Diastematomyelia yra apsigimimas stuburo kanalas sergančių pacientų nuo pat gimimo. Diastematomyelia yra labai reta ir pasireiškia kaip kai kurių pjūvio dalių išilginis padalijimas nugaros smegenys. Diastematomyelia priklauso disrafijos kategorijai.
Kas yra diastematomyelia?
Ligos terminas diastematomyelia yra kilęs iš graikų kalbos ir susideda iš žodžių, skirtų nugarai ir tarpams. Diastematomyelia atveju spurga arba pertvara perpjauna nugaros vidurį, sukurdama dvi sritis. Spurtas pagamintas iš medžiagos, kuri primena kaulą ir kremzlė. Šios struktūros dalija stuburo kanalas išilgai į dvi sritis. Skirstymas tęsiasi bent per vieną slankstelio kūnas, bet dažnai nukenčia didesnis skaičius. Diastematomyelia yra įgimta nugaros anomalija, kurią pirmą kartą moksliškai 1827 m. Aprašė gydytojas Oliveris. Kartais dėl panašaus ligos termino supainiojama diastematomyelia ir diplyelia. Tačiau tai liga, kurios metu iš dalies dubliuojama nugaros smegenys. 1992 m. Gydytojas Pangas ir jo kolegos pasiūlė diastematomyelia ir diplyelia pavadinti vienu ligos terminu - „split cord malformation“. Pangas suskirstė ligą į dvi rūšis. 1 tipo skaidytame laide yra du nesujungti duraliniai vamzdeliai. 2 tipo pacientai turi vieną duralinį vamzdelį.
Priežastys
Diastematomyelia yra įgimtas širdies nepakankamumas nugaros smegenys. Tikslios diastematomyelijos susidarymo priežastys šiuo metu nežinomos. Gali būti, kad genetinės priežastys yra atsakingos už diastematomyelia išsivystymą pacientams. Be to, spontaniški apsigimimai per nėštumas augančiuose embrionuose yra galimybė. Dėl įgimto apsigimimo nugaros smegenys yra dubliuojamas diastematomyelia. Taigi liga priklauso disrapijos sutrikimams. Du nugaros smegenų anlagenai paprastai nėra identiški ir turi atskiras membranas. Pertvara arba spurtas atskiria nugaros smegenis stuburo kanalas. Spurtas dažniausiai kyla iš stuburo kūnų užpakalinės pusės.
Simptomai, skundai ir požymiai
Diastematomyelia būdingas trijų simptomų derinys. Pavyzdžiui, serga diastematomielija sergantys pacientai skoliozė, Turi odos pokyčiai srityje virš stuburo ir rodo apatinių galūnių anomalijas. Virš stuburo daugeliu atvejų yra ypatingas plaukuotumas oda. Be to, šioje srityje dažnai atsiranda pigmentinės nevi, odos sinusas, hemangiomatozė, lipomos ir pilonidiniai sinusai. Ant kojų kai kuriems pacientams dėl diastematomielijos išsivysto neurologiniai pokyčiai. Stuburas kartais pasidaro kreivas ir nervai taip pat paprastai atsisako vieno koja. Diastematomyelia retai pasireiškia pirmą kartą suaugusiesiems. Vietoj to, būdingi diastematomyelia simptomai dažnai pasireiškia asmenims jauname amžiuje. Jei mielonas išdėstomas asimetriškai, silpniau išsivysčiusioje kūno pusėje kartais atsiranda neurologinis deficitas. Tuomet reguliariai atsiranda atitinkamas deficitas. Pacientai, sergantys diastematomija, taip pat kenčia skoliozė dėl ydingos laikysenos ir deformacijų. Nugaros smegenys yra lokaliai fiksuotos, todėl augimo fazėje pakilimų metu įvyksta pakitimai. Dėl to išsivysto tipiniai neurologiniai ir ortopediniai diastematomielijos simptomai.
Diagnozė
Diastematomyelia diagnozę paprastai nustato ortopedas chirurgas, kuris pirmiausia su pacientu surenka anamnezę apie simptomus ir medicinos istorija. Po paciento apklausos specialistas išnagrinėja fizinius nusiskundimus, remdamasis vizualiniu tyrimu ir įvairiomis tyrimo technikomis. Standartinis rentgeno stuburo vizualizavimui naudojami metodai. Gydytojas daugiausia dėmesio skiria arkos šaknims, stuburo kūnams ir stuburo lankas ir tiria anomalijų sritis. Proceso metu specialistas dažnai jau atranda kaulinį potėpį, sukeliantį diastematomieliją. Norėdami dar tiksliau vizualizuoti nugaros smegenų pokyčius, gydytojas naudoja MRT tyrimą. Tai taip pat leidžia aiškiai vizualizuoti kremzlines struktūras stuburo srityje. Padedant a mielografija taip pat kompiuterinė tomografija, duralinis vamzdelis yra aiškiai matomas. Iš esmės diastematomieliją galima diagnozuoti prenatališkai sonografijos būdu. Ta pati tyrimo procedūra taip pat tinka nustatyti naujagimių ir kūdikių diastematomieliją. diferencinė diagnostika diastematomyelia pašalina pririšto laido sindromą ir siringomielija.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei diastematomyelia simptomai sukelia vis didesnį diskomfortą, reikia kreiptis į gydytoją. Pavyzdžiui, jei pastebimi neurologiniai pėdų pokyčiai ar stuburo išlinkimas, turėtų dalyvauti medicinos specialistas. Tas pats pasakytina apie jutimo sutrikimus ir galūnių paralyžiaus požymius. Apskritai, jei atsiranda neįprastų simptomų, kurie, atrodo, palaipsniui didėja, reikia informuoti atitinkamą gydytoją. Diastematomyelia paprastai progresuoja lėtai ir jos metu sukelia daugybę skundų, kuriuos reikia išaiškinti. Visų pirma, reikėtų išsiaiškinti netinkamas padėtis ir deformacijas, kurios atsiranda per naktį - šeimos gydytojas arba atitinkamo simptomo specialistas. Tai turėtų lydėti terapeutas. Pacientai, kurie taip pat psichologiškai kenčia nuo didėjančio fizinio stresas bet kuriuo atveju privalo tai gydyti. Jei kritimas įvyksta dėl blogos laikysenos ar staigaus diskomforto, reikia perspėti pagalbos tarnybas. Vėliau paprastai nurodomas ilgesnis buvimas ligoninėje, kurio metu dar kartą išaiškinami diastematomyelia simptomai.
Gydymas ir terapija
Šiandien diastematomielijos gydymo galimybės yra įvairios. Konservatyvus terapinis metodas sutelktas į fizioterapinę pacientų, sergančių nuolatine, priežiūra fizioterapija sesijos. Kaip dalis simptominio diastematomyelia gydymo, spazmolitinio terapija taip pat įmanoma. Narkotikai iš grupės spazmolitikai padidinti raumenų tonusą ir taip palaikyti pacientus, sergančius diastematomielija. Diastematomyelia operacija yra būtina, kai yra pririšto laido sindromas.
Perspektyva ir prognozė
Diastematomyelia sukelia įvairių nemalonių simptomų, kurie gali žymiai apriboti paciento kasdienį gyvenimą. Dėl šios priežasties gydymas yra būtinas bet kuriuo atveju. Jei diastematomielija negydoma, nukentėjusieji kenčia nuo įvairių neurologinių trūkumų ir tęsiasi odos pokyčiai. Didelis plaukuotumas oda taip pat gali atsirasti. Kai kuriais atvejais liga taip pat sukelia deformacijas, o simptomai taip pat gali sustiprėti be gydymo. Vaiko raida sulėtėja ir ribojama. Be to, apsigimimai taip pat gali vadovauti patyčioms ar erzinimams, kurie gali sukelti psichologinių nusiskundimų. Atskirus skundus paprastai galima tinkamai gydyti, todėl diastematomielija gali būti visiškai apribota. Nukentėjęs asmuo priklauso nuo terapijos ir įvairių pratimų. Tačiau kai kuriais atvejais būtina vartoti vaistus ar chirurginę intervenciją. Tačiau tikslas yra visiškai išgydyti, kurį paprastai galima pasiekti. Ypatingų komplikacijų nėra. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė taip pat neturi neigiamos įtakos, jei diastematomielija gydoma tinkamai.
Prevencija
Diastematomyelia yra įgimta, todėl šiuo metu neįmanoma veiksmingai išvengti ligos. Tačiau diastematomyelia embrionuose gimdoje gali būti diagnozuota sonografijos būdu.
Sekti
Daugeliu atvejų diastematomyelia nėra tiesioginė priemonės pacientui yra prieinama antrinė priežiūra. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia turi pasikliauti visišku gydytojo tyrimu ir gydymu, kad palengvintų tolesnius simptomus ir išvengtų komplikacijų. Blogiausiu atveju gali atsirasti paralyžius, kurio nebegalima gydyti. Kadangi tai taip pat yra įgimta liga, jos negalima gydyti priežastiniu būdu. Daugeliu atvejų diastematomyelia gydoma fizioterapija. Pacientai yra priklausomi nuo reguliarių pratimų ir fizioterapija taip pat galima atlikti. Daugeliu atvejų šių terapijų pratimai taip pat gali būti atliekami paties paciento namuose, kad gijimo procesas būtų šiek tiek pagreitintas. Chirurginė intervencija taip pat gali būti reikalinga diastematomielijai gydyti. Po tokios operacijos pacientas turėtų pailsėti ir prižiūrėti kūną. Reikėtų vengti pastangų ir fizinio krūvio bet kokia kaina. Draugų ir šeimos priežiūra ir palaikymas taip pat teigiamai veikia diastematomielijos eigą. Paprastai diastematomyelia nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės.
Ką galite padaryti patys
Diastematomyelia neabejotinai reikalauja išsamaus medicininio įvertinimo. Tačiau sergantieji taip pat gali padaryti keletą dalykų, kad palengvintų simptomus ir užtikrintų greitą pasveikimą. Pirmiausia reikėtų ieškoti fizioterapinės priežiūros. Kineziterapiją namuose galima palaikyti reguliariais judesiais ir individualiais pratimais. Iš esmės sveika gyvensena su mankšta, subalansuota dieta ir vengimas stresas rekomenduojama. Šie priemonės sumažinti diskomfortą ir pagerinti savijautą bei gyvenimo kokybę. Abi šios dažnai yra ribotos diastematomyelia, kuri gali vadovauti į psichinės kančios vystymąsi vėlesniame gyvenime. Štai kodėl pagrindinis savęsterapija yra išsaugoti gyvenimo kokybę, palengvinant atskirus simptomus. Jei atsiranda neurologinių pokyčių, būtina kalbėti pas šeimos gydytoją ar neurologą. Kurmiai ir kiti tipiški odos pokyčiai, jei manoma, kad tai kelia nerimą, geriausia spręsti tinkamus drabužius ar kosmetikos gaminius. Operacija taip pat yra įmanoma, tačiau dėl rizikos ją reikia atlikti tik po to, kai bus išgydyti rimtesni simptomai. Pagaliau svarbu kalbėti apie ligą su artimaisiais, draugais ar kitais nukentėjusiais asmenimis. Atviras požiūris palengvina daugelį dalykų ir dažnai taip pat suteikia naują požiūrį į gyvenimą.
