiuose gyvenimo etapuose, kyla didžiausia rizika išsivystyti daugiasisteminei atrofijai. Daugumai pacientų diagnozė yra prieš 60 metų. Statistiškai užfiksuota dešimt atvejų 100,000 XNUMX gyventojų. Pagal dabartinę būseną rizika yra vienoda vyrams ir moterims. Pažintis kasdienybė nebegalima dėl tipiškų ženklų. Nukentėjusiems žmonėms kasdien reikalinga pagalba. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas - diagnozė lemia ir pensiją. Daugelis pacientų ir jų artimųjų skundžiasi psichologine prasme stresas atsirandantis dėl negydomos daugiasisteminės atrofijos.
Prevencija
Remiantis dabartinėmis mokslo žiniomis, daugiasisteminės atrofijos išvengti neįmanoma.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu multisisteminės atrofijos atvejų tik labai nedaug, o kartais ir labai ribota paskesnė priežiūra priemonės yra prieinami nukentėjusiam asmeniui. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ar skundų atsiradimo. Savęs išgydyti neįmanoma, todėl ankstyva ligos diagnozė yra svarbiausia. Paprastai tie, kuriuos paveikė daugiasisteminė atrofija, priklauso nuo įvairių vaistų, galinčių palengvinti simptomus, vartojimo. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų vaisto vartojimą. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, pirmiausia patariama kreiptis į gydytoją. Panašiai daugelis pacientų yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos ir priežiūros jų kasdieniniame gyvenime dėl daugiasisteminės atrofijos, o ypač šeimos priežiūra gali turėti teigiamą poveikį ligos eigai. priemonės paprastai nėra prieinamos nukentėjusiam asmeniui. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo priežasties, todėl šiuo klausimu negalima prognozuoti.
Ką galite padaryti patys
Kasdienė priežiūra ir savipagalba pacientams, turintiems daugiasistemę atrofiją, pirmiausia atsižvelgia į simptomus ir yra pagrįsta konkrečiais skundais. Mažo atveju kraujospūdis, atraminės kojinės ir ramybės padėtis vadovas tinka šiek tiek pakilę. Tokiu būdu kraujas cirkuliacija yra palengvėjęs. Be to, padidėjęs skysčių ir a dieta rekomenduojama šiek tiek turtingesnė druska. Jei yra problemų dėl rijimo raumenų, dieta turėtų būti atitinkamai pakoreguotas. Reikėtų vengti sauso, kramtomo maisto. Norint kuo labiau atitolinti motorikos praradimą, verta paminėti reguliarius fizioterapinius pratimus. Reikėtų atsižvelgti ir į smulkiąją, ir į didelę motoriką. Teigiamas šių pratimų šalutinis poveikis taip pat yra kraujospūdis. Tas pats rekomenduojama ir kalbos raumenims. Reguliariai mankštinantis galima išvengti greito kalbos praradimo. Nepaisant ligos ir su ja susijusių simptomų, pacientai taip pat turėtų būti atsargūs ir neatsiriboti nuo aplinkos. Viena vertus, jau minėtus pratimus, ypač susijusius su kalba, galima geriau išbandyti kasdieniame gyvenime, kita vertus, taip sušvelninamas galimas psichologinis poveikis.
