Desmoidinis navikas yra navikas, kuris susidaro ant raumens fascijos. Ji priklauso fibromatozės grupei.
Kas yra desmoidinis navikas?
Fibromatozės yra gerybiniai jungiamasis audinys kad dažnai augti labai agresyviai. Jie įsiskverbia į aplinką ir net po chirurginio pašalinimo dažnai pasikartoja. Desmoidinis navikas išsivysto pradedant nuo raumenų apvalkalų. Tai dar vadinama raumenų fascijomis. Desmoidinis navikas iš tikrųjų yra gerybinis, tačiau kadangi jis dažnai auga infiltruodamasis į aplinkinius audinius, jis kliniškai priskiriamas mažai piktybinei sarkomai. Liga yra labai reta. Tik 0.1 proc. Visų navikų yra desmoidiniai navikai. Sergamumas yra vienas iš keturių milijonų. Moterys serga žymiai dažniau nei vyrai. Navikas dažnai atsiranda pilvo srityje po nėštumas. Vaikams ir paaugliams navikas dažniau išsivysto rankose, kojose, vadovas or kaklas. Vaikams ir paaugliams liga pasireiškia dažniau nei mergaitėms. Navikai gali savaime regresuoti arba tęstis augti lėtai. Augimas paveikia kaimyninius organus, todėl uždegimas ir funkcinis sutrikimas.
Priežastys
Desmoidinio naviko priežastys iš esmės nežinomos. Ilgą laiką buvo įtariamas genetinis polinkis. Tačiau daugeliu atvejų navikai atsiranda be šeimyninio ryšio. Tačiau, matyt, yra ryšys tarp desmoidinių navikų ir šeiminės adenomatozinės polipozės (FAP). Šis retas sutrikimas būdingas daugybei polipai viduje gleivinė iš dvitaškis ir tiesiojoje žarnoje, polipai atsiranda nuo 15 iki 30 metų ir dažnai išsigimsta. Desmoidiniai navikai reguliariai atsiranda kartu su liga. Navikai paveikia nuo 10 iki 15 procentų visų pacientų, sergančių FAP. Taip pat įtariama, kad yra hormoninė įtaka. Tai patvirtina faktas, kad navikai atsiranda per nėštumas arba netrukus prieš tai menopauzė. Tuo metu menopauzė, daugelis navikų savaime regresuoja. Naviko ląstelėse yra hormonų receptorių. Tai rodo estrogenai ypač gali skatinti navikų vystymąsi. Taip pat gali būti, kad traumos skatina desmoidinių navikų vystymąsi. Mokslinėje literatūroje yra duomenų, kad navikai gali atsirasti dėl randai. Daugelis pacientų teigia, kad navikai pirmą kartą atsirado po fizinės traumos. Tačiau šiuo atveju tikslus kilmės mechanizmas vis dar neaiškus. Gali būti, kad ląstelių disfunkcija atsiranda žaizdų gijimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Navikai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir paveikti bet kurį raumenį. Jie pastebimi apčiuopiamais įvairaus dydžio patinimais ir sukelia raumenų, pilvo ar nervų nervus skausmas. Kai kuriems pacientams skausmas gali būti pakankamai sunkus, kad būtų reikalingi stiprūs analgetikai. Funkciniai sutrikimai ir uždegimas gali atsirasti dėl organų suspaudimo arba nervai. Atsižvelgiant į naviko vietą, kūno judrumas gali būti ribotas. Jei navikai atsiranda kartu su polipai or riebalinės cistos, tai rodo šeimos adenomatozinę polipozę. Paprastai liga progresuoja gana lėtai. Tačiau gali pasireikšti staigus augimo šuolis. Ligos metu gali išsivystyti papildomi navikai. Jie dažnai lokalizuojami šalia pirminio naviko, tačiau gali pasirodyti ir kitose kūno vietose. Kadangi navikai nevyksta piktybinės transformacijos, jie metastazuoja.
Diagnozė
MRT ir KT tyrimai atliekami įtarus desmoidinį naviką. Nors tyrimai leidžia apčiuopti navikų vaizdą, tiksliai nustatyti ribų neįmanoma. Ypač jei navikai yra pilvo ertmėje, sunku tiksliai nustatyti. Taigi KT ir MRT padeda nustatyti pradinę diagnozę. Ši pradinė diagnozė turi būti patvirtinta atliekant patologinį audinio tyrimą biopsija. Iš naviko gautas audinys biopsija histologiškai tiria patologas. Tai leidžia užfiksuoti naviko savybes. Histologinis tyrimas atskleidžia verpstės formos ląsteles, atskirtas Kolageno audinio. Navikas yra pilkai baltas ir šiurkščios konsistencijos. Retai užauga didesnis nei penki centimetrai.
Komplikacijos
Dėl desmoidinio naviko pacientai paprastai būna sunkūs skausmas. Dažnai šis skausmas pacientams yra toks stiprus, kad reikia vartoti vaistus nuo skausmo. Taip pat gali būti skausmas ramybės būsenoje, kuris atsiranda net tada, kai raumenys nėra įtempti. Kadangi tai yra a Vėžys, tolesnės komplikacijos ir diskomfortas labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko. Dažniausiai yra suspaudimas nervai ar organai, iš kurių uždegimas gali vystytis. Taip pat neįmanoma numatyti, ar simptomas progresuos lėtai, ar greitai, todėl pacientas yra reguliariai tikrinamas. Diagnozė nustatoma MRT pagalba. Ar būtina pašalinti desmoidinį naviką, priklauso nuo jo būklės ir išplitimo Vėžys. Visais atvejais naviko pašalinti nebūtina. Deja, daugeliu atvejų pašalinimas sukelia žalojimą, todėl pacientas jo kasdieniniame gyvenime yra labai ribotas. Dažnai pasitaiko judėjimo apribojimų, o nukentėjusieji neretai kenčia nuo psichologinio diskomforto. Po chirurginio pašalinimo chemoterapija paprastai taip pat skiriamas. Jei navikai sėkmingai pašalinami, daugiau komplikacijų nebūna ir gyvenimo trukmė nesumažėja.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Jei yra neįprastas patinimas, kuris sukelia raumenų skausmas ar nervų trukdžių, reikia greitai kreiptis į gydytoją. Šie požymiai rodo desmoidinį naviką, kuris bet kokiu atveju turi būti išaiškintas ir prireikus gydomas. Kiti įspėjamieji ženklai, kuriuos reikia paaiškinti, yra funkciniai sutrikimai ir raumenų uždegimas. Panašiai gali būti judėjimo apribojimai ir daugybė kitų skundų. Dėl galimų simptomų įvairovės reikia kreiptis į gydytoją, ypač jei yra polinkis. Moterims ypač gresia pavojus nėštumas arba netrukus prieš tai menopauzė. Žmonės, kurių šeimoje yra buvę adenomatozinės polipozės, taip pat yra jautrūs desmoidiniams navikams, todėl anksčiau minėti įspėjamieji ženklai turėtų būti patikslinti anksčiau. Jei staiga augimo spurtas atsiranda, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina ir apie stiprius skausmus ar pastebint vis didėjantį diskomfortą. Desmoidinį naviką galima gerai gydyti, tačiau jį reikia reguliariai stebėti. Nors kai kurie navikai regresuoja savaime, medicininis paaiškinimas vis tiek yra būtinas.
Gydymas ir terapija
Ilgą laiką desmoidiniai navikai buvo gydomi tik chirurginiu būdu. Tačiau kai kurie chirurgai ir net onkologai dabar mano, kad desmoidinio naviko pašalinimas ne visada yra privalomas. Atsižvelgiant į naviko vietą, operacija, visiškai pašalinus naviką, gali sukelti žalojimą. Todėl po patvirtintos diagozės kai kurie gydytojai pataria laukti ir pamatyti, ar navikas toliau vystosi. Kai kurie navikai savaime regresuoja arba nustoja augti. Chirurginis gydymas pirmiausia nurodomas, kai navikas lokalizuotas. Įterptos arterijos, nervaiKita vertus, venos kelia pavojų. Reikėtų vengti operacijos, ypač esant mezenteriniams navikams. Yra didelė komplikacijų rizika, todėl šie navikai dažniausiai gydomi narkotikai. Paprastai antihormoninis gydymas atliekamas su anti-hormoniniais vaistais.estrogenai z tamoksifenas. Antihormoniniai preparatai vartojami kartu su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo narkotikai. Tokiu būdu dažnai galima išvengti skausmo ir simptomų. Tačiau navikas visiškai atsinaujina dėl narkotikų terapija. Šiuo metu atliekami tyrimai siekiant nustatyti, ar radiacija terapija gali būti chirurgijos alternatyva. Visų pirma, jei naviko nepavyko visiškai pašalinti chirurginiu būdu, radiacija terapija galėtų būti naudinga.
Perspektyva ir prognozė
Desmoidinio naviko prognozė yra susieta su naviko ligos tipu ir naviko dydžiu. Kuo didesnis audinių pokytis, tuo mažiau palanki tolesnė ligos eiga ir galimybė išgydyti. Jei desmoidinis navikas yra pilvo ertmėje, dažnai yra grėsmingų pasekmių. Rizika žarnyno nepraeinamumas yra padidintas. Taigi, pavojinga gyvybei būklė egzistuoja. Sunkiais atvejais yra grėsmė sepsis arba hidronefrozė. Dėl šių komplikacijų sutrumpėja bendra paciento gyvenimo trukmė. Jei norint pašalinti naviką, reikia atlikti pakartotines chirurgines procedūras, padidėja ir sergamumo pacientui rizika. Jei desmoidinis navikas yra už pilvo ertmės, prognozė pagerėja. Atliekant chirurginę procedūrą, navikas paprastai pašalinamas, o vėliau pacientas išleidžiamas iš gydymo. Pasikartojimas pasireiškia maždaug 70% pastebėtų atvejų. Kadangi šios ligos pasikartojimo dažnis yra ypač didelis, kontroliniai tyrimai turėtų būti atliekami reguliariais intervalais. Be to, aplink esamą naviką dažnai susidaro kiti mažesni desmoidiniai navikai. Chirurginė intervencija atliekama ne visais atvejais. Atsižvelgiant į naviko vietą, pasekmės gali būti pernelyg drastiškos. Jei yra paralyžiaus pavojus, gydytojai dažnai nusprendžia prieš operaciją.
Prevencija
Kadangi tiksli desmoidinių navikų priežastis nežinoma, prevencija neįmanoma.
Tolesnė priežiūra
Desmoidinio naviko atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo ankstyvos šio naviko diagnostikos ir nustatymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Kuo anksčiau aptinkamas navikas, tuo geriau yra ir tolesnė šios ligos eiga, nes ji taip pat negali pasireikšti savaime. Tačiau priemonės ir desmoidinių navikų tolesnio gydymo galimybės yra labai ribotos, todėl nukentėjęs asmuo visada yra priklausomas nuo visapusiško gydytojo gydymo. Daugeliu atvejų desmoidiniam navikui reikalinga chirurginė procedūra. Vėliau nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų susilaikyti nuo pastangų ar kitos įtemptos veiklos, kad kūnas nebūtų apkraunamas nereikalingai. Daugeliu atvejų nukentėjusieji nuo desmoidinių navikų taip pat priklauso nuo draugų ir šeimos pagalbos ir paramos. Šiame kontekste mylinti ir intensyvi priežiūra taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Net ir sėkmingai pašalinus desmoidinį naviką, rekomenduojama reguliariai tikrintis, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima aptikti kitus navikus. Galbūt ši liga taip pat sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Individualiam pacientui pritaikyta terapija yra labai svarbi. Gavus gydymą, galima gyventi iš esmės normalų gyvenimą. Tai apima reguliarią patikrą ir, jei reikia, tinkamą tolesnį gydymą. Tam tikromis aplinkybėmis skausmas gali atsirasti dėl ligos. Tokiu atveju patariama kreiptis į vietinį ar nacionalinį skausmo centrą, kad gautumėte patarimų, ką daryti šiuo atveju. Šiuo metu nėra konkretaus priemonės yra žinomi, su kuriais būtų galima užkirsti kelią pradiniam paties desmoidinio naviko atsiradimui ar pasikartojimui. Dėl šios priežasties savipagalbos rekomendacijos daugiausia apsiriboja kuo normalesniu gyvenimu ir, jei reikia, susisiekimu su pacientų organizacija ir (arba) savipagalbos grupe. Geras kontaktas nukentėjusiems yra organizacija SOS-DESMOID. Vertingos informacijos galite gauti čia. Taip pat galima keistis informacija su kitais nukentėjusiais asmenimis. Tai labai svarbu, ypač ligoms, kurios yra gana retos. Žinojimas, kad nesi vienas, gali padaryti daug gero ir netgi reikšmingai prisidėti gerinant bendrą savijautą.
