Encefalopatija su ESES: priežastys, simptomai ir gydymas

Encefalopatija su elektrine epilepsija miego metu (ESES) yra su amžiumi susijęs epilepsijos sindromas, kurio eiga yra ribota. Būdingas sutrikimas yra ryškus epileptogeninis aktyvavimas ne REM miego metu. Neuropsichologinės regresijos vyksta lygiagrečiai.

Kas yra encefalopatija sergant ESES?

Encefalopatija naudojant ESES yra reta epilepsija sindromas, kuris dažnai išsivysto vaikystė. Tai paveikia maždaug 0.5 proc vaikystė epilepsijos. ESES apibrėžia beveik nepertraukiamas epileptogeninis aktyvumas ne REM miego metu. Fiziologinis talamokortikalinis svyravimas miego metu sukelia greitą antrinę židinio „smaigalio bangų“ sinchronizaciją. Kitas įprastas ESES terminas yra epilepsija su ištisiniais smaigalių bangų išmetimais miego metu. Pradžia ypač būdinga vaikams nuo ketverių iki aštuonerių metų. Berniukus paveikia dažniau nei mergaites - santykis 3: 2. Šio sindromo priežastis nežinoma. Paprastai tai pasireiškia jau turintiems vaikams epilepsija.

Priežastys

Patologinis kaukolės MRT nustatomas 30–60 procentų ESES pacientų. Ataskaitose aprašomos žievės displazijos, tokios kaip polimikrogrija, hidrocefalija ir prieš arba perinataliniai kraujagyslių pažeidimai. Be to, dokumentuojami talamino pokyčiai. Maždaug 30 procentų nukentėjusių asmenų ESES išsivysto dėl netipiškos gerybinės židininės epilepsijos polimikrogrijos pasireiškimo vaikystė su centrotemporalinėmis smaigalių bangomis. Apibendrintos epilepsijos galimybės miego metu atsiranda dėl greito antrinio židinio epileptogeninio židinio dvišalio sinchronizavimo. Dalinio pažinimo veiklos sutrikimo priežastis yra pats epileptogeninis židinys. Buvo parodytas laiko ryšys tarp ESES atsiradimo ir neuropsichologinės regresijos. Dėl skirtingos etiologijos gali būti kelios priežastys vadovauti į tą patį epilepsijos sindromą. Yra įsitikinimas, kad ESES yra nuo amžiaus priklausomas atsakas į skirtingus pakitimus tinkamai polinkį turintiems vaikams. Pranešama, kad teigiama epilepsijos ar karščiavimo priepuolių šeimos istorija nustatyta maždaug 15 proc. Taigi genetiniai veiksniai laikomi nereikšmingais priežastiniam ryšiui.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pirmasis simptomas yra epilepsijos priepuoliai 80 procentų atvejų. Tai vyksta pusiau biologiškai labai įvairiai. Dažniausiai pastebimos formos yra vienašaliai ar abipusiai sinchroniškai prasidedantys variklio priepuoliai. Jie atsiranda daugiausia naktį. Dienos metu daugeliui pacientų budint buvo pastebėta atiptiškų nebuvimų. Galimi atoniniai ir astatiški, paprasti ir kompleksiniai židinio priepuoliai. tonikas priepuoliai nebuvo dokumentuoti. Ankstyvas vaikų bruožas yra pastebimas sulėtėjęs gebėjimas mokytis. Daugeliui vaikų iškyla problemų suprantant kalbą (imlioji disfazija) ir formuluojant savo mintis kalba (išraiškinga afazija). Epilepsijai progresuojant, budint ar miegant gali pasireikšti įvairių tipų priepuoliai. Jie gali pasireikšti kaip psichinės pravaikštos, miokloninių ar židinio motorinių priepuolių momentai. Nors priepuoliai sutrikdo miego įpročius, nukentėję asmenys kitą rytą dažnai atrodo pailsėję ir žvalūs. Kai kurie vaikai per naktį išlieka be priepuolių.

Diagnozė

EEG rodo epilepsijos aktyvumą miegant kaip nuolatinius šuolius ir bangas. Tai ypač svarbu miego dalyje, vadinamoje „lėtojo miego“. Budėjimo metu EEG rodmenys dažnai būna nenormalūs. Sindromas įvardijamas remiantis EEG išvadomis. Metabolizmas kraujas testai, kuriuose nagrinėjama, kaip veikia kūno funkcijos, nenustato jokių anomalijų. Smegenys nuskaitymai taip pat neduoda nenormalių rezultatų. ESES sindromas turi elektrofiziologinį ir klinikinį panašumą su dar dviem sindromais: Landau-Kleffnerio sindromu ir gerybine židinio vaikystės epilepsija. Todėl daugelis specialistų jį apibūdina kaip ryškiausią vieno klinikinio sindromo formą. Prasidėjus brendimui, klinikiniai epilepsijos priepuoliai ir ESES modeliai EEG smarkiai pagerėja. Praėjus maždaug trejiems ar ketveriems metams nuo sindromo atsiradimo, dažnai maždaug vienuolikos metų, simptomai išnyksta. EEG išvados gali visiškai normalizuoti arba parodyti lengvas patologines židinio smailės bangas. Kartu su EEG pagerėjimu, galima pastebėti ir pažintinės veiklos padidėjimą. Elgesio anomalijos tuo pačiu metu mažėja. Daugiausiai nukentėjusių asmenų yra nuolatinių ryškių liekamųjų neurokognityvinių problemų. Nuolatinio deficito mastas priklauso nuo įvairių veiksnių. Didelę įtaką turi EEG aktyvacijos laipsnis ir pagrindinė liga. ESES trukmė yra reikšmingiausias neurokognityvinių sutrikimų laipsnio prognozavimo veiksnys. Iki šiol nepatvirtinta yra terapija apie pacientų pažinimo rezultatus.

Komplikacijos

Paprastai encefalopatija su ESES sukelia epilepsijos priepuolius ir psichikos sutrikimus. Šie simptomai gali stipriai neigiamai paveikti paciento gyvenimą, labai pablogindami gyvenimo kokybę. Motoriniai priepuoliai dažniau pasitaiko naktį, todėl yra ypač nemalonūs pacientui. Priepuoliai dažnai vadovauti į miego trūkumas, miego sutrikimai ir sunkūs nuovargis. Taip pat yra vaikų augimo komplikacijų. ESES encefalopatijos metu sumažėja intelekto poveikis vaikams. Jie gali sekti ir absorbuoti turinį tik lėtai. Panašiai yra kalbos sutrikimai ir žodžių paieškos problemos. Be to, kalbos suprasti nėra lengva. Dėl šių simptomų vaikai gali tapti patyčių aukomis. Priepuoliai taip pat gali pasireikšti dieną ir apsunkinti kasdienį gyvenimą. Kai kuriais atvejais pacientas yra priklausomas nuo kito asmens pagalbos. ESES visiškai neįmanoma visiškai gydyti encefalopatijos, nors priepuoliai gali būti riboti. Dėl sumažėjusio intelekto gali būti atliekamos įvairios terapijos, skirtos vaikui padėti. Daugiau jokių komplikacijų nebūna. Tačiau tėvai taip pat labai kenčia nuo psichologinio diskomforto.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo epilepsijos priepuolis, paprastai reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Sunkiais atvejais žmonės, esantys artimoje aplinkoje, turėtų nedelsdami kviesti skubios pagalbos gydytoją, kad atsvertų gyvybei pavojingas pasekmes. Taip pat reikėtų pradėti medicininę apžiūrą patyrus kitą epilepsijos priepuolis. Priepuolio sutrikimo priežastys gali būti įvairios, todėl gydytojas jas turi išaiškinti po kiekvieno įvykio. Tai būtina norint išvengti ilgalaikės žalos sveikatai taip pat neutralizuoti priepuolius teikiant optimalią medicininę priežiūrą. Ypatingą susirūpinimą kelia naktiniai traukulių sutrikimai. Reikia nedelsiant iškviesti skubios pagalbos gydytoją, kad būtų galima suteikti tinkamą pirminę pagalbą. Jei atsiranda nepaaiškinamų miego sutrikimų ar neįprastų nakties miego sutrikimų, patariama kreiptis į gydytoją. Jei yra sulėtėjęs gebėjimas mokytis arba trūksta kalbos supratimo, reikia atlikti išsamią medicininę apžiūrą. Žmonės, turintys ryškių problemų, pateikdami mintis tinkamais žodžiais, turėtų kreiptis į gydytoją, kad patikrintų priežastį. Jei nukentėjęs asmuo dažnai neturi psichikos, tai laikoma nerimą keliančiu dalyku. Jei psichinio nebuvimo apraiškos atsiranda tiesiogiai siejant su epilepsijos priepuolis, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų galima gydyti.

Gydymas ir terapija

Gydymo vaistais tikslai yra pagerinti EEG ir sumažinti epilepsijos priepuolius. Taip siekiama padidinti neuropsichologinę veiklą. Prieštraukulinis terapija taip pat naudinga pacientams, kuriems nėra klinikinių priepuolių. Remiantis patirtimi su mažesnėmis pacientų grupėmis, valproatas yra didelis dozė yra tinkamas kaip pradinis terapija. Toliau galima bandyti terapiją lamotriginas or levetiracetamas. Jei ESES progresuoja nuo anksčiau įvykusios Rolandic epilepsijos, sultiam rekomenduojama. Jei progresuoti nepavyksta,dozė skiriami kortikosteroidai. Šis ilgalaikis gydymas žymiai pagerina iki 77 procentų pacientų. Dažnai šią terapiją reikia nutraukti dėl atsiradusio šalutinio poveikio. Priepuoliams kontroliuoti gali būti naudojami kiti vaistai. Jie apima natris valproatas (Epilim), etosuksimidas (Zarontinas), ir klobazamo (Frisium) .Ypač židinio atvejais smegenys pažeidimas, laiku atliekamas epilepsijos operacijos įvertinimas.

Perspektyva ir prognozė

Encefalopatijos su ESES prognozė paprastai laikoma palankia. Liga yra su amžiumi susijęs sutrikimas. Tai reiškia, kad jis atsiranda tik per konkretų laiko langą per visą gyvenimą. Jis diagnozuojamas tik vaikams nuo ketverių iki aštuonerių metų. Tolesniame vystymosi ir augimo procese vyksta savaiminis gijimas. Net ir be medicininės pagalbos simptomai palengvėja prasidėjus brendimui, todėl liga nebegali būti diagnozuota, nes tada nėra simptomų. Daugiausia dėmesio skiriama vaiko epilepsijos priepuolių mažinimui. Tai darant, reikia sumažinti traukulių sutrikimo dažnį ir intensyvumą. Kiekvienas priepuolis gali vadovauti komplikacijoms ir rizikai, kurios turėtų būti sumažintos per administracija vaistų ir geros priežiūros. Kadangi simptomai pasireiškia miegant, reikia didesnio budrumo, ypač per šį laiką. Priešingu atveju gresia rimtos komplikacijos ir sutrikimai, kurie gali turėti įtakos visam gyvenimo būdui. Nors paauglystėje simptomai palengvėja, liga paprastai nustatoma pacientams, kenčiantiems nuo kitų sutrikimų ar anomalijų. Todėl norint įvertinti tinkamą prognozę reikia atsižvelgti į bendrą situaciją.

Prevencija

ESES kūrimo mechanizmai yra sudėtingi ir iki šiol nebuvo išaiškinti. Veiksminga ligos prevencija dar nebuvo nustatyta.

Sekti

Daugeliu atvejų nėra tiesioginių galimybių ar priemonės pacientų, sergančių encefalopatija, sergančiais ESES, galima atlikti tolesnius veiksmus. Pažeisti asmenys, sergantys šia liga, paprastai pasikliauja tik simptominiu ligos gydymu, kad išvengtų tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Ar tai padės visiškai išgydyti encefalopatiją naudojant ESES, negalima visuotinai numatyti. Taip pat gali būti, kad dėl šios ligos nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė sutrumpėja. Gydymas atliekamas vaistų pagalba. Jie turėtų būti vartojami reguliariai ir teisingomis dozėmis. Jei kyla neaiškumų ar kitų klausimų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų pacientai, norėdami palengvinti encefalopatijos simptomus ESES, turi vartoti vaistus visą likusį gyvenimą. Ar turėtų būklė reikia nedelsiant kreiptis į epilepsijos priepuolį, hospitalizuoti ar kreiptis į neatidėliotiną medicinos pagalbą, kad būtų išvengta nukentėjusio asmens mirties. Draugų ir šeimos narių priežiūra ir palaikymas taip pat gali teigiamai paveikti tolesnę šios ligos eigą. Daugeliu atvejų šiame procese būtinas ir psichologinis gydymas.

Ką galite padaryti patys

Tuo atveju miego sutrikimai bet kokio pobūdžio, nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į kompetentingą medicinos pagalbą. Naktinio miego pertraukos yra neįprastos, todėl jas reikia atidžiau stebėti, kad būtų geresnė priežiūra ir gydymas. Daugeliu atvejų ESES encefalopatijos pacientai nepastebi fizinių procesų, vykstančių per miegą. Jie turi atmintis nustoja veikti ryte, todėl pasikliaukite kitų pastebėjimais. Kadangi tam reikalingos savipagalbos galimybės būklė yra minimalūs, nukentėjusiems asmenims patariama laiku kreiptis į tyrimus ir gydyti, jei atsiranda pažeidimų. Kasdieniniame gyvenime svarbus artimųjų palaikymas. Jie turėtų atidžiai stebėti, kas nutinka epilepsijos priepuolių metu, kad vėliau galėtų suteikti pakankamai ir naudingos informacijos susisiekdami su gydytoju. Vengiama stresas ir įtemptas yra svarbūs gerinant gyvenimo kokybę. Be to, reikėtų atkreipti dėmesį į sveiką ir subalansuotą dieta. Tai palaiko organizmą ir padidina bendrą savijautą. Kadangi daugelio encefalopatija sergančių pacientų, sergančių ESES, gebėjimas mokytis yra sumažėjęs, jie paprastai yra priklausomi nuo šeimos narių pagalbos kasdieniame gyvenime. Pasitarus su gydytoju, tai turėtų sudaryti geriausias sąlygas pacientui, kad gyvenimas su šia liga būtų kuo optimalesnis.