Disproteinemija sergantys pacientai kenčia nuo įgimto ar įgyto disbalanso kraujas baltymai. Nes šie baltymai yra gaminami kepenys, daugeliu atvejų šis reiškinys siejamas su kepenų pažeidimu. Gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties.
Kas yra disproteinemija?
Graikiškas priešdėlis „dys-“ pažodžiui reiškia „sutrikimas“ arba „sutrikimas“. „Aemia“ reiškia „ kraujas" Vokietijoje. Medicinos terminologijoje sudėtinis žodis dysproteinemia reiškia sutrikimą kraujas kompozicija. Disproteinemija sergančių pacientų kraujyje yra nenormaliai baltymų. Dėl sutrikimo atsiranda plazmos disproporcija baltymai. Plazmos baltymais gydytojai reiškia kraujo ląstelių elementus: tai yra baltymų statybiniai blokai. Vietoj kokybinio disbalanso disproteinemijoje yra kiekybinis disbalansas. Sutrikimas daugiausia susijęs su vadinamaisiais albuminais ir globulinais. Globulinai yra baltymai, kaupiantys baltymus. Albuminas yra vienintelis kraujo baltymas, kuris nėra įtrauktas į globulinus, tačiau, kaip ir globulinai, jis yra kamuolinis baltymas. Disproteinemija gali pasireikšti įgimta arba įgyta forma. Šis reiškinys paprastai yra visuotinės ligos simptomas ir paprastai neatitinka atskiro reiškinio.
Priežastys
Dažniausia disproteinemijos priežastis yra didesnio sindromo kontekste. α₁-1-antitripsino trūkumas yra viena iš svarbiausių įgimtų priežasčių. Be to, disproteinemija pasireiškia įgimta forma kaip defektų disproteinemijos, analbuminemija ar atransferrinemija. Dauguma įgimtų neatitikimų atsiranda dėl genetinių mutacijų, kurios dažnai yra paveldimos. Įgytų disproteinemijų priežastys gali būti įvairiausios ligos. Daugelis jų veikia pagrindinę kraujo baltymų susidarymo vietą: kepenys. Be priežastinio kepenys ligos, vadinamieji paraneoplastiniai sindromai taip pat gali suteikti didesnę disproteinemijos sistemą. Be to, skirtingų tipų uždegimas gali sukelti kraujo baltymų disproporciją. imuninė sistema yra pagrindinis veiksnys šiuo atžvilgiu. Įgyta disproteinemija taip pat atsiranda prarandant baltymų plazmoje nefrozinis sindromas. Antikūnų trūkumo sindromas taip pat gali pasireikšti kraujo baltymų disbalansu. Minėtos ligos suprantamos tik kaip pavyzdžiai. Apskritai šis reiškinys gali būti simptominis daugeliui kitų ligų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Disproteinemija sergančių pacientų simptomai skiriasi priklausomai nuo pirminės priežasties. Pavyzdžiui, įgimta forma dažniausiai yra metabolinio α₁-1-antitripsino trūkumo priežastis. Daugumai pacientų, sergančių šiuo medžiagų apykaitos sutrikimu, lėtinis aktyvus hepatito yra. Tai hepatito gali sukelti skausmas ir sukelia kraštutinę kepenų disfunkciją, kuri galiausiai sukelia disproteinemiją. Kita vertus, kenčia pacientai, turintys įgimtą atransferrinemiją geležies nusėdimas įvairiuose organuose. Atsižvelgiant į tai, kurie organai yra paveikti, be disproteinemijos išsivysto ir organams būdingi sutrikimai, pvz inkstų nepakankamumas. Jei kraujo baltymų pusiausvyros sutrikimas yra įgytoje formoje esant didesniam paraneoplastinio sindromo pagrindui, hormoniniai aktyvūs navikai yra pagrindinis simptomas. Slapdamas hormonai, šie navikai imituoja endokrinologinį sutrikimą, kuris gali sukelti įvairių organų simptomus.
Diagnozė
Disproteinemijos diagnozė nustatoma atliekant serumo elektroforezę. Atliekant šią procedūrą, kraujo baltymai yra atskiriami ir paskui apskaičiuojami. Paprastai pagrindinė disproteinemijos priežastis diagnozuojama gerokai prieš nustatant patį simptomą. Tik retais atvejais diagnozuojant disproteinemiją atliekama tiksli diagnozė ir ištiriama disbalanso priežastis. Disproteinemija sergančių pacientų prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties. Pavyzdžiui, pacientų, sergančių kepenų ciroze, prognozės yra nepalankesnės.
Komplikacijos
Disproteinemijos komplikacijos ir simptomai daugiausia priklauso nuo simptomo priežasties. Tačiau paprastai yra kepenų pažeidimas, kuris gali turėti skirtingą poveikį pacientui sveikatai.Dauguma nukentėjusiųjų kenčia nuo medžiagų apykaitos sutrikimo. Tai gali pasireikšti pilvo skausmas, viduriavimas or dujų susikaupimas. Tai dažnai išsivysto į uždegimas kepenyse. Dėl skundų dėl kepenų geležies nuosėdų atsiranda įvairiuose organuose, kurie galiausiai gali vadovauti į inkstas žala. Jeigu inkstų nepakankamumas, dializė tada būtina išlaikyti pacientą gyvą. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti plėtrai Vėžys. Gydymas čia yra priežastinis ir pirmiausia skirtas pagrindinei ligai. Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo turi vengti tam tikrų maisto produktų, kad nebebalintų kepenų. Sunkiais atvejais reikalinga chirurginė intervencija. Jei navikai atsiranda dėl disproteinemijos, jie taip pat chirurginiu būdu pašalinami arba gydomi chemoterapija. Gali atsirasti įvairių komplikacijų. Jei reikia, visiško disproteinemijos gydymo neįmanoma, todėl sutrumpėja gyvenimo trukmė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei yra kepenų uždegimas ir simptomai inkstų nepakankamumas, disproteinemija gali būti pagrindinė priežastis. Rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, jei simptomai išlieka ilgiau nei įprastai arba progresuojant padidėja jų intensyvumas. Kilus komplikacijoms, visada reikia kreiptis į skubią medicinos pagalbą. Atsižvelgiant į tai, kaip anksti nustatoma liga, vėliau nukentėjusiam asmeniui gali tekti praleisti kelias dienas ar savaites ligoninėje. Reguliariai konsultuojantis su atsakingu gydytoju, esant ūmiems simptomams, greitai galima pradėti tinkamą gydymą. Įgytos disproteinemijos pasireiškia ypač dėl kepenų ligų ir vadinamųjų paraneoplastinių sindromų. Uždegimai, taip pat tokios ligos kaip nefrozinis sindromas arba antikūnų trūkumo sindromas taip pat gali vadovauti iki kraujo baltymų disproporcijos. Kiekvienas, turintis šių rizikos veiksniai turėtų pasikonsultuoti su gydytoju, jei jiems pasireiškia tipiški disproteinemijos simptomai. Dėl tolesnių tyrimų, atsižvelgiant į simptomus, galima kreiptis į hepatologą, nefrologą ar vidaus ligų specialistą. Be to, reikėtų kreiptis į dietologą, kuris padėtų keisti mitybą.
Gydymas ir terapija
Disproteinemija kiek įmanoma apima priežastinį pirminės ligos gydymą. Simptominis terapija tik bandytų kompensuoti disbalansą, nepašalinti priežasties ir taip nepasiektų tikro gydymo. Kepenų cirozės ar kitų ligų, kurioms būdingas sunkus kepenų audinio pažeidimas, atveju standartinė terapija pirmiausia apima palaikomuosius veiksmus, skirtus užkirsti kelią ligos progresavimui. Nuo šiol pacientai turi vengti visų maisto produktų ir vartojimo produktų, kurie yra toksiški kepenims ar kitaip stresas kepenys. Pacientams, sergantiems kepenų cirozė, priežastinis gydymas yra įmanomas tik per organų transplantacija. Kepenų transplantacija taip pat yra paskutinė terapinė galimybė pacientams, turintiems įgimtą disproteinemiją, susijusią su alfa-1 antitripsino trūkumu. Nepaisant to, šie pacientai iš pradžių gauna deficito medžiagos pakaitalus, kad galėtų kontroliuoti pasekmes. Paraneoplastiniu sindromu sergantys pacientai gydomi invaziškai. Operacijos metu hormonus gaminantis navikas pašalinamas kiek įmanoma labiau. Priklausomai nuo piktybiškumo laipsnio, papildomos spinduliuotės ar chemoterapija yra duota. Simptominiam disproteinemijos gydymui imunoelektroforezė kurį laiką buvo prieinama. Šios procedūros metu kraujo ląstelių perteklius pašalinamas iš paciento kraujo. „Išvalytas“ kraujas pacientams grąžinamas panašiai kaip dializė. Procedūra netinka bet kokios priežasties disproteinemijoms. Tai gali padaryti tik tada, kai disproporcija yra daugumoje tam tikrų kraujo baltymų imunoelektroforezė būti naudojamas simptominiam gydymui.
Perspektyva ir prognozė
Disproteinemijos prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos priežasties ir sunkumo. Jei kepenų pažeidimas neįvyko, yra didelė tikimybė pasveikti. Baltymų disbalansas subalansuoti yra gydomas ir gydomas. Jei pagrindinę ligą galima išgydyti, baltymai koncentracija tada yra natūralu subalansuoti. Šiuo atveju disproteinemija taip pat laikoma išgydyta. Jei kepenų audinio pažeidimas jau įvyko, prognozė pasikeičia. Kepenų pažeidimas yra nepataisomas ir negali būti atkurtas. Sunkiais atvejais neišvengiamas organų nepakankamumas. Tai sukelia pavojų gyvybei būklė pacientui. Jei pacientas kenčia nuo naviko, prognozė yra vienodai nepalanki. Chirurginė intervencija ir paskesnė Vėžys terapija yra atliekami. Pasveikimo tikimybė priklauso nuo naviko dydžio ir gydymo sėkmės pašalinus naviką. Daugeliu atvejų lieka antrinė žala, tačiau paciento gyvybę galima išgelbėti. Jei paciento organizme yra per daug kraujo ląstelių, kraujas valomas. Per jį vyksta disproteinemijos gijimas. Gyvenimo metu kraują gali tekti valyti dar kartą, nes atliekant šią procedūrą laikinas simptomų palengvinimas, o ne gydymas.
Prevencija
Disproteinemija gali būti daugelio ligų simptomas. Tie, kurie nori užkirsti kelią kraujo baltymų neproporcingumui, turėtų užkirsti kelią įvairioms ligoms. Kadangi daugelis jų yra genetiškai nulemti, nėra šimtu procentų sėkmingos prevencinės priemonės priemonės prieinama. Iš esmės su kepenims toksiškomis medžiagomis patartina elgtis atsargiai. Susilaikymas nuo alkoholis disproteinemijos kontekste gali būti plačiai interpretuojamas kaip vienas iš dešimčių prevencijos žingsnių.
Sekti
Daugeliu disproteinemijos atvejų tolesnių veiksmų nėra priemonės arba nukentėjusio asmens galimos galimybės. Todėl pirmiausia reikia atlikti išsamią šios ligos diagnozę ir tyrimą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir taip pat išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Kuo anksčiau nustatoma disproteinemija, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga paprastai būna. Jei liga gydoma teisingai ir, svarbiausia, ankstyvoje stadijoje, nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė nesumažėja. Šios ligos gydymas visada priklauso nuo pagrindinės ligos, todėl ją reikia gydyti ir, jei įmanoma, toliau vengti. Tolesnė disproteinemijos eiga taip pat labai priklauso nuo pagrindinės ligos, todėl apie ją negalima nuspėti. Jei navikas yra atsakingas už disproteinemiją, po pašalinimo taip pat rekomenduojama reguliariai tirti, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima aptikti kitus navikus. Šeimos ar draugų palaikymas ir priežiūra taip pat turi labai teigiamą poveikį ligos eigai ir gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams.
Ką galite padaryti patys
Esant disproteinemijai, sutrinka fiziologinė, ty normali, baltymų kūnų sudėtis kraujyje. Priežastys yra gana skirtingos, todėl disproteinemija yra tik gana skirtingų ligos procesų simptomas. Todėl, jei norėtumėte užkirsti kelią netinkamos kraujo baltymų sudėties disproporcijai, turėtumėte užkirsti kelią daugybei įvairių ligų. Tai neįmanoma kasdieniniame gyvenime, juolab kad daugelis šiandien žinomų disproteinemijų yra aiškiai genetinės. Tačiau kiekvienas, žinantis, kad serga viena iš įvairių disproteinemijos formų, turėtų padaryti viską, kad liga nepablogėtų. Kasdieniniame gyvenime tai reiškia, kad visada reikia atsargiai elgtis su visomis kepenims toksiškomis medžiagomis. Tam tikrose profesijose turėtų būti vengiama bet kokia kaina tvarkyti dažus, lakus ar tirpiklius. Tačiau svarbiausia kasdieniniame gyvenime išvengiama toksiškos kepenims medžiagos alkoholis. Kalbant apie savipagalbą esant disproteinemijai, visiškas susilaikymas nuo alkoholis geriausiu atveju. Taip yra todėl, kad net ir mažiausio alkoholio kiekio vartojimas turi daug stipresnį toksinį poveikį disproteinemija sergantiems pacientams nei metaboliškai sveikiems asmenims.
