Urticaria Pigmentosa: priežastys, simptomai ir gydymas

Dilgėlinė pigmentosa yra pavadinimas, vadinamas mastocitozės forma. Daugiausia tai pastebima mažiems vaikams.

Kas yra dilgėlinė pigmentosa?

Dilgėlinė pigmentosa yra dažniausia mastocitozės forma. Mastocitozė reiškia retą sutrikimą, kurio metu putliosios ląstelės kaupiasi oda taip pat in Vidaus organai. Medicinoje dilgėlinė pigmentosa, kuri yra gerybinė liga, dar vadinama odos mastocitoze. Nuo sisteminės mastocitozės jis skiriasi tuo, kad putliosios ląstelės kaupiasi išskirtinai oda. Tačiau sistemine forma tokie organai kaip kepenys, blužnis taip pat pažeidžiamos žarnos. Be to, sisteminė forma dažniausiai veikia suaugusius, o dilgėlinė pigmentosa pirmiausia pastebima vaikams. Liga nėra užkrečiama. Mastinės ląstelės yra baltos kraujas ląstelių. Jų yra kiekviename žmoguje ir jose yra tokių medžiagų kaip heparinas, serotonino, histamino taip pat įvairių fermentai (enzimai) kurie yra tarp tarpininkų uždegimas. Mastinės ląstelės atlieka pavojaus įjungimo funkciją organizme, kai jos liečiasi patogenai. Tai darydami jie išskiria medžiagas, tokias kaip histamino, kurios preliudija uždegimas. Tai veda į oda, odos išsiplėtimas laivai, paraudimas ir niežėjimas. Be to, vystosi javai. Pirmą kartą dilgėlinė pigmentosa dažniausiai pasireiškia per pirmuosius 24 gyvenimo mėnesius.

Priežastys

Dilgėlinė arba odos mastocitozė atsiranda dėl putliųjų ląstelių kaupimosi odoje. Tačiau iki šiol nebuvo įmanoma paaiškinti, kas lemia šį kaupimąsi. Kai kurie gydytojai įtaria, kad liga yra genetinis defektas, sukeliantis nekontroliuojamą putliųjų ląstelių augimą. Yra kalbėti c-KIT taškinės mutacijos genas. C-KIT reiškia tirozino kinazės receptoriaus KIT receptorių. Tačiau c-KIT mutacija nėra vienintelis sukėlėjas, nes daugelyje nukentėjusių vaikų c-KIT nepakinta genas buvo galima aptikti. Putliųjų ląstelių kiekio išsiskyrimo priežastys kiekvienam pacientui skiriasi ir priklauso nuo mastocitozės formos. Pavyzdžiui, dilgėlinė pigmentosa tai gali būti šaltas, karštis, trintis, infekcijos ar stresas. Taip pat, maisto priedai, karšti prieskoniai, alergijos, vabzdžių nuodai, alkoholis, ir tam tikrų vaistų, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis, chininas, kodeinasarba narkotikai yra visos galimos priežastys. Iš esmės dilgėlinė pigmentosa yra a pseudoalergija nuo kurios atsiranda simptomai.

Simptomai, skundai ir požymiai

Simptomai dilgėlinės pigmentozės atveju labai skiriasi. Taigi jie gali būti ir nedideli, ir sunkūs. Dažniausiai šia liga serga vaikai, kuriems ant odos atsiranda rausvai rudos dėmės, dažniausiai arba ant bagažinės, arba ant šlaunų. Be to, ant odos ir pūslelių yra paraudimas ir patinimas. Trinant pleistrus, niežėjimas dažnai tampa pastebimas. Vėliau atsiranda veršeliai. Sunkiais odos mastocitozės atvejais galvos skausmas, viduriavimas, vėmimas ir kvėpavimas kyla sunkumų. Galimas net nesąmoningumas. Tačiau sisteminė mastocitozė, kuri taip pat veikia Vidaus organai, pasireiškia tik apie 10 procentų visų pacientų.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariama dilgėlinė pigmentosa, gydytojas pirmiausia atlieka interviu su pacientu. Be to, jis vadovaujasi tipiniais mastocitozės simptomais, tokiais kaip margumas, žvyneliai ir niežėjimas. Norėdamas nustatyti patikimą diagnozę, gydytojas atlieka Darier testą. Tai apima pažeistos odos vietos įbrėžimą ar įtrynimą. Jei po kelių sekundžių plotas parausta ar niežti, Dariero testas laikomas teigiamu ir odos mastocitozės įtarimas pasitvirtino. Be to, galima paimti odos mėginį, kurio tyrimas atliekamas patologinėje laboratorijoje. Taip pat a kraujas testą galima atlikti norint nustatyti triptazės vertę. Odos mastocitozės atveju triptazės vertė paprastai būna normali, tuo tarpu ji yra didesnė sistemine forma. Pigmentinės dilgėlinės eiga priklauso nuo paciento amžiaus. Vaikams dėmės paprastai išnyksta nuo dvejų iki trejų metų amžiaus. Lėtinė forma pasitaiko retai. Tai vis tiek gali sukelti problemų net suaugusiesiems. Tačiau net ir suaugusiesiems prognozė paprastai yra teigiama.

Komplikacijos

Tikslios dilgėlinės pigmentinės dilgėlės komplikacijos ir simptomai labai priklauso nuo ligos sunkumo, todėl bendros prognozės paprastai neįmanoma. Tačiau pacientai kenčia nuo dėmių, kurios atsiranda ant odos. Šios dėmės yra rausvos arba rusvos ir daro neigiamą poveikį nukentėjusio asmens estetikai. Dėl šios priežasties daugelis nukentėjusių asmenų kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų arba jiems gėda būklė. Dėl šios priežasties vaikai gali patirti patyčias ar erzinti. Be to, pasireiškia stiprus niežėjimas. Dilgėlinė pigmentosa taip pat gali vadovauti iki sunkaus galvos skausmas arba viduriavimas ir vėmimas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti sąmonės netekimas, kurio metu nukentėjęs asmuo gali susižaloti. Liga taip pat gali vadovauti į kvėpavimas sunkumų, todėl paciento gyvenimo kokybė žymiai ribojama ir pablogėja. Dilgėlinė pigmentozė gydoma vaistų pagalba. Kadangi tai negali būti atliekama priežastiniu būdu, nukentėjusieji priklauso nuo vaistų vartojimo. Paprastai jokių komplikacijų nėra. Liga taip pat nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dilgėlinę pigmentą visada turi gydyti gydytojas. Tinkamas gydymas yra vienintelis būdas išvengti tolesnių komplikacijų, nes jis pats negali išgydyti. Ankstyva diagnozė visada turi labai teigiamą poveikį ligos eigai ir taip pat gali užkirsti kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Jei nukentėjęs vaikas kenčia nuo sunkių ligų, reikia kreiptis į gydytoją galvos skausmas, vėmimas or viduriavimas per ilgą laiką. Šiuo atveju sunkus kvėpavimas sunkumai taip pat gali reikšti ligą, o kai kurie pacientai gali net prarasti sąmonę. Jei šie simptomai pasireiškia be jokios ypatingos priežasties ir neišnyksta savaime, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Ligą gali nustatyti ir gydyti pediatras arba bendrosios praktikos gydytojas. Ypatingų komplikacijų neatsiranda, todėl paprastai Urticaria pigmentosa nesumažina vaiko gyvenimo trukmės. Jei dilgėlinė pigmentosa yra a lėtinės ligos, patariama reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų galima stebėti būklėVidaus organai.

Gydymas ir terapija

Dilgėlinė pigmentozė ne visada reikalauja specialaus gydymo, nes vaikams ji dažnai praeina savaime. Suaugusiems pacientams svarbu nustatyti tikslią priežastį. Pavyzdžiui, reikia nuosekliai vengti putliųjų ląstelių išsiskyrimo. Tai paprastai apima trintį, stresas, staigūs temperatūros pokyčiai ar vabzdžių įkandimai. Visiškai išgydyti mastocitozę neįmanoma. Tačiau ligos simptomus galima veiksmingai palengvinti vartojant narkotikai z antihistamininiai vaistai. Tai slopina išsiskyrusių histaminų poveikį. Be to, vadinamieji putliųjų ląstelių stabilizatoriai gali būti naudojami siekiant užtikrinti, kad putliosios ląstelės išskiria mažiau histaminų. Šiuo tikslu pacientas paprastai gaunadozė inhaliatoriai, nosies lašai arba akių lašai.

Prevencija

Urticaria pigmentosa negalima užkirsti kelio tiesiogiai. Tačiau galima išvengti dirgiklių, pavyzdžiui, pacientui vengiant specifinių vaistų ar maisto produktų.

Požiūris

Tolesnės priežiūros dėl Urticaria Pigmentosa (UP) apimtį lemia asmens klinikinis vaizdas ir amžius. Pažeistiems vaikams, pavyzdžiui, dilgėlinė pigmentosa anksti gali sukelti savaiminį odos pūslėjimą vaikystė (iki trejų metų amžiaus). Dėl išorinių dirgiklių (pavyzdžiui, šilumos /šaltas ar infekcijos) pūslės reguliariai sprogo. Tuomet priežiūros užduotis yra užkirsti kelią randams, taikant gydymą tepalai. Dilgėlinė Pigmentosa iš esmės nėra išgydoma. Toliau vystantis paveiktiems vaikams, putliųjų ląstelių organizmas tinkamai nepadaugėja. Jų yra per daug. Pernelyg didelis putliųjų ląstelių skaičius pasireiškia 95 procentais visų ligos atvejų kaip raudonai rudos ar rudos dėmės ant nukentėjusio žmogaus odos. Reaguodami į išorinius dirgiklius, pleistrai išsiskiria histamino. Tolesnė priežiūra sutelkiama į histamino sukeltų simptomų gydymą. Atsižvelgiant į simptomų sunkumą (pavyzdžiui, į priepuolius panašus kritimas kraujas spaudimas arba anafilaksija), norint atsinaujinti, gali prireikti ir klinikinių viešnagių sveikatai būklė. Pažeistas asmuo gali palengvinti simptominius išorinius odos dirginimus (pvz., Niežėjimą, patinimą ar paraudimą) kortizono tepalai ir gydyti staiga galvos skausmas or skausmas galūnėse su vaistais. Per likusius penkis procentus visų nukentėjusiųjų skundų nėra. Tada nereikia imtis tolesnių veiksmų priemonės.

Ką galite padaryti patys

Dilgėlinė pigmentosa reikalauja medicininio paaiškinimo. Odos būklę galima gydyti įvairiais namų gynimo ir savipagalba priemonės. Pirma, svarbu pakankamai atvėsinti paveiktus regionus. Reikėtų vengti staigių temperatūros pokyčių ir mechaninio dirginimo. Mediciniškai paskirtus vaistus reikia vartoti pagal gydytojo nurodymus. Kartu su tuo reikia pašalinti galimus sukėlėjus. Priežastiniai vaistai, tokie kaip kodeinas, prokainas arba polimiksiną B reikia patikrinti ir, jei reikia, nutraukti. Be to, išsami Medicininė apžiūra yra būtinas, nes gali būti nenustatytų gretutinių ligų. Niežulio ar paraudimo gydymas taip pat atliekamas naudojant įvairias natūralias priemones. Grafitai D12 gali būti naudojamas sausa oda. Stipriai niežtintis bėrimas gydomas Nafta rectficatum D12. Pirmiausia reikėtų aptarti alternatyvių vaistų vartojimą su atsakingu gydytoju. Lėtinės dilgėlinės dilgėlinės atveju reikia koreguoti gyvenimo būdo įpročius. dieta, asmens higiena ir fizinis aktyvumas daro įtaką ligos eigai. Sveikas ir subalansuotas dieta be dirginančių medžiagų, reikia laikytis. Pacientai turėtų kasdien rūpintis savo oda ir kitaip ja atsipalaiduoti. Atsakingas dermatologas paaiškins, kokia savipagalba priemonės yra išsamiai naudingi.