Eisenmengerio sindromas yra įgimtas širdis defektas. Dėl plaučių arterijos hipertenzija (PAH), jis sukelia sunkų plaučių ir širdis žala. širdis-plaučių transplantacija yra vienintelė gydomoji terapija. Daugeliu atvejų pacientai gyvena tik iki trečiojo gyvenimo dešimtmečio.
Eisenmengerio sindromas
Eisenmengerio sindromas taip pat vadinamas Eisenmengerio reakcija arba Eisenmenger kompleksu. Jis pagrįstas įgimtu širdies yda. Paprastai tai diagnozuojama vaikystė. Šis defektas leidžia kraujas iš kairės širdies pusės per šuntą, skylę skilvelio pertvaroje, grįžti į dešinę širdies pusę. Dėl to pasikeitus slėgiui širdyje atsiranda patologinis kraujagyslių slėgis plaučių arterijose. Šis pokytis pasireiškia kaip plaučių arterija hipertenzija (PAH), kuris taip pat vadinamas plaučių hipertenzija. Plaučių sutrikusi funkcija, sukelianti kvėpavimo sutrikimus. Širdies ir kraujagyslių sistemos simptomai išsivysto ir vadovauti iki gyvybei pavojingų komplikacijų.
Priežastys
Priežastis geležies kiekio sindromas yra širdies pertvaros defektas. Širdies pertvara dalija širdį į dešinįjį ir kairįjį pusrutulius. Deguonis- nualinta veninė kraujas iš audinių susirenka dešinėje širdies pusėje. The kraujas dabar teka į plaučius, kur yra praturtintas deguonis, deguonis- turtingas kraujas patenka į kairę širdies pusę ir grąžinamas į sisteminę sistemą cirkuliacija per pagrindinį arterija, aorta. Jėga, reikalinga kraujui patekti į mūsų kūną, yra didesnė už jėgą, reikalingą jo pumpavimui į plaučius. Kai kraujas iš kairės širdies pusės patenka į dešinę širdies pusę per kairįjį ir dešinįjį skiauterę širdies pertvaroje, susidaro didesnis slėgis. Kraujas kaupiasi kairėje širdies pusėje. Tai apkrauna širdį. Jis turi dirbti daugiau, todėl širdies raumuo auga ir tampa nepakankamas. Rizika trombozė padidėja dėl mažo srauto. Jei slėgis kairysis skilvelis dabar stabiliai kyla. Tai palaipsniui tampa didesnė už slėgį dešinysis skilvelis. Atsiranda kaskadininkų apsisukimas. Deguonies trūkęs kraujas dabar patenka į sisteminę sistemą cirkuliacija tiesiogiai, nepravažiuojant plaučių cirkuliacija prisotinti deguonies. Atsiranda deguonies deficitas. Tai dažniausiai pasireiškia mėlyna spalva (cianozė) pirštų ir lūpų. Tai vadinama geležies kiekio reakcija. Nepakankamas organų aprūpinimas deguonimi yra mirtinas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Eisenmengerio sindromo simptomai kyla iš širdies nepakankamumas. Tipiški simptomai širdies nepakankamumas įtraukti cianozė, dusulys dėl krūvio, nuovargis, svaigulys, galvos skausmasir sinkopė. Daugelis pacientų žino, kad jų širdis plaka greičiau ir stipriau. Tai vadinama širdies plakimu. Kitos deguonies trūkumo pasekmės yra jutimo sutrikimai rankose ir kojose. Juos sukelia nugrimzdusios nervinės skaidulos, nes joms išgyventi taip pat reikalingas deguonis. Akiai taip pat reikia daug deguonies, todėl regos sutrikimai pasireiškia anksti. Kitas jautrus organas yra inkstas. Fiziologinėmis sąlygomis audiniuose jau yra mažai deguonies. Jei šis sodrumas dar sumažėja, inkstas audiniai miršta. Kadangi inkstas yra atsakinga ne tik už vanduo subalansuoti bet ir reguliavimui kraujospūdis, išsivysto daug pacientų aukštas kraujo spaudimas. Tai gali sukelti papildomos žalos laivai ir širdies raumenys.
Diagnozė
A širdies yda jau galima aptikti Medicininė apžiūra gydytojo. Norėdami tai padaryti, gydytojas klausosi plaučių ir širdies, naudodamasis stovinčiu tooskopu. Jei įtarimas a širdies yda sukietėja, an elektrokardiogramma (EKG) ir atliekama echokardiograma. Čia padidėja širdis (dešinysis skilvelis hipertrofija) ir šuntas yra pažymėti. Poliglobulija, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobinas koncentracija kraujyje, gali būti rasta kraujo skaičius. Tai fiziologinė adaptacija prie vidinio deguonies trūkumo. Tačiau tai lydi kraujo klampos pokyčiai.
Komplikacijos
Eisenmengerio sindromas jau yra neatpažinto širdies defekto komplikacija. Dėl sindromo plaučių ertmėje susidaro kraujo ir gleivių rinkiniai, kuriuos lydi kosulio priepuoliai ir uždegimas. Be to, gali pasireikšti silpnumo priepuoliai ir dėl kraujo netekimo - ūmūs anemija su silpnumo ir kraujotakos žlugimo jausmais. Jei sindromas lieka negydomas, pagrindinė širdies nepakankamumas neišvengiamai sukelia papildomų širdies ir plaučių komplikacijų. Tipiški simptomai yra nuovargis, svaigulys, galvos skausmas ir dusulys judant. Dėl pagreitėjusio pulso gali atsirasti ir širdies plakimas, kurio metu paties paciento širdies plakimas suvokiamas kaip ypač garsus ir nerimą keliantis. Deguonies trūkumas taip pat lemia koncentracija problemų ir taip padidina nelaimingų atsitikimų ir kritimų riziką. Tai gali sukelti blogų galūnių pojūčių, sunkių regos sutrikimų ir inkstų nusiskundimų. Ilgainiui Eisenmengerio sindromas daro nuolatinę žalą kraujui laivai ir Vidaus organai. Širdis, plaučiai ir smegenys yra labiausiai paveikti. Pakitusi kraujo klampa daro įtaką kitiems endogeniniams procesams, taip pat paprastai kartu smarkiai sumažėja bendra savijauta.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Kai tipiškas širdies nepakankamumo simptomai pastebimi, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Pavyzdžiui, Eisenmengerio sindromas pasireiškia kaip nuovargis, svaigulysir galvos skausmas. Jei šie simptomai pasireiškia ir per kelias dienas neslūgsta, tai rodo širdies ydą. Gydytojas turi nustatyti, ar tai Eisenmengerio sindromas, ar koks kitas būklė. Jei iš tikrųjų yra širdies yda, nurodomi reguliarūs apsilankymai pas kardiologą. Priklausomai nuo Eisenmengerio sindromo progresavimo, širdiesplaučių transplantacija vis tiek gali būti pasirinkimas. Tačiau daugeliu atvejų gydymas apsiriboja paliatyviuoju priemonės. Jų reikia imtis bet kokiu atveju, nes kitaip ir taip ribotas gyvenimo laikotarpis dar labiau sutrumpės. Todėl įtarus širdies ligą, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tėvai, pastebėję savo vaikui neįprastus simptomus, kurių negalima priskirti jokiai kitai priežasčiai, turėtų kreiptis į pediatrą. Pastarasis gali diagnozuoti Eisenmengerio sindromą ir susitarti dėl neatidėliotino širdies gydymo.
Gydymas ir terapija
Pacientų gydymas paprastai apsiriboja paliatyvinė slauga. Gydomoji, gydomoji, terapinė intervencija yra įmanoma tik širdiesplaučių transplantacija. Esamo PAH defekto ištaisymas yra bergždžias, nes padidėjęs Eisenmengerio reakcijos slėgis jau padarė negrįžtamą žalą plaučiams. Chirurginė korekcija gali būti atliekama tik prieš šį įvykį. Suaugusiesiems tokia operacija yra draudžiama, nes yra daug komplikacijų ir mirštamumas. Diuretikai, antiaritminiai narkotikai ir antikoaguliacija, o digitalis gali nežymiai užkirsti kelią ligos progresavimui. Diuretikai sumažinti apimtis turinio mūsų kūne, išskiriant daugiau vanduo per inkstą. Mažiau apimtis reiškia mažesnį spaudimą sėdmenyse. Širdis atleidžiama nuo spaudimo. Antiaritminiai vaistai užkirsti kelią prieširdžių ar skilvelių virpėjimas. Skatina virpėjimas embolija plaučiuose ir smegenys. Antikoaguliantai, dar vadinami kraujo skiedikliais, papildomai sumažina jų riziką embolija. Šiuolaikiniai metodai yra vaistų intervencija į hemodinamiką. Tai bandoma atlikti endotelino receptorių antagonistai, PDE-5 inhibitoriai ir prostaciklino analogai. Šie narkotikai sukelti vazodilataciją. Atsparumas laivai mažėja. Mažesniam pasipriešinimui reikalingas mažesnis slėgis. Gerėja širdies tūris. Deguonies prisotinimas nėra.
Perspektyva ir prognozė
Amžius, nuo kurio nustatoma diagnozė, yra labai svarbus Eisenmengerio sindromo perspektyvai. Jei jis pagamintas ankstyvame amžiuje, kol plaučių kraujagyslės negrįžtamai pažeistos ir nėra plaučių hipertenzija įvyko, apsigimimą dar galima daug žadančiai ištaisyti operacija. Išgyvenimo tikimybė yra mažesnė, jei anomalija yra didesnė arba be Eisenmengerio sindromo yra kita liga, pvz., Dauno sindromas. Nėštumas taip pat yra susijęs su gyvybei pavojinga rizika nukentėjusiems asmenims. Nėščiųjų, kenčiančių nuo Eisenmengerio sindromo, mirtingumas viršija 50%. Bendra pacientų gyvenimo trukmė būklė yra nuo 20 iki 50 metų, priklausomai nuo anomalijos tipo ir masto. Pažeisti asmenys, kuriems simptomai yra lengvesni dėl lengvesnio apsigimimo, gali gyventi net iki 60 metų. Vidutinis mirties amžius yra apie 37 metus. Nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė žymiai pablogėja dėl riboto fizinio krūvio toleravimo ir antrinių ligų atsiradimo. Tačiau širdiesplaučių transplantacija paprastai svarstoma tik labai pablogėjus gyvenimo kokybei dėl blogų ilgalaikių perspektyvų po transplantacijos.
Prevencija
Pacientų švietimas ir ugdymas yra lemiamas veiksnys siekiant geriausio įmanomo rezultato. Pacientai neturėtų rūkyti, kad būtų išvengta tolesnio plaučių pažeidimo. Alkoholis vartojimas turėtų būti saikingas. Sportuoti ir sportuoti reikia tik tiek, kiek įmanoma. Nėštumas reikėtų vengti, nes jo metu miršta 50 procentų pacientų. Ypač gera dantų higiena yra svarbi, nes infekcijos burna gali plisti į širdį.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Eisenmengerio sindromu, neturi ypatingų ar tiesioginių priemonės arba tolesnės priežiūros galimybės. Šiuo atveju liga pirmiausia turi būti nustatyta ir gydoma ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta kitų simptomų ar komplikacijų atsiradimo. Daugeliu atvejų Eisenmengerio sindromas žymiai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Kadangi tai taip pat yra įgimta liga, genetinis konsultavimas taip pat galima atlikti, jei pacientas nori turėti vaikų. Tai gali užkirsti kelią Eisenmengerio sindromo paveldėjimui. Daugeliu atvejų šios ligos paveikti asmenys yra priklausomi nuo chirurginės intervencijos ir vaistų vartojimo. Tačiau šiuo atveju operacija gali būti atliekama tik vaikystė. Apskritai nukentėjęs asmuo neturėtų dėti nereikalingų stresas ant jo širdies ir turėtų vadovauti sveiką gyvenimo būdą. Alkoholis ir tabakas taip pat reikėtų vengti. Vartojant vaistus, visada reikia atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą ir gydytojo nurodymus, kad būtų palengvinti Eisenmengerio sindromo simptomai. Daugeliu atvejų sergantieji kasdieniame gyvenime taip pat pasikliauja šeimos pagalba.
Štai ką galite padaryti patys
Eisenmengerio sindromo atvejais gydymas apsiriboja paliatyviu priemonės. Priklausomai nuo ligos progresavimo, nukentėjusieji gali patys imtis tam tikrų priemonių simptomams palengvinti. Vis dėlto iš pradžių taikoma lovos šiluma ir poilsis, nes liga labai apkrauna visą kūną. Be to, pacientai turėtų kalbėti reguliariai kreiptis į savo gydytoją. Pokalbio su gydytoju metu galima išaiškinti neįprastus simptomus ir aptarti tolesnes gydymo galimybes. Paprastai gydytojas taip pat rekomenduos pacientui terapinę konsultaciją arba užmegzti ryšį su kitais nukentėjusiais asmenimis. Dalyvavimas savipagalbos grupėje gali padėti sunkiai sergantiems pacientams geriau suprasti ir priimti ligą bei jos sukeliamą diskomfortą. Atskirus simptomus bent jau galima sušvelninti taikant konservatyvias priemones. Galvos skausmai, nuovargį ir galvos svaigimą geriausiai atsveria ilgas pasivaikščiojimas ar miegas. Jei kvėpavimas yra sunku, nukentėjęs asmuo turėtų greitai atsigulti ir kreiptis į gydytoją. Sunkiais atvejais su kvėpavimas dėl bet kokių sunkumų ir širdies bei kraujagyslių problemų, reikėtų skubiai kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybas.
