Diferencinė diagnozė Medulloblastoma

Diferencialinė diagnostika

Meduloblastomas reikia atskirti nuo panašių mažų ląstelių embrioninių navikų, tokių kaip neuroblastomos, ependimoblastomos, pinealomos ir limfinio audinio navikai (limfomos).

Terapija

Terapija susideda iš radikaliausio įmanomo chirurginio naviko pašalinimo ir vėlesnių didelių dozių apšvitinimo 40 Grey spinduliais tiesiogiai apšvitinant užpakalinę duobę ir visą likvoro erdvę (neuro ašį). Ne kiekvienas navikas gerai reaguoja į švitinimą. Tačiau medulloblastomos yra navikai, jautrūs radiacijai.

Tai reiškia, kad naviko ląstelės efektyviai sunaikinamos radiacijos būdu. Nuo smegenys navikai dažnai įsiskverbia į aplinkinį nervinį audinį, operacijos metu jų visiškai pašalinti nepavyksta. Likusios naviko ląstelės žūva tik radiacijos būdu. Todėl radiacija žymiai pagerina paciento prognozę.

Nuo medulloblastoma dažnai lemia dukterinių navikų susidarymą visame centre nervų sistema, paprastai priimamas sprendimas apšvitinti smegenys ir nugaros smegenys dideliame plote. Kadangi medulloblastomos yra labai jautrios radiacijai, išgydyti galima daugiau nei 50% atvejų. Pooperacinės spinduliuotės derinys su chemoterapija parodė teigiamus pasikartojimo ir išgyvenamumo rodiklius ir netgi gali būti gydomieji. Į chemoterapija, ląstelių dalijimąsi slopinantys agentai (citostatikai) skiriami nitrozourėjos grupėms, tokioms kaip CCNU, bet taip pat vinkristinui ir cisplatinai. Vaikams iki 3 metų chemoterapija gali atitolinti švitinimo laiką ir kai kuriais atvejais netgi pakeisti švitinimą

profilaktika

Kadangi glioblastomų išsivystymo rizikos veiksniai ir veiksniai iš esmės nežinomi, profilaktikos rekomendacijų taip pat nėra. Apskritai rekomenduojama vengti nereikalingos radiacijos (ypač vaikams), taip pat kontakto su kancerogeninėmis cheminėmis medžiagomis ir teršalais, nors aplinkos veiksniai vaidina tik nedidelį vaidmenį vystantis smegenys navikai.

Prognozė

Pacientai, kuriems atlikta visiška naviko rezekcija, trūksta CSF metastazių ir trūksta naviko ląstelių CSF (neigiama CSF citologija), kurios gavo kombinuotą radiaciją ir chemoterapija po operacijos, turi gana gerą prognozę, nepaisant didelio medulloblastomų piktybiškumo. Tačiau navikas pasikartoja arba išauga (atsinaujina) dažnai. Medulloblastomos, kurios pasireiškia tik suaugus, turi geresnę prognozę ir rečiau metastazuoja.

Negydomas išgyvenimo laikas yra trumpas. Pasikartojimas yra naviko pasikartojimas po iš pradžių sėkmingo gydymo. Nors operacija, radiacija ir chemoterapija naviką visiškai sunaikino, atskiros naviko ląstelės gali išgyventi ir ataugti.

Jei navikas vėl atsiranda toje pačioje vietoje, tai vadinama vietiniu pasikartojimu. Maždaug trečdalį vaikų ištinka toks likimas. Ypač maži vaikai, kurių navikas diagnozės metu jau yra sukūręs dukterinius navikus, pasikartoja labai dažnai.

Vyresni vaikai (vyresni nei 4 metų) be metastazių yra mažas pasikartojimo dažnis ir todėl geresnė prognozė. Pasikartojimas paprastai pasireiškia per pirmuosius dvejus metus po pradinės terapijos. Dvejų metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 70%, penkerių metų išgyvenamumas yra apie 50-70%, dešimties metų išgyvenamumas yra 50% ir net po 10 metų maždaug trečdalis pacientų vis dar nėra pasikartojantys.