Plazmocitoma (išsėtinė mieloma, Kahlerio liga) yra retas, mažai piktybinis kaulų čiulpai navikas, kuriam dar nėra terapijos priemonės kad būklė visiškas gydymas. Šiuo atžvilgiu ligų dažnis didėja sulaukus 50 metų amžiaus, o vyrus dažniau nei moteris veikia plazmacitoma.
Kas yra plazmocitoma?
Plazmocitoma (taip pat daugybinė mieloma, Kahlerio liga) yra retos, mažai piktybinės (mažiau piktybinės) naviko ligos, kuri pirmiausia kilusi iš degeneruotos kaulų čiulpai (žinomas kaip meduliarinis plazmocitoma) ir retais atvejais gali pasireikšti ir ekstrameduliniame ląstelių audinyje (ryklėje, plaučių, skrandis). Plazmocitomoje daugybiniai navikai (mielomos), kilę iš kaulų čiulpai dažnai būna ir dauginasi, todėl sukelia plazmocitomai būdingus simptomus, tokius kaip svorio kritimas, lėtumas, vietinis skausmas, anemija dėl kraujodaros audinio poslinkio progresuojant naviko plitimui, spontaniškų lūžių dėl skeleto sunaikinimo ir daugybinių kaulų defektų (ypač kaukolė).
Priežastys
Plazmacitomos vystymosi ir pasireiškimo priežastys kol kas nėra aiškios. Manoma, kad plazmos ląstelių proliferacija kyla iš ląstelių klono (degeneruotos plazmos ląstelės), kuris piktybiškai dauginasi kaulų čiulpuose. Gautos plazmocitomos naviko ląstelės sukelia pernelyg didelę patologinę gamybą imunoglobulinai be antikūnų funkcijos (vadinamasis monokloninis antikūnai arba paraproteinai), kurie nenaudingi paties kūno apsaugai. Ligai progresuojant, augantis naviko audinys išstumia kraujodaros audinį ir sukelia anemija būdinga plazmacitomai. Šio degeneracijos proceso sukėlėjai nežinomi. Atsižvelgiant į tai, kad plazmocitomos yra kilusios iš ląstelių klono ir dažnai pasitaiko tam tikrose šeimose, daroma prielaida dėl genetiškai nulemto polinkio (nusiteikimo). Be to, jonizuojančioji spinduliuotė (elektromagnetinė arba radioaktyvioji radiacija) ir kai kurias chemines medžiagas (pesticidus) rizikos veiksniai dėl plazmacitomos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pagrindinis plazmocitomos simptomas yra kaulų skausmas, kurią sukelia stuburo kūnų ar kitų priepuolis kaulai pagal Vėžys ląstelių. skausmas paprastai didėja judant ir gerėja ilsintis. Vėžio dalyvavimas kaulai toliau sukelia kaulų lūžius, kurie dažnai nepastebimi, ypač stuburo srityje. Neretai skundai dėl kaulų klaidingai interpretuojami kaip osteoporozė ar net reumatas. Anemija (mažakraujystė) išsivysto ir ankstyvosiose stadijose. [[Veido blyškumas | blyškumas], nuovargis, tai yra ribotas gebėjimas atlikti ir susikaupti, taip pat padidėjęs polinkis į infekciją. Kadangi šie simptomai linkę klastingai vystytis, jie iš pradžių dažnai nepastebimi. Pacientų imuninė sistema yra susilpnėjęs dėl baltos spalvos trūkumo kraujas ląstelių. Jie labiau kenčia nuo infekcijų ir yra linkę į komplikacijas. Kadangi piktybinė liga palaipsniui sukelia kaulai poringesnis, daugiau kalcis kaupiasi kraujas. Padidėjo kalcis lygis gali pakenkti inkstų funkcijai. Pacientai jaučiasi pavargę, nevargsta ir nerimsta. Kai kurie nukentėjusieji taip pat skundžiasi pykinimas ir vėmimas. Retesniais atvejais Vėžys taip pat turi įtakos formavimuisi kraujas trombocitai (trombocitai). Jei taip yra, taškiniai kraujavimai (petechijos) atsiranda.
Diagnozė ir eiga
Kadangi plazmocitoma vystymosi pradžioje nesukelia jokių simptomų arba sukelia tik nedidelį diskomfortą, daugeliu atvejų ji diagnozuojama atsitiktinai. Vis dėlto paveikti asmenys išsiskiria dėl būdingų simptomų, tokių kaip anemija ar dažni užkrečiamos ligos. Plazmocitomos diagnozė nustatoma remiantis kaulų čiulpais biopsija ir histologiniai plazmos ląstelių proliferacijos įrodymai (daugiau nei 10 proc. plazmos ląstelių kaulų čiulpuose tepasi). Vykdant imunoelektroforezė (plazmos analizė baltymai), tipinė paraproteinurija (padidėjusi koncentracija paraproteinų šlapime) galima aptikti.An Rentgeno tyrimo metu nustatomi galimi kaulų defektai, o kraujo ir (arba) šlapimo analizė gali būti naudojama laboratorinei diagnostikai nustatyti anemijos požymiams, inkstų nepakankamumasir pagreitino BKS (eritrocitų nusėdimo greitis). Plazmacitomos eigą ir prognozę pirmiausia lemia naviko išsivystymo stadija. Kuo anksčiau navikas diagnozuojamas ir gydomas, tuo didesnė nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė, nors visiško išgydymo dar neįmanoma, o plazmocitoma pasikartoja.
Komplikacijos
Plazmocitomoje paveikti asmenys kenčia nuo kaulų naviko. Tai gali vadovauti iki mirties, jei jis nebus gydomas. Tolesnė šios ligos eiga ir komplikacijos labai priklauso nuo naviko išplitimo paciento organizme, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Šios ligos skundai ir simptomai nėra ypač būdingi, todėl šis navikas dažnai diagnozuojamas pavėluotai. Pacientai pirmiausia kenčia nuo sunkių nuovargis ir išsekimas. Nukentėjusiųjų atsparumas taip pat staiga gerokai sumažėja. Pacientai taip pat kenčia karščiavimas ir naktinis prakaitavimas. Be to, skausmas atsiranda kauluose, ypač nukenčia nugara. Negydant kaulai prarandami dėl naviko išplitimo. Pacientai taip pat kenčia nuo susilpnėjimo imuninė sistema dėl plazmacitomos ir todėl dažnesnių infekcijų ar uždegimų. Be to, inkstų nepakankamumas įvyksta ir galiausiai nukentėjęs asmuo miršta. Plazmocitomos gydymas atliekamas chirurginių intervencijų pagalba ir kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau negalima visuotinai numatyti, ar tai sukels visiškai teigiamą ligos eigą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Tokie simptomai kaip galvos skausmas, blyškumas, fizinis silpnumas ir nuovargis nurodyti plazmacitomą. Vizitas pas gydytoją nurodomas, jei tipiniai ligos požymiai savaime nepraeina per dvi ar tris dienas. Jei simptomai sustiprėja, būtina kreiptis į gydytoją. Nukentėjusiems žmonėms geriausia pasikalbėti su savo šeimos gydytoju ar internistu. Jei yra kaulų medžiagos pažeidimų, taip pat reikia kreiptis į ortopedą. Mitybos specialistas gali išsiaiškinti a dieta su pacientu sumažinti inkstas žala. Įtariama, kad žmonės, turintys profesinį kontaktą su pesticidais, yra ypač jautrūs šiai ligai. Šeimos ligos istorija taip pat yra įspėjamasis ženklas, kurį reikėtų ištirti kartu su minėtais simptomais. Pagyvenę žmonės, nėščios moterys ir žmonės, kuriems anksčiau buvo širdies ir kraujagyslių ligų, visada turėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia pirmiau minėti simptomai. Jei inkstas gedimas, sunki infekcija ar kita neatidėliotina medicininė situacija atsiranda dėl plazmacitomos, reikia iškviesti greitosios medicinos pagalbos tarnybą.
Gydymas ir terapija
Šios terapija plazmocitomos laipsnis priklauso nuo naviko vystymosi stadijos (išplitimo, dydžio, lokalizacijos, lydimų simptomų). Dažnai plazmocitoma jos vystymosi pradžioje (I stadija) stebima atliekant išsamius tolesnius tyrimus ir kol kas: chemoterapija, kuris sukelia sudėtingą šalutinį poveikį, nėra nurodytas. Pažengusiuose etapuose (II ir III etapai) chemoterapija ir radioterapija paprastai vartojami plazmacitomai, esant dviem formoms terapija yra derinami dėl to, kad yra keli naviko židiniai. Jei asmuo, paveiktas plazmocitomos, yra atitinkamas bendras būklė, aukštasdozė chemoterapiniai vaistai su vėlesniais kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali būti terapiškai nurodomi. Chemoterapija sunaikina ne tik naviko ląsteles, bet ir kamienines ląsteles (kraują formuojančias ląsteles). Kaip rezultatas kamieninių ląstelių transplantacija, tai gali atstatyti ir atsigauti. Jei plazmocitomos ląstelių paviršiuje yra tam tikrų antigenų, antikūnų terapija Gali būti naudojamas. Šiuo atveju administruojamas antikūnai atakuoti naviko ląstelių antigenus ir sunaikinti plazmocitomos ląsteles. Kai kuriais atvejais, be chemoterapijos ir sekant kamienines ląsteles transplantacija, talidomidas naudojamas auglio augimui slopinti ir bisfosfonatai yra naudojami kaulų apykaitai stabilizuoti. Plazmacitomai gali prireikti chirurgijos, kad būtų išvengta paralyžiaus dėl nervų pažeidimas.
Prevencija
Kadangi plazmacitomos priežastys dar nėra nustatytos, nėra prevencinių priemonės egzistuoti. Iš esmės susisiekite su žinomais rizikos veiksniai reikėtų vengti jonizuojančiosios spinduliuotės ar pesticidų ir kitų kancerogeninių medžiagų.
Sekti
Plazmacitomos atveju nukentėję asmenys paprastai turi tik keletą ir dažniausiai yra riboti priemonės jiems prieinamos tolesnės priežiūros. Todėl nukentėję asmenys turėtų pastebėti pirmuosius šios ligos simptomus, kad būtų išvengta ligos progresavimo komplikacijų ar kitų sveikatos sutrikimų. Ankstyva diagnozė su vėlesniu gydymu paprastai visada turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai. Pats gydymas labai priklauso nuo plazmacitomos sunkumo, todėl negalima skirti bendro kurso. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo, todėl visada reikia atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą ir reguliarų vartojimą. Jei kyla neaiškumų ar šalutinis poveikis, visada patariama pirmiausia kreiptis į gydytoją. Daugelis nukentėjusiųjų yra priklausomi nuo šeimos pagalbos ir palaikymo dėl plazmocitomos. Užmegzti pokalbiai taip pat gali užkirsti kelią pokalbių plėtrai Depresija ir kiti psichologiniai skundai. Kai kuriais atvejais plazmacitoma gali sutrumpinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Štai ką galite padaryti patys
Būtina, kad šią sunkią ligą gydytų gydytojas, nors visiško išgydymo dar neįmanoma. Tačiau ligą ir jos eigą galima sustabdyti arba palengvinti taikant medicinines priemones, todėl būtina laikytis jų nurodymų. Nukentėjusiems taip pat patariama patikrinti savo darbo aplinką. Ar toksinai ar pesticidai yra apdorojami ar naudojami darbo vietoje? Jei taip, pacientai turėtų apsvarstyti galimybę pakeisti savo darbo vietą. Pacientams vis tiek bus naudinga gyventi kuo sveikiau, kad nebūtų papildomai stresas ant kūno. Prailginti poilsio laikotarpiai, mažai stresas, įprasta rutina, kuo daugiau mankštos ir pasirinkta dieta su šviežiu, vitaminas-turtingo maisto, mažai cukrus ir riebalai yra rekomenduojami. Nikotinas ir alkoholis, kita vertus, yra tabu. Vietoj to, paveikti pacientai turėtų gerti daug vanduo kad geriau pašalintų toksinus. Plazmocitomos (daugybinės mielomos) diagnozė yra labai įtempta nukentėjusiems, ypač jei jie gydomi chemoterapija pažengusioje ligos stadijoje ir (arba) laukia kamieninių ląstelių donorystės. Čia patartina palaikyti psichoterapinį gydymą. Poilsis Reiki, joga, tarpininkavimo ir kvėpavimo pratimai arba progresuojantis raumuo poilsis pasak Jacobsono, gali palaikyti. Bakstelėjimas akupresūra (ELP) taip pat yra gera savipagalbos priemonė, ypač pacientams, linkusiems į nerimo priepuolius.
