Kursas ir prognozė Sklerodermija

Kursas ir prognozė

Ligos eigą sunku nuspėti ir jos negalima spręsti iš simptomų žvaigždyno. Gali atsitikti nenumatyti, labai rimti kursai, kurie per keletą mėnesių baigiasi mirtimi. Tačiau morfėja nekelia pavojaus gyvybei.

Moterys paprastai turi geresnes prognozes nei vyrai. Sisteminiame sklerodermija, užkrėtimas Vidaus organai yra labai svarbus. Ribojanti forma paprastai turi gerą prognozę.

Tačiau išsivysto 10% pacientų aukštas kraujo spaudimas viduje plaučių cirkuliacija (plaučių hipertenzija), o tai labai padidina šios pacientų grupės mirtingumą. Difuzinė forma turi gana blogą prognozę. Jei inkstas taip pat paveikta, po dešimties metų tik 30% šių pacientų vis dar gyvi, plaučių yra sukietėjęs (fibrozuotas) ir apie 50% išgyvena per ateinančius 10 metų. Pacientams be širdis, plaučių ir inkstas 10 metų išgyvenamumas yra 71%.

Istorija

Simptomų, kurie šiandien verčia galvoti apie diagnozę, aprašymai sklerodermija galima rasti Hipokrato (460-370 m. pr. Kr.) raštuose. Tačiau aprašymai buvo gana netikslūs. Carlo Curzio pirmą kartą tiksliai suformulavo simptomų žvaigždyną Neapolyje 1753 m. Pavyzdžiui, jis apibūdino odos kietumą, sandarumą aplink burna ir kietumas aplink kaklas.

1847 m. Elie Gintrac sukūrė terminą „sklerodermija“. Jis šią ligą laikė gryna odos liga. Tik Williamas Osleris pripažino, kad Vidaus organai taip pat dalyvauja ligos procese.