Dviguba išleidimo anga dešinysis skilvelis nurodo įvairius APS apsigimimus širdis. Šiuo atveju didelės arterijos, plaučių arterija ir aorta, kyla tik iš dešinysis skilvelis.
Kas yra dvigubas išėjimo dešinysis skilvelis?
Dviguba išleidimo anga dešinysis skilvelis (DORV) yra angliškas dešiniojo išėjimo skilvelio pavadinimas. Tai nurodo įgimtus ŽIV apsigimimus širdis. Dvigubas išėjimo dešinysis skilvelis atsiranda, kai tiek aorta, tiek plaučiai arterija kilę iš dešiniojo skilvelio, todėl a širdis defektas. Paprastai deguonimi kraujas į kūną tiekia aorta iš kairysis skilvelis. Plaučių arterijaKita vertus, plaučių arterija turi deguonį kraujas nuo dešiniojo skilvelio link plaučių. Du pagrindiniai kraujas laivai yra vienas šalia kito. Retais atvejais aortos ir plaučių arterijos kilmė taip pat gali būti kairysis skilvelis. Tada gydytojai kalba apie dvigubą išeitį kairysis skilvelis (DOLV), kuris sukelia tuos pačius skundus kaip dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis. Dvigubą išėjimo dešiniąjį skilvelį visada lydi skilvelio pertvaros defektas (VSD) su skylute širdies pertvaroje. Ši skylė sudaro vieną skilvelio išėjimą. Taip pat neretai pasitaiko plaučių stenozė. Be to, galima įsidėmėti didžiąsias arterijas.
Priežastys
Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio vystymasis vyksta embriono vystymosi metu. Priežastis yra širdies nutekėjimo trakto sukimosi sutrikimas, kuris savo ruožtu atsiranda dėl apsigimimo. Medicinoje dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis yra klasifikuojamas kaip heterotaksijos (organų poslinkis dėžė ir pilvo ertmė). Šie apsigimimai taip pat laikomi lateralizacijos defektais. Iki šiol nebuvo galima nustatyti tokio defekto atsiradimo priežasčių. Heterotaksijos yra retos ir pasitaiko vienam iš 15,000 XNUMX žmonių. Dažnai dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis pasireiškia kartu su kitais apsigimimais. Tai pirmiausia apima nuolatinį arterinį lataką, prieširdžių pertvaros defektą ir aortos sąnario stenozė. Skilvelio pertvaros defekto arba skilvelio pertvaros defekto padėtis vaidina svarbų vaidmenį klinikiniame dešiniojo ištekėjimo skilvelio pasireiškime. Tas pats pasakytina ir apie plaučių stenozę. Taigi, gydytojai išskiria subpulmoninio skilvelio pertvaros defektą ir subaortinio skilvelio pertvaros defektą arba mišrią abiejų formą. Be to, taip pat galimas skilvelio pertvaros defektas, kuris neturi erdvinio artumo nuo aortos ar plaučių arterijos. Speciali dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio forma yra Taussigo-Bingo sindromas. Šiuo atveju skilvelio pertvaros defektas yra po plaučių arterija. Dėl padidėjusios kraujotakos plaučiai tampa tikrai užtvindyti, o paveikti vaikai rodo cianozė nes svarbi aorta yra per toli nuo skilvelio pertvaros defekto.
Simptomai, skundai ir požymiai
Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio simptomai skiriasi. Pavyzdžiui, simptomai priklauso nuo to, ar plaučių arterijos vožtuvas susiaurėjęs, ar ne. Jei yra plaučių arterijos susiaurėjimas, tai pastebima paveiktuose kūdikiuose, geriant silpnai, pagreitėjus kvėpavimas ar nesugebėjimas klestėti. Blogiausiu atveju gresia mirtis širdies nepakankamumas. Dvigubo išleidimo dešiniojo skilvelio be plaučių stenozės atveju arterializuoto kraujo srautas vyksta link plaučių, o veninis kraujas daugiausia pernešamas į kūną. Tai savo ruožtu lemia cianozė. Be korekcijos, plaučių hipertenzija yra neišvengiamas. Šios mišrios formos simptomai priklauso nuo skilvelio pertvaros defekto padėties. Dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis su plaučių stenoze yra panašus Fallot tetralogija, kuris sudaro apie dešimt procentų visų įgimtos širdies ydos. Jei yra subaortic VSD, nėra cianozė, kuris matomas visomis kitomis formomis. Arterinis ir veninis kraujas maišosi per skilvelio pertvaros defektą, dėl kurio atsiranda cianozė.
Diagnozė
Pagrindinės diagnostikos procedūros, naudojamos tiriant dvigubo išėjimo dešiniąjį skilvelį, yra neinvazinės echokardiografija ir Doplerio ultragarsu. Šios procedūros leidžia akustiškai ir vizualiai suvokti trumpąjį kraujo jungimą per skilvelio pertvaros defektą. Tas pats pasakytina apie kraujo apsigimimus laivai. Norėdami gauti tikslų dešiniojo ištekėjimo skilvelio vaizdą, gydytojas taip pat atlieka tyrimą su a širdies kateteris, Jei širdies yda galima ištaisyti chirurginiu būdu, dvigubas išėjimas dešinysis skilvelis paprastai eina palankia eiga. Tačiau sudėtingais atvejais gali prireikti papildomos širdies operacijos, nes kyla papildomų problemų.
Komplikacijos
Dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis yra įgimtas širdies apsigimimas, kuris gali išsivystyti embriono laikotarpiu, kai organai yra pasislinkę. Simptomui būdingas susijęs su skilvelio pertvaros defektu po plaučių arterija būklė. Tuo tikslu aorta ir plaučių arterija išeina iš dešiniojo skilvelio. Todėl plaučius užplūsta per didelis kraujo pritekėjimas. Tai gali vadovauti į pavojingas gyvybei situacijas, ypač mažų vaikų. Negalima ignoruoti atsiradusių komplikacijų. Apskritai vaikai, turintys dvigubą išleidimo angą, yra geriantys silpną kvėpavimą, dusulys, bendri raidos sutrikimai, matoma cianozė dėl per daug deguonies neturinčio kraujo ir širdies nepakankamumas. Be kraujotakos problemų, atsiranda ir kitų apsigimimų, tokių kaip krūtinės arterijos susiaurėjimas, an okliuzija paprastai yra širdies pertvaros defektas arba skylė. Sunkumų atvejais yra rizika plaučių žala, atsirandanti dėl širdiesplaučių transplantacija. Ypač tėvai susiduria su dideliais vaiko, turinčio dvigubą išėjimo dešinįjį skilvelį, iššūkiais. Korekcinė chirurgija priemonės yra inicijuojami ankstyvoje stadijoje. Priklausomai nuo širdies yda, padedant širdies-plaučių aparatas. Norėdami tai užtikrinti deguonis- į kraują galima pumpuoti turtingą kraują cirkuliacija vėl atliekamas vadinamasis nukreipimas su skilvelio pertvaros atstatymu. Nukentėjusiems pacientams prireikia viso gyvenimo patikrinimų ir vaistų, jei reikia, net ir po operacijos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Visada reikia kreiptis į gydytoją, jei yra silpnumas geriant, pagreitintas kvėpavimasir kiti dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio požymiai. Jei yra dusulys, matoma cianozė ir bendros raidos problemos, vaiką geriausia nedelsiant nuvesti pas atitinkamą gydytoją. Tas pats taikoma ir užsitęsus mėšlungis ar matomi galūnių apsigimimai. Jei yra apsigimimų, būtina kreiptis į gydytoją ne vėliau kaip vadovauti į avarijas ar kritimus. Esant kraujotakos žlugimui ar širdies nepakankamumas, skubios pagalbos tarnybos turi būti nedelsiant įspėtos. Jei buvo diagnozuotas dvigubo išleidimo dešiniojo skilvelio poveikis, paveiktą vaiką turi atidžiai stebėti gydytojas. Sunkiais atvejais patartina ilgiau būti ligoninėje, nors tai priklauso nuo simptomų pobūdžio ir bendros ligos eigos. Tačiau paprastai galioja šie dalykai: jei yra dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio požymių, būtina kreiptis į gydytoją, išaiškinti simptomus ir, jei reikia, gydyti. Jei baigus gydymą vėl atsiranda problemų, būtina kreiptis į pediatrą ar šeimos gydytoją. Kiti kontaktai yra kardiologas ir angiologas. Jei simptomai ir skundai yra nespecifiniai, galima kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą.
Gydymas ir terapija
Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio gydymo tikslas yra iš esmės normali anatomija. A širdies-plaučių aparatas yra naudojamas kaip būtinos operacijos dalis. Esminė programos dalis terapija nukreipia kraują iš kairiojo skilvelio link aortos. Tokiu būdu deguonis- turtingas kraujas vėl patenka į organizmą cirkuliacija. Be to, skilvelio pertvaros defektas taip pat pašalinamas uždarant skylę. Taip pat svarbu, kad kraujas iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją būtų netrukdomas. Dėl to uždaromas skilvelio pertvaros defektas, taip pat sukuriamas aortos tunelis. Tačiau operacija turi būti atlikta kuo greičiau, kad būtų kompensuotas plaučių pažeidimas dėl plaučių hipertenzija. Jei tai nepavyksta, reikia tik širdiesplaučių transplantacija gali padėti. Net ir gavus teigiamą operacijos rezultatą, pacientas turi būti tikrinamas visą gyvenimą.
Perspektyva ir prognozė
Kadangi dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis yra širdies apsigimimas, tai būklė turi būti gydomi visais atvejais. Tai darydamas gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties be gydymo, tuo žymiai sumažindama gyvenimo trukmę. būklė pati daro labai neigiamą poveikį vaiko raidai ir gali sukelti raidos sutrikimus, kvėpavimas sunkumų ir toliau iki širdies nepakankamumo. Vidaus organai ir smegenys nėra tiekiama pakankamai deguonis, kuri jiems daro ilgalaikę žalą. Šios žalos negalima panaikinti. Nukentėjusieji taip pat kenčia nuo kraujotakos problemų ir gerokai sumažėjusio gebėjimo susitvarkyti stresas. Daugeliu atvejų vaikai miršta nuo dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio simptomų, jei būklė nėra gydoma anksti. Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio gydymas paprastai apima operaciją. Daugeliu atvejų ši operacija yra sėkminga ir visiškai pašalina simptomus. Tačiau sunkiais atvejais norint išgydyti ligą, būtina atlikti širdies ir plaučių transplantacijas. Tačiau jų ne visada galima atlikti, todėl šie pacientai dažniausiai miršta.
Prevencija
Prevencinių priemonių nėra priemonės kad galima išvengti dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio. Pavyzdžiui, širdies yda jau yra įgimtas.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu atvejų dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio atveju pacientas turi labai mažai galimybių ir priemonės po priežiūros. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju yra priklausomas nuo intervencijos, kuri gali išspręsti širdies apsigimimus, kad dėl to nekiltų daugiau komplikacijų ar blogiausiu atveju - nukentėjusio žmogaus mirtis. Kuo anksčiau liga yra atpažįstama ir gydoma, tuo geresnė paprastai būna tolesnė ligos eiga, todėl dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio atveju priešakyje yra ankstyvas ligos atpažinimas. Paprastai, norint palengvinti simptomus, širdyje atliekama chirurginė procedūra. Net po operacijos nukentėjęs asmuo yra nuolatinis ir visą gyvenimą trunkantis širdies tyrimas, kad būtų galima nustatyti ir gydyti tolesnę žalą. Nuo transplantacija širdies ar a plaučių kai kuriais atvejais gali prireikti ir dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio, paprastai žymiai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Nukentėjusieji paprastai turėtų ramiai elgtis su savo kūnu ir nepaklusti nereikalingam krūviui. Sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta, taip pat susilaikyti alkoholis ir tabakas, taip pat gali palengvinti būklę.
Štai ką galite padaryti patys
Dvigubas išleidimo dešinysis skilvelis yra įgimtas širdies ydas, kuris susidaro embriono vystymosi metu. Nėra jokių savipagalbos priemonių, kurių pacientas ar jo tėvai galėtų imtis kovodami su liga. Tačiau svarbu, kad apsigimimai būtų greitai atpažinti ir profesionaliai gydomi. Jei sutrikimas nenustatomas prieš gimimą ar iškart po jo, nukentėjusių kūdikių tėvai turi greitai reaguoti. Kūdikiai, kenčiantys nuo dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio, dažnai negeria tinkamai ir kvėpuoja stipriai arba pagreitintai. Tokius simptomus visada reikia nedelsiant aptarti su gydytoju. Kūdikiams, kuriems diagnozuotas dvigubas išėjimo dešinysis skilvelis, beveik visada reikia atlikti kelias kompleksines operacijas. Kol sutrikimas nebus ištaisytas, taip pat yra staigios širdies mirties rizika. Jei operacijos nesėkmingos, dažniausiai atsiranda plaučių pažeidimas. Tuomet vaiką galima išgelbėti tik persodinus širdį-plaučius. Nukentėjusio vaiko tėvai ir šeimos nariai turi ruoštis ilgam reguliariam ligoninės buvimui, gydytojų vizitams ir slaugai namuose. Be to, vaiko gyvybei dažnai kyla pavojus. Tėvai ir giminaičiai neturėtų vieni prisiimti šios didžiulės naštos, bet turėtų laiku kreiptis į psichoterapinę priežiūrą.
