POEMS sindromas yra reta daugybinės mielomos su kartu paraneoplazija variacija. Padidėjusį kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus (VEGF) lygį galima nustatyti beveik visiems pacientams.
Kas yra POEMS sindromas?
POEMS sindromas yra paraneoplastinis sutrikimas. Santrumpa POEMS reiškia angliškus simptomų pavadinimus polineuropatija, endokrinopatija, M gradientas, odos pokyčiaiir organomegalija. Kol kas nėra žinoma, kaip vystosi POEMS sindromas. Sindromas dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 60 metų. Jis dažnai painiojamas su lėtiniu uždegiminiu demielinizuojančiu polineuropatija. Tai pavojinga klaidinga diagnozė, nes terapija lėtinio uždegiminio demielinizavimo polineuropatija yra visiškai neveiksmingas esant POEMS sindromui. POEMS sindromas gydomas dideliodozė chemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.
Priežastys
Daugiasisteminės ligos kilmė vis dar neaiški. Tačiau atrodo, kad citokinas VEGF vaidina lemiamą vaidmenį patogenezėje. Pacientams, sergantiems POEMS sindromu, VEGF kiekis serume yra žymiai padidėjęs. Tai taip pat koreliuoja su ligos aktyvumu. Tai reiškia, kad kuo didesnis VEGF lygis, tuo ryškesni simptomai. VEGF yra endotelio augimo faktorius, paprastai reikalingas naujam susidaryti laivai ir naujos endotelio ląstelės. POEMS sindromo atveju padidėjusį VEGF kiekį serume lemia padidėjęs plazmos ląstelių aktyvumas. Esant aukštesniam lygiui, VEGF akivaizdžiai padidina kraujagyslių pralaidumą. Tai lemia skysčių susilaikymą audiniuose, dėl ko nervų pažeidimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
POEMS sindromas yra daugiasisteminis sutrikimas. Atitinkamai liga turi daug veidų. Ne kiekvienas pacientas taip pat pasireiškia kiekvienu simptomu. Daugelis pacientų skundžiasi simptomais, kuriuos galima priskirti periferiniams nervų pažeidimas. Ši žala dar vadinama periferine polineuropatija. Yra jutiminiai galūnių sutrikimai (akroparestezija), taip pat insensacijos ir motoriniai trūkumai. Vėliau slėgio jautrumas nervai taip pat išryškėja. Tai gali pasireikšti, pavyzdžiui, veršelių spaudimu skausmas. Mitybos sutrikimai oda žala gali atsirasti ir dėl autonominės žalos nervai. Visų pacientų sindromas pasireiškia per monokloninę plazmos ląstelių ligą. Šiuo atveju sudėtis baltymai viduje kraujas plazmos pokyčiai. Daugeliu atvejų imunoglobulinas padidėja patologiškai. Viena iš dažniausiai pasitaikančių monokloninių plazmos ląstelių ligų, pasireiškiančių POEMS sindromu, yra išsėtinė mieloma. Daugeliu atvejų tai yra IgG plazmacitoma. Plazmos ląstelės kaulų čiulpai dauginasi ir gamina pilnus ar neišsamius imunoglobulinai G tipo destruktyvus ląstelių klonų plitimas į kaulai išstumia kitas kraujodaros kamienines ląsteles. Tai lemia anemija su tokiais simptomais kaip nuovargis, jautrumas infekcijoms ir sutrikęs koncentracija. Kadangi mažiau trombocitai taip pat gaminami, pacientai turi didesnį polinkį į kraujavimą. The imunoglobulinai taip pat slopina osteoblastų aktyvumą kaulai. Kaulas ištirpsta, vėliau padidėja kraujas kalcis lygius. Osteolizė pastebima pacientams nugaros forma skausmas or peties skausmas. Hiperkalcemija gali pakenkti inkstas. Galų gale net inkstų nepakankamumas vystosi. Daugelis pacientų, sergančių POEMS sindromu, taip pat serga Castlemano liga. Čia vienas ar keli limfa mazgai padidėja dėl hiperplazijos. Ligos metu taip pat gali išsivystyti endokrinopatija. Esant endokrinopatijai, sutrinka hormonų gamyba, hormonų reguliavimas ar hormonų veikimas. Žinomos endokrinopatijos yra Graveso liga, 2 tipas diabetas cukrinis diabetas, Kušingo sindromas, Hipotirozė ir hipertireozė. Daugeliui pacientų liga iš pradžių pasireiškia oda pažeidimai. Jie skiriasi kiekvienam pacientui ir neturi nei aiškiai apibrėžtos išvaizdos, nei pageidaujamos vietos.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnostikos tikslais POEMS sindromo simptomus galima suskirstyti į privalomus kriterijus, pagrindinius kriterijus ir nedidelius kriterijus. Kad būtų galima nustatyti POEMS sindromo diagnozę, turi būti įvykdyti du privalomi kriterijai. Be to, kiekvienas iš jų turi turėti vieną pagrindinį ir vieną nedidelį kriterijų. Du privalomi kriterijai yra periferinė polineuropatija ir plazmos monokloninių ląstelių liga. Pagrindiniai kriterijai yra padidėjęs VEGF kiekis serume, Castlemano liga ir skleroziniai kaulų pažeidimai. Antriniai kriterijai yra organomegalija, odos pokyčiai, eritrocitozė, trombocitozė, endokrinopatija ir stazinės papulės bei jų perteklius apimtis ne laivai.
Komplikacijos
„POEMS“ sindromas nebūtinai vadovauti komplikacijoms ar diskomfortui. Daugeliu atvejų paveikti asmenys gali gyventi be simptomų. Tačiau dėl sindromo daugeliu atvejų atsiranda paralyžius ir kiti jutimo sutrikimai. Tai taip pat gali paveikti paciento kasdienį gyvenimą, todėl jis gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos. Be to, skausmas gali atsirasti veršeliuose. The nervai patys yra negrįžtamai sugadinti ir negali būti atkurti. Panašiai kenčia ir pacientai koncentracija sutrikimai ir taip pat nuovargis dėl POEMS sindromo. Dėl nusilpusių imuninė sistema, pacientai neretai yra jautrūs infekcijoms ir įvairioms ligoms. Nugaros skausmas taip pat gali atsirasti sergant šia liga. Jei POEMS sindromas negydomas, dažniausiai tai pasireiškia inkstas problemų ir blogiausiu atveju - inkstų nepakankamumas. POEMS sindromo negalima gydyti priežastiniu būdu. Dėl šios priežasties gydomi tik simptomai. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę paprastai sutrumpina POEMS sindromas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Žmonės, kenčiantys nuo galūnių diskomforto ir turintys jutimo sutrikimų, turėtų kreiptis į gydytoją. Jei yra raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų, nejautrumas ar netolygus eisena, reikia gydytojo. Jei yra spaudimo skausmas, judėjimo komplikacijos ar judėjimo apribojimas, reikia gydytojo. Jei diskomfortas išlieka ilgesnį laiką arba išplinta, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos. Polinkis į infekcijas, skausmas nugaroje ar pečiai rodo sveikatai sutrikimai, kuriuos reikia ištirti ir gydyti. Apie padidėjusį polinkį kraujuoti reikia kreiptis į gydytoją. Jei esamo kraujavimo nepavyksta sustabdyti, būtina kreiptis į gydytoją. Nuovargis, išsekimas ir fizinio bei protinio pajėgumo sumažėjimas turėtų būti aptartas su gydytoju. Trikdžiai koncentracija taip pat dėmesys, sumažėjęs gerovės jausmas ir gyvenimo kokybės pablogėjimas turėtų būti aptarti su gydytoju. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo šlapinimosi sutrikimų ar skausmo inkstų srityje, norint išsiaiškinti priežastį, būtina atlikti išsamų tyrimą. Kraujas šlapime ar bendras negalavimo jausmas laikomas nerimą keliančiu dalyku. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo išsiplėtimo limfa ir ilgesnį laiką jaučiant ligą, patariama pasikonsultuoti su gydytoju.
Gydymas ir terapija
POEMS sindromo gydymas yra pagrįstas terapija plazmacitomos. Tai yra daugiarūšis ir tarpdisciplininis. Liga nėra išgydoma, bet yra gydoma. Tikslai terapija simptomus ir prailginti išgyvenamumą. Be to, reikėtų užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. II stadijos plazmacitomos atveju ir vyresniems nei 65 metų pacientams chemoterapija skiriamas pagal aleksaniečių režimą su melfalano ir prednizono. Dėl to turėtų sumažėti imunoglobulino koncentracija kraujyje ir 50 procentų sumažėti kraujo plazmos ląstelės kaulų čiulpai. Šiuo daliniu normalizavimu laboratorinės vertės, paciento būklė taip pat tobulėja. Arba talidomidas arba bortezomibas gali būti naudojami kaip chemoterapiniai vaistai. Jaunesniems pacientams auksas standartas yra autogeninis kamieninių ląstelių transplantacija nuo kaulų čiulpai. Tai turi būti derinama su mieloabliaciniaisdozė chemoterapija. Švelnesnis yra alogeninis kamieninių ląstelių transplantacija iš nesuderinamų kaulų čiulpų. Tačiau pasikartojimo dažnis čia didesnis. Pacientai taip pat gauna bifosfonatų, kad susilpnintų kaulų tirpimą. Pamidronatas šiam tikslui infuzuojamas kas mėnesį. Hiperkalcemija taip pat gydoma vaistais.
Perspektyva ir prognozė
POEMS sindromu sergančių pacientų prognozė yra sunki. Daugeliu atvejų esantys požymiai ir simptomai yra klaidingai interpretuojami kaip lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Problema ta, kad gydymas nuo jo išlieka neveiksmingas. Simptominis sindromo, kuris iš tikrųjų yra, gydymas yra nutrauktas. Tai gali vadovauti iki dramatiškų padarinių nukentėjusiems. Paraneoplastinis POEMS sindromas bet kuriuo atveju sumažina išgyvenimo laiką. Pagrindiniai simptomai yra polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, M gradientas ir odos pokyčiai. Tačiau šie simptomai dažniausiai pasireiškia vėliau. Šiuo požiūriu POEMS sindromo gyvenimo apribojimas ne visada turi būti laikomas rimtu. Kadangi POEMS sindromo atsiradimo priežastys nėra žinomos, tikslinga prevencija jaunesniame amžiuje dažnai neįmanoma. POEMS sindromui gydyti dažniausiai naudojamos multimodalinės terapijos. Jais siekiama pagerinti gyvenimo kokybę. Šiuo metu vienintelės terapinės galimybės yra administracija aukštodozė chemoterapiniai vaistai arba jaunesniems paveiktiems žmonėms kamieninės ląstelės transplantacija kaip auksas standartas. Negydant, POEMS sindromo prognozė blogėja. Inkstų simptomai ir inkstų nepakankamumas gali išsivystyti. Tai gali išspręsti tik dializė or organų transplantacija. Taip pat gali padidėti polinkis kraujuoti arba susilpnėti imuninė sistema nukentėjusiems asmenims. Gydant siekiama užkirsti kelią komplikacijoms ir prailginti išgyvenamumą.
Prevencija
Iki šiol nėra aišku, kaip ir kodėl vystosi POEMS sindromas. Todėl veiksminga prevencinė priemonės neegzistuoja.
Sekti
Daugeliu atvejų pacientai, sergantys POEMS sindromu, neturi jokių specialių galimybių atlikti tolesnę priežiūrą, nes pirmiausia šią ligą turėtų gydyti visapusiškai ir tinkamai gydytojas. Tik anksti nustačius ir vėliau gydant ligą, galima išvengti tolesnių komplikacijų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė šios ligos eiga paprastai būna. Paprastai POEMS sindromo paveikti asmenys yra priklausomi nuo įvairių vaistų, galinčių visam laikui palengvinti simptomus, vartojimo. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai, taip pat teisinga dozė. Jei kyla klausimų ar kas nors neaišku, pirmiausia pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų pacientai dėl šios ligos taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir priežiūros. Šiame kontekste meilūs ir intensyvūs pokalbiai taip pat teigiamai veikia tolesnę ligos eigą ir gali užkirsti kelią Depresija ar kitų psichinių ligų. Tačiau kai kuriais atvejais POEMS sindromas sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Štai ką galite padaryti patys
Šis sutrikimas turi daug veidų, todėl diagnozė gali užtrukti ilgai. Tai daugeliui pacientų kelia tokią pat įtampą, kaip dabar taikomi gydymo metodai ar net tai, kad jie yra priklausomi nuo kitų pagalbos. Todėl šiuo metu neabejotinai patartina kreiptis į psichoterapinę pagalbą. Daugeliui pacientų taip pat lengviau prisijungti prie savipagalbos grupės. Kadangi POEMS sindromas yra daugybinės mielomos variantas, visų savipagalbos grupių sąrašą galima rasti internete „Myelom Deutschland“ svetainėje (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Kadangi POEMS sindromas yra susijęs su jautrumu infekcijoms, nukentėjusieji gali padėti sau, stiprindami savo ligas imuninė sistema su sveika gyvensena. Viena vertus, tai reiškia, kad pacientai neturėtų rūkyti ir gerti tiek mažai alkoholis kuo daugiau, kad nepadarytų papildomos žalos jų kūnams. Kita vertus, sveika gyvensena taip pat apima a dieta kad yra pakankamai vitaminai ir naudingosios iškasenos. Reguliarus miego ir pabudimo ciklas ir daugybė mankštos gryname ore taip pat palaiko imuninę sistemą. Kadangi aštuoniasdešimt procentų visų imuninių ląstelių yra žarnyne, administracija of probiotikai taip pat rekomenduojama. Tai yra dietiniai papildai turinčių gyvų mikroorganizmų. Jie dauginasi žarnyne ir, kaip teigiama, padeda palaikyti ten esančią imuninę sistemą.
