Dyneinas yra motorinis baltymas, kuris pirmiausia užtikrina blakstienų ir vėliavėlių judrumą. Taigi, tai yra svarbus tarpląstelinis tarpląstelinis komponentas epitelio, Patinas sperma, eustachijaus vamzdelis ir bronchai ar gimdos tūba. Kelių genų mutacija gali pakenkti dyneino funkcijai.
Kas yra dyneinas?
Citoskeleto baltymas dyneinas kartu su miozinu, kinesinu ir prestinu sudaro variklio grupę baltymai. Alosterinis variklis baltymai yra atsakingi už krovinių, tokių kaip ląstelių organeliai ar pūslelės, gabenimą ląstelių viduje. Jie priklauso tarpląsteliniams baltymai ir gali prisijungti prie baltymų tinklo dėl jų motorinės srities. Jų uodegos domenas turi privalomą krūvių vietą. Dyneinas paprastai sudaro dviejų monomerų dimerius. Jie jungiasi prie mikrovamzdelių, kurie yra vamzdiniai gijos, pagaminti iš baltymų. Mikrovamzdelių transportavimas paprastai vyksta iš ląstelės membrana link branduolio. Dyneinas turi keletą potipių. Kai kurie jų randami išimtinai blakstienų ir žiuželių aksonemoje. Dyneinas kartu su kinezinu yra citoskeleto mikrovamzdelių gijų dalis. Vėliavėlės ir judančios blakstienos tampa judančiu ir derinamu komponentu dėl dyneino. Biomolekuliniu pagrindu keli genai koduoja dyneiną. Pavyzdžiui, DNAL1, DNAI1, DNAH5 ir DNRH11 genai yra tarp koduojančių genų.
Funkcija, veiksmas ir vaidmenys
Kaip ir visi motoriniai baltymai, dyneinas yra transporteris, kuris transportuoja pūsleles ir realizuoja kitus transporto ir judėjimo procesus. Molekula su ja jungiasi prie mikrovamzdelių vadovas regione. Uodegos dalis gali sąveikauti su lipidinėmis membranomis. Viduje konors vadovas regione, dyneinas gali jungtis ir hidrolizuotis adenozino trifosfatas (ATP) dviejose srityse. Tokiu būdu molekulės apsirūpinti transporto procesams reikalinga energija. Hidrolizė atitinka cheminių junginių skaidymą pridedant a vanduo molekulė. Dėl H2O molekulės dipolio pobūdžio medžiagos suskaidomos. Kiekvienas dyneino kompleksas pirmiausia suriša molekulę su savimi. Tada, dėl anksčiau įgytos energijos, jis eina palei mikrovamzdelį. Transportas yra nukreiptas transportas. Taip yra todėl, kad dyneinas gali judėti palei mikrovamzdelį tik minuso galo kryptimi. Taigi, dyneinai perneša savo krovinį iš plazmos membranos periferijos į mikrovamzdelių organizavimo centrą šalia branduolio. Ši transporto rūšis taip pat vadinama atgaliniu transportu. Motorinis baltymas kinezinas yra atsakingas už priešingai nukreiptą transportą. Kai kurie virusai išnaudoti motorinių baltymų transportavimo procesus, kad pasiektų ląstelių branduolį, pvz pūslelinė paprastasis. Kadangi dyneinas gali prisijungti prie membranos lipidai ir mikrovamzdelius tuo pačiu metu, dyneinas sujungia tarpląstelines pūsleles su citoskeletu ir atlieka nuo ATP priklausomus konformacinius pokyčius, pernešdamas baltymo struktūrą į gijos minusą.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalus lygis
Dyneinas yra plazmos membranos blakstienose. Prie kiekvienos A kanalėlio cilium yra poros į ranką panašių struktūrų, dar vadinamų dyneino rankomis, orientuotos į kaimyninio kanalėlio B kanalėlį. Be konformacinių pokyčių, dyneinas pirmiausia vykdo blakstienų ir vėliavėlių judėjimą. Cilia, visų pirma, dabar buvo priskirtas gyvybiškai svarbiems vaidmenims, nes jie užtikrina daugelio organų funkciją. Atitinkamai žmogaus organizme dyneinas yra dažnas. Pavyzdžiui, motorinis baltymas yra epitelio gimdos vamzdelio, bronchų ar sperma uodega. Blakstienėlė epitelio iš plaučių, eustachijaus vamzdelis arba gleivinė paranaliniai sinusai taip pat priklauso nuo dyneino. Galų gale, molekulė yra lemiamas komponentas visoms ciliarines nešiojančioms epitelijoms. Motorinio baltymo susidarymas prasideda biomolekuliniame lygyje. Čia skirtingi genai koduoja citoskeleto baltymą ir savo funkcijas įgyja embriono fazėje.
Ligos ir sutrikimai
Dėl genetinių dyneino koduojančių genų defektų atsiranda klinikinis Kartagenerio sindromo vaizdas. Konkrečiai, iki šiol su liga susijusios DNAL1, DNAI1, DNAH5 ir DNRH11 mutacijos. Ciliumą turinčio epitelio funkciją sutrikdo mutacija. Kartagenero sindromas taip pat vadinamas pirminiu ciliariniu diskinezija ir yra autosominis recesyvinis. Cilia diskinezija atitinka dyneino ginklų nebuvimą ar praradimą. Dėl šio funkcijos praradimo blakstienų judrumas yra ribotas arba jo nėra. Pirminėje ciliarėje diskinezija, klinikinis vaizdas veikia visas blakstienomis užimtas kūno ląsteles. Taigi, nei bronchų epitelio, nei Eustachijaus vamzdelio, nei ląstelių paranaliniai sinusai vis dar veikia tinkamai. Nukreiptas ciliarinis ritmas jau nėra embriono fazėje. Maždaug pusė visų nukentėjusių asmenų kenčia nuo daugybės padėties anomalijų Vidaus organai. Paprastai yra vadinamasis situs inversus. Vyrai kenčia nuo sperma disknezija, kuri yra susijusi su nevaisingumas. Moterys taip pat gali paveikti nevaisingumas dėl blakstienų nejudrumo gimdos tuboje. Dėl sutrikusio mukociliarinio klirenso, obstrukcijos ar infekcijos kvėpavimo takai atsiranda. Pasikartojantis bronchitas, rinitas or sinusitas yra dažni simptomai. Bronchektazė dažnai formuojasi ligai progresuojant. Blakstienėlių funkcionalumą galima patikrinti atliekant blakstienų funkcijos testą. Nėra priežastinio ryšio terapija. Tačiau bent jau tokius simptomus kaip kvėpavimo takų sekrecijos sulaikymas dabar galima kontroliuoti. Gausus skysčių vartojimas, administracija mukolitiko ir įkvėpus simpatomimetikų yra vieni iš svarbiausių gydymo būdų.
