Dejerine-Spiller sindromas yra a smegenų stiebas sindromas, priklausantis pailgųjų smegenų sindromams ir pasižymintis kintamais paralyžiaus simptomais. Dėl arterinės okliuzijapacientai kenčia kalba paralyžius, susijęs su hemiplegija ir jutimo sutrikimais kitoje kūno pusėje.
Kas yra Dejerine-Spiller sindromas?
Pailgoji smegenys atitinka pailgąją gumburą, kuris yra labiausiai uodeginė smegenys. Struktūra yra tarp smegenų stiebas struktūras ir yra svarbi centrinės dalies dalis nervų sistema. Visiškas pailgos smegenų gedimas dažniausiai baigiasi mirtimi. Struktūroje yra svarbūs refleksiniai centrai ir autonominės funkcijos, tokios kaip kvėpavimo ar kraujotakos funkcijos. Refleksai pavyzdžiui, čiaudulys, vėmimas ir ryja refleksas taip pat yra pailgojoje smegenyse. Be pailgos smegenų, smegenų stiebas apima vidurio smegenis ir tiltą. Proporcingi smegenų kamieno struktūrų gedimai yra žinomi kaip smegenų kamieno sindromai. Smegenų kamieno sindromams būdinga besikeičianti simptomatologija ir jie yra suskirstyti į kintančius ponus, kintančius vidurinių smegenų ir kintančius smegenų pailgųjų sindromus, atsižvelgiant į žalos lokalizaciją konkrečiu atveju. Be Jacksono sindromo ir Vernet sindromo, Dejerine-Spiller sindromas atitinka kintantį vidurinės-pailgos sindromą. Iš dešimties klasikinių pailgųjų smegenų sindromų Dejerine-Spiller sindromas yra vienas iš sunkesnių simptomų modelių, besikeičiantis paralyžiaus simptomams, kuriuos neurologai Spiller ir Dejerine pirmą kartą aprašė 20 amžiaus pradžioje.
Priežastys
Kaip ir visi smegenų kamieno sindromai, Dejerine-Spiller sindromas atsiranda dėl smegenų kamieno srities pažeidimų. Tiksli vidurių pailgos sindromo vieta yra pailgoji. Skirtingos sąlygos ir ligos įvykiai gali sužeisti smegenys. Dejerine-Spiller sindromo atveju pagrindinė kiekvieno simptomo priežastis dažniausiai būna arterinė okliuzija. Arterijos neša deguonis-turtingas kraujas. Žmogaus kūne kraujas atitinka transporto terpę, kuri audinius aprūpina ne tik gyvybiškai svarbiais deguonis bet taip pat su maistinėmis medžiagomis ir agentų medžiagomis. Smegenų arterijos tiekia smegenys su deguonis ir maistinių medžiagų. Šių arterijų okliuzija sukelia išemiją ir nepakankamą maistinių medžiagų kiekį smegenyse. Nutraukus maistinių medžiagų ir deguonies tiekimą, ląstelės savaime miršta. Ši ląstelių mirtis turi rimtų pasekmių, ypač smegenyse, ir gali sukelti rimtus funkcinius sutrikimus. Dejerine-Spiller sindromo arterijos okliuzijos dažniausiai yra priekinėse stuburo ar stuburo arterijose. Patofiziologiškai, be medialinio pailgos smegenų pažeidimo, yra hipoglosalinio branduolio gedimas ir medialinio lemniscus pažeidimas. Be to, gali atsirasti pamatinio piramidinio trakto pažeidimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientai, sergantys Dejerine-Spiller sindromu, kenčia nuo daugelio simptomų komplekso. Būdinga, kad sindromui būdingi kintantys paralyžiaus simptomai. Kairioji smegenų pusė, žinoma, valdo dešinę kūno pusę ir atvirkščiai. Tačiau tai netaikoma kaukolei nervai srityje. Taigi, kaukolės atveju nervų pažeidimas, gedimas pastebimas ne priešingoje tikrojo pažeidimo pusėje, o toje pačioje pusėje. Esant Dejerine-Spiller sindromui, paralyžius kalba atsiranda toje pačioje žalos pusėje. Priešingoje kūno pusėje yra hemiplegija. Daugeliu atvejų hemiplegijos šone taip pat yra daugiau ar mažiau sunkių jutimo sutrikimų. Variklio deficitas kalba paprastai vadovauti iki galimybės apriboti save ar kalbėti apribojimo. Be to, liežuvio paralyžius gali būti susijęs su rijimo sutrikimais ar kitomis maisto vartojimo problemomis. Pacientų deficito sunkumas priklauso nuo priežastinės arterijos trukmės okliuzija taigi deguonies stygiaus laikotarpis.
Diagnozė
Neurologas diagnozuoja Dejerine-Spiller sindromą, naudodamas klinikinius simptomus ir papildomą smegenų vaizdą. Pjūvių vaizduose yra pailgos smegenų srities pažeidimai, kurie gali būti daugiau ar mažiau sunkūs. Skirtingai, sindromą reikia atskirti nuo susijusių pailgųjų smegenų sindromų. Be to, dėl gedimo simptomų reikia atmesti tokias priežastis kaip navikai ir autoimunologiniai, taip pat bakteriniai uždegimai. Prognozė yra palyginti nepalanki pacientams, sergantiems Dejerine-Spiller sindromu. Visiškas atsinaujinimas daugeliu atvejų nevyksta.
Komplikacijos
Dėl Dejerine-Spiller sindromo pacientui pasireiškia įvairūs paralyžiai. Daugeliu atvejų paralyžius pirmiausia veikia liežuvį. Tai lemia kalbos sutrikimai ir supratimo problemos. Tikslinis bendravimas pacientui dažnai neįmanomas. Kitos kūno galūnės ar dalys taip pat gali būti paralyžiuotos, todėl gali sutrikti jutimai ir sutrikti suvokimas. Pacientui neįmanoma vadovauti normalus kasdienis gyvenimas. Dažnai pacientas yra priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos ir kenčia Depresija ir kiti psichologiniai skundai. Neretai tai veda prie visuomenės atskirties. Dėl liežuvio paralyžiaus rijimo sunkumai taip pat gali atsirasti, o tai gali dar labiau vadovauti į nepakankamas svoris. Taip pat nebeįmanoma valgyti įprasto maisto ir gerti skysčių. Dejerine-Spiller sindromas nėra visiškai išgydomas. Dėl šios priežasties simptomai yra riboti, kad pacientas galėtų vėl valgyti ir įprastai reikštis. Šis gydymas paprastai pasireiškia terapija ir nesukelia tolesnių simptomų ar komplikacijų. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai apriboti Dejerine-Spiller sindromo, todėl pacientas turi gyventi su savo gyvenimo apribojimais.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi esant Dejerine-Spiller sindromui nėra savęs išgydymo, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Paprastai sindromas taip pat nėra diagnozuojamas iškart po gimimo, todėl bet kuriuo atveju turi būti nustatyta gydytojo diagnozė. Jei laikas nuo laiko pacientas kenčia nuo veido paralyžiaus, reikia kreiptis į gydytoją. Šie paralyžiai neatsiranda nuolat ir gali, pavyzdžiui, paveikti liežuvį ar kitus veido raumenis. Dažnai paralyžiuojama tik viena veido pusė. Jei šie paralyžiai atsiranda dažniau, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Rijimo pasunkėjimas taip pat gali reikšti šį sindromą. Sunkiais atvejais sindromas taip pat gali prarasti sąmonę, tokiu atveju reikia iškviesti skubios pagalbos gydytoją. Pradinę diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas. Tačiau gydymas apima įvairių terapijų, kurios gali palengvinti simptomus, naudojimą. Kalbos terapija priežiūra taip pat labai naudinga paralyžiuojant liežuvį ir gali atkurti normalų vystymąsi, ypač vaikų.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija nėra prieinamas pacientams, sergantiems pailgųjų smegenų sindromais. Pacientams, sergantiems Dejerine-Spiller sindromu, taikomas tik simptominis palaikomasis gydymas, kurio pagrindinė priežastis nepaliesta. Pagrindinis terapinis priemonės yra fizioterapija ir profesinė terapija. Smegenų nervinis audinys yra labai specializuotas. Dėl šios priežasties centrinės audinys nervų sistema turi tik ribotą regeneracinį pajėgumą. Nors pažeistos smegenų sritys neatgauna pilno funkcinio pajėgumo, pacientai, turintys su smegenų pažeidimu susijusį deficitą, atskirais atvejais gali kompensuoti jų trūkumus nuosekliai mokydami. Ši kompensacija pasiekiama perkeliant funkcijas iš pažeistų smegenų sričių į sveikus smegenų audinius. Taigi nukentėjusio asmens hemiplegiją galima bent jau pagerinti taikant tikslą fizioterapija stimuliuojant kaimynines smegenų sritis perimti funkciją iš pažeistų smegenų sričių. Jei regeneracija nėra patenkinama, pacientai išmoksta kasdien kovoti su motorikos trūkumu profesinė terapija. . In Į profesinė terapija, pavyzdžiui, jie sužino apie AIDS pavyzdžiui, ritinėliai, palengvinantys jiems kasdienį gyvenimą. Kadangi pacientai, sergantys Dejerine-Spiller sindromu, taip pat kenčia nuo liežuvio paralyžiaus, jie taip pat gauna Kalbos terapija sesijos be ergo- ir fizioterapinės priežiūros. Kalbos terapija seansai yra ypač svarbūs atstatant paciento išraiškos gebėjimus ir sumažinant jų bejėgiškumo jausmą.
Perspektyva ir prognozė
Sergant Dejerine-Spiller sindromu, paveikti asmenys kenčia nuo reikšmingų gyvenimo apribojimų, o tai žymiai pablogina jų gyvenimo kokybę. Todėl jie visada priklauso nuo gydymo, nes nėra savaiminio gydymo ir dažniausiai šios ligos simptomai blogėja. Pacientai kenčia nuo įvairių motorinių ir kognityvinių trūkumų, todėl kasdieniniame gyvenime jie visada yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos. Pasitaiko jautrumo ir panašių kalbos sutrikimų. Be to, dėl rijimo sunkumų gali kilti sunkumų vartojant maistą ir skysčius. Dejerine-Spiller sindromo simptomų sunkumas labai priklauso nuo deguonies tiekimo nutraukimo, todėl negalima prognozuoti. Terapija paprastai gali tik palengvinti Dejerine-Spiller sindromo simptomus, bet ne visiškai išgydyti. Todėl teigiama ligos eiga nevyksta. Nukentėjusio asmens gyvenimo kokybė gali būti vėl padidinta įvairiais būdais fizioterapijos pratimai. Ar Dejerine-Spiller sindromas neigiamai veikia paciento gyvenimo trukmę, apskritai negalima numatyti.
Prevencija
Dejerine-Spiller sindromo galima išvengti tik tiek, kiek galima išvengti smegenų arterijų okliuzijos. Taigi sindromo kontekste tas pats prevencinis priemonės plačiai taikomi insultams, kraujotakos sutrikimaiir širdies bei kraujagyslių sistemos sutrikimai.
Sekti
Esant Dejerine-Spiller sindromui, priemonės tolesnė priežiūra paprastai yra labai ribota. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir vėlesnio gydymo, kad daugiau komplikacijų nebegali atsirasti. Tai taip pat užkerta kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Kuo anksčiau atpažįstamas ir gydomas Dejerine-Spiller sindromas, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga paprastai būna. Liga dažnai gydoma fizioterapija. Daugelį tokios terapijos pratimų galima atlikti ir namuose, o tai gali pagreitinti gijimo procesą. Šeimos ar draugų palaikymas ir meilus paciento rūpestis taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Daugelis pacientų nuo šios paramos priklauso ir kasdieniame gyvenime, todėl gali prireikti psichologinės pagalbos. Tačiau neretai reikalinga profesionali psichologinė pagalba, kad būtų išvengta Depresija ar tolesni psichologiniai sutrikimai. Kai kuriais atvejais Dejerine-Spiller sindromas taip pat sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę, nors negalima numatyti bendros ligos eigos.
Štai ką galite padaryti patys
Dejerine-Spiller sindromas šiuo metu negali būti gydomas priežastiniu būdu. Geriausiu atveju pacientai gali imtis savipagalbos priemonių, skirtų palengvinti ligos simptomus ar geriau valdyti kasdienį gyvenimą. Nukentėję asmenys beveik visada skiriami fizinė terapija. Pacientai turėtų kreiptis į kineziterapeutą, kuris jau turi patirties dėl šios ligos ar sutrikimo, kurio simptomai yra labai panašūs. Pratimų plane taip pat turėtų būti ergoterapijos elementai. Viena iš svarbiausių savipagalbos priemonių pacientams yra nuosekliai įgyvendinti mankštos planą ir reguliariai praktikuotis. Kineziterapijos priemonėmis siekiama sulėtinti paralyžiuotų kūno vietų raumenų blogėjimą, taip pagerinant motorinę funkciją arba bent jau ją palaikant kuo ilgiau. Jutimo funkcijai naudinga ir tinkama fizioterapija. Liežuvio paralyžius paprastai būna susijęs su kalbos ir maisto vartojimo sunkumais. Tokiais atvejais pacientai taip pat turėtų kreiptis į logopedą. Konkretūs kalbos pratimai gali žymiai pagerinti artikuliaciją. Liežuvio paralyžius taip pat paprastai labai pakenkia socialinei sąveikai. Visų pirma pacientai, beveik nemokantys kalbėti ir negalintys valgyti kompanijoje, greitai jaučiasi izoliuoti. Šį procesą gali atsverti narystė palaikymo grupėje. Daugelis šių grupių aktyviai veikia internete. Sunkių psichinių kančių atveju reikia kreiptis į psichologą.
