Dermatomiozitas

Sinonimai

Polimiozitas, purpurinė ligaDermatomiozitas yra uždegiminė odos ir griaučių raumenų liga. Be to, tokie organai kaip inkstas or kepenys gali būti paveiktas. Dermatomiozitas taip pat vadinamas purpurine liga, nes jis pirmiausia pastebimas purpuriniu paraudimu akių vokų srityje.

Dažnio pasiskirstymas

Dermatomiozituose yra dvi ligos fazės. Viena vertus, tai gali atsirasti vaikystė nuo penkerių iki 14 metų amžiaus. Maždaug 0.2 / 100.

000 gyventojų per metus. Tačiau dažniau liga pasireiškia nuo 35 iki 65 metų, dažniausiai dėl naviko ligos arba prieš ją. Sergamumas yra 0.6–1.0 / 100,000,000 50 XNUMX gyventojų per metus. Todėl dermatomiozitas yra labai reta liga, moterys serga dažniau nei vyrai. Dauguma ligų pasireiškia moterims sulaukus XNUMX metų, dažniausiai būdingos naviko ligoms.

Priežastys

Tiksli ligos priežastis (etiologija) dar nėra aiški. Manoma, kad tai yra imunologinė liga. Tai reiškia, kad kūnas gamina autoantikūnai nukreiptas prieš kūno struktūrą.

Sergant dermatomiozitu, organizmas gamina autoantikūnai prieš specifinę struktūrą, esančią odoje ir kaulai, būtent Kolageno. Kolagenas yra baltymas, randamas mūsų jungiamasis audinys ir užtikrina, kad mūsų oda yra elastinga ir dar mechaniškai elastinga. Tuo pačiu metu jis suteikia didelį stabilumą kaulai ir vis dėlto užtikrina tam tikrą lankstumą.

Be odos ir kaulai, Kolageno taip pat randama dantų struktūroje, kremzlė, Sausgyslės ir įvairūs raiščiai. Todėl kolagenas yra „universalus baltymas“, turintis daug skirtingų potipių, kurie atlieka jiems būdingą funkciją atitinkamame audinyje. Viduje Sausgyslės, pavyzdžiui, kolagenas yra išdėstytas lygiagrečiai ir todėl turi milžinišką tempimo jėgą.

Odoje kolagenas yra susietas, kad būtų užtikrintas didelis elastingumas. Nuo dermatomiozito, antikūnai yra nukreipti prieš kolageno komponentus, jis taip pat vadinamas kolagenoze. Manoma, kad psichologinis stresas, genetinis polinkis ir saulės spindulių poveikis palaiko tokios kolagenozės vystymąsi.

Kadangi kolageno yra kiekviename jungiamasis audinys ir kiekvienas organas, kiekvienas organas gali būti pažeistas. Tačiau taip pat yra atvejų, kai apsiribojama tik raumenimis ar oda. Jei pažeidžiamas tik raumuo ir nėra jokio kito organo ar jungiamasis audinys, tai vadinama polimiozitas.

Svarbu žinoti, kad dermatomiozitą paprastai lydi navikas, ty neoplazija. Moterims tai dažnai Vėžyskiaušidės (kiaušidžių karcinoma). Neaišku, ar Vėžys yra dermatomiozito priežastis, ar pirmiausia išsivysto dermatomiozitas, o vėliau išsivysto vėžys.

Nors tiksli priežastis nežinoma, jei yra dermatomiozitas, visada reikia patikrinti, ar įmanoma Vėžys. Kitokia situacija yra vaikams, kuriems išsivysto dermatomiozitas. Tai dažnai yra liga, kurią sukelia virusai ir beveik visada lydimas raumenų silpnumo. virusai (tikriausiai Coxsacki virusai) sukelia autoimunizaciją, ty organizmo gynybinę reakciją į paties kūno kolageno komponentus.