Dekarboksilinimas paprastai reiškia anglis organinės rūgšties dioksidas. Jeigu karboksirūgštys, dekarboksilinimas vyksta labai gerai kaitinant ir fermentinėmis reakcijomis. Oksidacinis dekarboksilinimas vaidina ypač svarbų vaidmenį, dėl kurio organizme atsiranda acetil-CoA piruvatas ir į sukcinil-CoA skaidant α-ketoglutaratą.
Kas yra dekarboksilinimas?
Dekarboksilinimas paprastai reiškia anglis organinės rūgšties dioksidas. Dekarboksilinimas vaidina svarbų vaidmenį metabolizme. Dekarboksilinimo terminas apibūdina anglis organinių medžiagų dioksidas molekulės. Šiame procese molekulėje jau egzistuoja vadinamoji karboksilo grupė, kurią galima atskirti veikiant šilumai ar fermentinėms reakcijoms. Karboksilo grupėje yra anglies atomas, sujungtas su deguonis atomu dvigubu ryšiu ir į hidroksilo grupę vienu ryšiu. vandenilis hidroksilo grupės atomas užima karboksilo grupės vietą po anglies dioksidas skilimas. Pavyzdžiui, karboksirūgštys yra paverčiami angliavandeniliais. Kada angliavandenių, riebalai ir baltymai yra suskaidyti, anglies dioksidas, vanduo ir energija gaminama bendrai subalansuoti katabolizmo metabolizmo. Išlaisvinta energija laikinai kaupiama ATP pavidalu ir vėl naudojama biologiniam darbui, šilumos gamybai ar organizmo medžiagoms kaupti. Metabolizmo kontekste vyksta dekarboksilinimas piruvatas ir α-ketoglutaratas turi didžiulę reikšmę.
Funkcija ir vaidmuo
Dekarboksilinimas žmogaus organizme vyksta nuolat. Vienas svarbus substratas yra piruvatas, kuris dekarboksilinamas tiamino pirofosfato (TPP) pagalba. Hidroksietil-TPP (hidroksietil-tiamino pirofosfatas) ir anglies dioksidas susidaro. Fermentas, atsakingas už šią reakciją, yra piruvato dehidrogenazės komponentas (E1). Tiamino pirofosfatas yra darinys vitaminas B1. Gautas hidroksietil-TPP kompleksas reaguoja su lipoine rūgštimi amidas susidaryti acetil-dihidroliponamidui. Tiamino pirofosfatas (TPP) proceso metu vėl susidaro. Piruvato dehidrogenazės komponentas taip pat yra atsakingas už šią reakciją. Kitame etape acetil-dihidroliponamidas reaguoja su kofermentu A ir sudaro acetil-CoA. Už šią reakciją yra atsakingas fermentas dihidrolipoiltracacetilazė (E2). Acetil-CoA reiškia vadinamąjį aktyvuotą acto rūgštis. Šis junginys patenka į citrato ciklą kaip substratas ir yra svarbus metabolitas tiek anabolinei, tiek katabolinei apykaitai. Suaktyvinta acto rūgštis todėl gali būti toliau skaidomas iki anglies dioksido ir vanduo arba paverčiami svarbiais biologiniais substratais. Vienas metabolitas, kuris jau gaunamas iš citrato ciklo, yra α-ketoglutaratas. α-Ketoglutaratas taip pat yra konvertuojamas panašiomis konversijomis su pašalinimas anglies dioksido. Taip gaunamas galutinis produktas sukcinil-CoA. Sukcinil-CoA yra tarpinis daugelio medžiagų apykaitos procesų produktas. Toliau jis paverčiamas kaip citrato ciklo dalis. Daugelis amino rūgštys į citrato ciklą patenka tik per tarpinės stadijos sukcinilą-CoA. Tokiu būdu amino rūgštys valinas, metioninastreoninas ar izoleucinas yra integruoti į bendruosius medžiagų apykaitos procesus. Apskritai, piruvato ir α-ketoglutarato dekarboksilinimo reakcijos vyksta anabolinių ir katabolinių metabolinių procesų sąsajoje. Jie turi pagrindinę svarbą medžiagų apykaitai. Tuo pačiu metu anglies dioksido susidarymas dekarboksilinant patenka į bendrą anglies dioksidą subalansuoti. Oksidacinės dekarboksilinimo svarba yra ta, kad dėl jo susidaro metabolizmo metabolitai, kurie gali būti naudojami tiek organizmo energijos gamybai, tiek endogeninių medžiagų kaupimuisi. Dekarboksilinimas taip pat vaidina svarbų vaidmenį konvertuojant glutamatas į γ-amino sviesto rūgštį (GABA). Ši reakcija, katalizuojama padedant glutamatas dekarboksilazė, yra vienintelis GABA biosintezės kelias. GABA yra svarbiausias inhibitorius neurotransmiteris centrinėje nervų sistema. Be to, jis taip pat vaidina svarbų vaidmenį slopinant kasos hormoną gliukagonas.
Ligos ir sutrikimai
Oksidacinės dekarboksilinimo sutrikimus gali sukelti trūkumas vitaminas B1. Kaip paminėta aukščiau, vitaminas B1 arba jo darinys - tiamino pirofosfatas (TPP) vaidina lemiamą vaidmenį oksidaciniame dekarboksilinant. Todėl vitamino B1 trūkumas sukelia energijos ir medžiagų apykaitos sutrikimus. Angliavandenių apykaitos ir nervų sistema rezultatas. Polineuropatija gali išsivystyti. Be to, simptomai nuovargis, dirglumas, Depresija, regos sutrikimai, prasti koncentracija, apetito praradimas ir netgi atsiranda raumenų atrofija. Be to, atmintis sutrikimai, dažni galvos skausmas ir anemija yra stebimi. Dėl sutrikusios energijos gamybos, imuninė sistema taip pat susilpnėjęs. Raumenų silpnumas daugiausia veikia blauzdos raumenis. širdis taip pat atsiranda silpnumas, dusulys ar edema. Savo ekstremaliu pavidalu vitamino B1 trūkumas yra žinomas kaip avitaminozė. Beriberi ypač pasitaiko tuose regionuose, kur dieta yra labai mažai vitamino B1. Tai daugiausia veikia populiacijas, turinčias a dieta remiantis esu produktai ir lukštenti ryžiai. Kita liga, atsirandanti dėl dekarboksilinimo sutrikimo, yra vadinamasis spazminis tetrapleginis 1 tipo cerebrinis paralyžius. infantilus cerebrinis paralyžius yra, sukėlėjas yra genetinis defektas. Taigi, mutacija GAD1 genas lemia fermento trūkumą glutamatas dekarboksilazė. Glutamato dekarboksilazė yra atsakinga už glutamato virtimą γ-amino sviesto rūgštimi (GABA), suskaidant anglies dioksidą. Kaip minėta pirmiau, GABA yra pagrindinis slopinamasis poveikis neurotransmiteris centrinės nervų sistema. Jei gaminama per mažai GABA, smegenys žala atsiranda ankstyvoje stadijoje. Jeigu infantilus cerebrinis paralyžius, tai sukelia spazminį paralyžių, ataksiją ir atetozę. Spazminius paralyžius sukelia visam laikui padidėjęs raumenų tonusas, dėl kurio laikosi standi laikysena. Tuo pačiu metu koordinavimas judėjimas yra sutrikęs daugelyje nukentėjusių asmenų, o tai taip pat vadinama ataksija. Be to, atetozės kontekste gali atsirasti nevalingų pratęsimų ir keistų judesių dėl nuolatinio raumenų hipo- ir hipertono kaitos.
