Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, naviko terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!
Sinonimai
Medicinos: hormoną gaminantis navikas
Įvadas
Daugybinė endokrininė neoplazija yra autosominė dominuojanti paveldima liga. Tai siejama su hormonų išsiskyrimu ir yra retas sindromas. MEN (daugybinė endokrininė neoplazija) pasireiškia skirtinguose organuose, todėl, atsižvelgiant į organo hormono poveikį, atsiranda skirtingi klinikiniai vaizdai.
klasifikacija
Daugybinė endokrininė neoplazija yra suskirstyta į 2 tipus, kurie pasireiškia skirtinguose organuose. 1 tipo MEN, taip pat žinomas kaip kirmėlinis sindromas, skiriasi nuo MEN 2 tipo. Aiškumo dėlei toliau atskirai nagrinėjami du tipai su simptomais, terapija ir diagnoze.
Vyrų 1 tipo-Wermerio sindromas
1 tipo daugybinė endokrininė neoplazija būdinga šeimyniniam hipofizės, prieskydinės liaukos ir kasos navikų klasteriui.
Dažnis
Daugybinė endokrininė neoplazija yra reta liga. Paplitimas yra maždaug 1 iš 100 000.
Sukelti
Klinikinis kirmino sindromo (daugybinės endokrininės neoplazijos) vaizdas gali būti šeiminis, bet ir pavienis. Kai kuriais atvejais endokrininė neoplazija yra pagrįsta menino geno mutacija. Šis genas yra 11 chromosomoje ir tinkamai veikdamas slopina naviko augimą (naviko slopintuvą). Šį geną galima atlikti genų analizei, todėl jį galima išbandyti daugybinės endokrininės neoplazijos šeimos atvejais.
Simptomai
Daugybinės endokrininės neoplazijos simptomai priklauso nuo navikų vietos. Iš esmės, navikai hipofizio liauka, prieskydinės liaukos o kasa - laikui bėgant, tačiau skirtinga chronologine tvarka. Paprastai pradinis naviko pasireiškimas lemia simptomus.
Be to, ne kiekvienas navikas gamina visus hormonai išvardyti toliau. Atitinkamai klinikinį vaizdą sudaro skirtingi hormonų poveikiai, atsižvelgiant į naviko pasireiškimą ir funkciją. Be to, kartu gali atsirasti ir gerybinių, ir piktybinių navikų.
Hipofizė
Šios hipofizio liauka gamina įvairius hormonai. Tai apima augimo hormoną STH. Perprodukcijos atveju dideli augimai (akromegalija) atsiranda kliniškai.
Pėdos ir plaštakos, taip pat nosis ypač nukenčia ausys. Be to, Vidaus organai taip pat auga vis labiau ir taip gali sukelti kosmoso problemų ir funkcinių apribojimų. Be to, hipofizio liauka gamina adrenokortikotropinį hormoną (AKTH).
Tai stimuliuoja antinksčių žievę ir taip veda Kušingo sindromas. To priežastis yra per didelė kortizolio gamyba, dėl kurios atsiranda tipinė išorinė išvaizda su mėnulio veidu, kamienu nutukimas ir jautis kaklas. Prolaktinas taip pat gamina hipofizė.
Šis hormonas yra atsakingas už pieno gamybą nėštumas, jei prolaktino yra perprodukuotas dėl naviko, pažeidimų ar jų nebuvimo mėnesinės atsirasti. Be to, gali atsirasti pieno ir išsiskirti pienas per pieno liaukas. Tai, žinoma, kliniškai pastebima tik tuo atveju, jei jo nėra nėštumas arba jei pacientas nėra maitinamas krūtimi. Tačiau prolaktino perprodukcija taip pat gali atsirasti be simptomų.
