In eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu, granuliuotas uždegimas mažų kraujas laivai atsiranda. Šio proceso metu audiniai infiltruojami eozinofilinių granulocitų.
Kas yra eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu?
Ankstesniais laikais eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA) taip pat buvo žinomas kaip Churgo-Strausso sindromas (CSS). Patologai Jakobas Churgas (1910-2005) ir Lotte Strauss (1913-1985) tarnavo kaip bendravardžiai. Tačiau šiomis dienomis liga yra žinoma kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangiituarba EGPA trumpai. Eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu (vaskulitas) yra reta liga, priklausanti ANCA vaskulitidai (AAV). ANCA yra anti-neutrofilų citoplazmos sutrumpinimas antikūnai. Susijęs su ANCA vaskulitidai yra sisteminės ligos, galinčios paveikti beveik visus organus. Tipiškas EGPA bruožas yra plaučių įsitraukimas, kuris pasireiškia astma simptomai. Eozinofilinėje granulomatozė su poliangiitu, granulomatinis (formuojantis granules) uždegimas mažų ir vidutinių kraujas laivai atsiranda. Audinį infiltruoja eozinofiliniai granulocitai (uždegiminės ląstelės), kurie sudaro baltųjų pogrupį kraujas ląstelių. Todėl, uždegimas kraujo laivai atsiranda kaip imuninis atsakas. Moterys yra dvigubai labiau linkusios susirgti EGPA nei vyrų lytis. Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 40 iki 50 metų. Kasmet milijonui gyventojų tenka XNUMX–XNUMX nauji atvejai.
Priežastys
Kas sukelia eozinofilą granulomatozė su poliangiitu vis dar nežinoma. Įvairūs gydytojai įtaria, kad tai atsiranda dėl netinkamo organizmo veikimo imuninė sistema. Atrodo, kad alerginis polinkis vaidina ypatingą vaidmenį. EGPA ypač būdinga kenčiantiems žmonėms bronchų astma ar kitos alergijos. Be to, tam tikrų narkotikai z montelukastas yra laikomas Churg-Strauss sindromo rizikos veiksniu. Ryškus faktas yra tai, kad kraujagyslių pažeidimus sukelia IgE antikūnai. Be to, liga visada prasideda kvėpavimo takai, o tai rodo imuninę kompleksinę ligą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu simptomai pasireiškia keliomis fazėmis. Pavyzdžiui, prasidėjus EGPA, pasireiškia lėtinės kvėpavimo takų ligos. Tai gali būti astma, Alerginė slogaarba sinusitas. Nors areštuotas nosies pertvaros yra nosis, polipai atsirasti sinusuose. Vėliau bronchų astma taip pat pasitaiko. Antroje EGPA fazėje yra kraujo ir audinių eozinofilija. Faktinė sisteminė liga išryškėja tik tada, kai vaskulitas atsiranda mažose kraujagyslėse. Daugeliu atvejų tai lydi ekstravaskulinės granulomos ar hipereozinofilija. Veiksniai, sukeliantys skirtingas ligos fazes, dar nėra išaiškinti. Kadangi eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu gali pasireikšti visuose organuose, kartais pažeidžiamas virškinamasis traktas. Tai pasireiškia kolikos simptomais, viduriavimas, pykinimas ir vėmimas. Be to, uždegimas vainikinės arterijos arba širdis raumenys yra įmanomi, todėl širdies nepakankamumas ar net a širdies priepuolis. Individui tai nėra neįprasta nervų pažeidimas pasirodyti, lydimas dūrimo skausmas, tirpimas ir paralyžius. Jei oda yra kraujavimas iš kaiščio dydžio, atsiranda opų ar opų susidarymas. Kiti praeinantys simptomai yra karščiavimas, švelnus plaučių uždegimas, nuovargisir svorio metimas.
Diagnozė ir eiga
Pirmasis įtarimas dėl eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu kyla astma pacientų, kai juos kamuoja kiti simptomai, pvz nervų pažeidimas ar širdies nusiskundimai. Siekiant užtikrinti diagnozę, iš audinio imami audinių mėginiai širdis regionas, nervas ar paveiktas oda srityse. Vaskulitas galima atpažinti pagal tipišką uždegiminių ląstelių sudėtį.A kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį eozinofilų granulocitai, kuri yra tipiška išvada. Tolesnę indikaciją pateikia IgE kaupimasis antikūnai. Tai galima nustatyti apie 40 procentų visų pacientų. Ligos židinių diagnostikai paranaliniai sinusai, plaučių ar širdis kurie nėra matomi, vaizdo tyrimo metodai, tokie kaip Rentgeno tyrimas, kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT). EGPA pacientų gyvenimo trukmė pastaraisiais metais žymiai pagerėjo taikant imunosupresinius vaistus. Tačiau recidyvai įvyksta dažnai, todėl būtina nuosekli kontrolė. Gydant optimaliai, 5 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80 proc. Tačiau mirtis nuo miokardo infarkto ar širdies nepakankamumas pasitaiko kai kuriems pacientams.
Komplikacijos
Paprastai yra diskomfortas ir komplikacijos kvėpavimo takai dėl ligos. Pacientas gali vienodai kentėti nosies uždegimas ir sinusai, kurie apsunkina kasdienį gyvenimą ir blogina gyvenimo kokybę. Dažnai polipai taip pat vystosi, o tai dar labiau apsunkina kvėpavimas. Dėl sumažinto deguonis tiekimas, sunki veikla nebegali būti vykdoma, o nukentėjęs asmuo gali prarasti sąmonę. Taip pat pažeidžiama širdis ir virškinamasis traktas, taigi širdies nepakankamumas gali atsirasti. Blogiausiu atveju tai veda prie a širdies priepuolis o galiausiai iki mirties. Taip pat veda bendras ligos jausmas karščiavimas ir apetito praradimas, kuri gali vadovauti iki svorio metimo. Daugeliu atvejų, plaučių uždegimas taip pat pasitaiko. Gydymas dažniausiai yra priežastinis antibiotikai ir veda į sėkmę jau po kelių dienų. Tačiau norint išvengti antrinės žalos ir kitų komplikacijų, būtina gydyti anksti. Gyvenimo trukmė nemažėja. Komplikacijos gali atsirasti, jei yra recidyvas ir pacientas vėl užsikrečia liga.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
If kvėpavimas atsiranda sutrikimų, reikia pradėti medicininę apžiūrą. Jei kvėpavimas atsiranda sustojimas, dusulys ar kvėpavimo pertraukimai, yra pagrindo nerimauti. Būtina apsilankyti pas gydytoją, nes tai pavojinga gyvybei būklė yra neišvengiamas, jei organizmas yra nuolat nepakankamai aprūpinamas deguonis. Gali atsirasti organų nepakankamumas, susijęs su nepataisoma ir visą gyvenimą trunkančia žala. Jei miego sutrikimai atsiranda kartu su dusuliu, reikia kuo skubiau gydytojo. Tuo atveju aukštas kraujo spaudimas, širdies ritmo sutrikimai, širdies plakimas, širdies ritmo sutrikimai koncentracija ar dėmesio stoka, reikia kreiptis į gydytoją. Skundai dėl sinuso turi būti ištirti ir gydomi, kai tik jie tęsiasi kelias dienas arba padidėja jų intensyvumas. Jei yra skundų dėl skrandis ar žarnyne, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei pykinimas, vėmimas or viduriavimas simptomai atsiranda pakartotinai, reikia kreiptis į gydytoją. Tuo atveju skausmas, mėšlungis ar viso kūno paralyžius, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Sunkiais atvejais neišgydoma komos būsena. Galūnių tirpimas laikomas neįprastu ir taip pat turėtų būti mediciniškai išaiškintas. Jei susidaro opos, atsiranda patinimas ar bendras ligos jausmas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jeigu ten yra nepageidaujamas svorio kritimas, nuolatinis vangumas ar fizinio silpnumo jausmas, reikia pradėti medicininę apžiūrą.
Gydymas ir terapija
Ankstyvosiose eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu stadijose pacientui skiriama antibiotikai tokie kaip trimetoprimas ar sulfametoksazolas. Be to, skiriamos mažos priešuždegiminių kortikosteroidų dozės, kurios pagerina du trečdalius visų pacientų. Pažengusiose stadijose pacientai taip pat gauna imunosupresantai be kortikosteroidų. Jei ligos eiga sunki, kortikosteroidai šokas gydymas laikomas perspektyviu. Šiuo atveju didelės kortikosteroidų dozės infuzijos forma skiriamos per kelias dienas. Imunoglobulinai taip pat gali būti naudojamas, jei šis gydymas nėra sėkmingas. Jei uždegimą galima sustabdyti administracija iš narkotikai, kortizono dozė palaipsniui mažinamas iki mažiausio įmanomo administracija. Tokiu būdu daugeliui pacientų ilgalaikėje perspektyvoje galima slopinti EGPA.
Perspektyva ir prognozė
Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu, anksčiau žinomo kaip Churgo-Strausso sindromas, prognozė skiriasi dramatiškai. Kuo daugiau organų paveikė liga, tuo blogesnė prognozė. Problemiška, kad ši liga gali užklupti praktiškai bet kurį žmogų, dažniausiai vidutinio amžiaus. Ligą apibūdina uždegiminės kraujagyslės. Nors nukenčia tik maži ir vidutiniai indai, jų yra daug. Jie vadovauti į organus ir aprūpina juos krauju bei maistinėmis medžiagomis. Tiek, kiek gyvybiškai svarbūs organai, tokie kaip širdis ir smegenys, inkstai ar nervai yra paveikti eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito, tampa sunku. Gydymo prognozė yra labai prasta. Tai dažnai pagerėja gydant vaistais, bet tik vartojant sunkius vaistus. Kortikosteroidai arba imunosupresantai z azatioprinas, metotreksatoarba ciklofosfamidas dažnai naudojami. Tačiau eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito prognozė dar labiau pablogėja, jei šie narkotikai tenka vartoti ilgai. Tokie preparatai paprastai turi sunkų šalutinį poveikį. Tai dar labiau susilpnina jau pažeistą organizmą. Jei vaistus galima lėtai nutraukti, nes būklė gerėja, prognozė taip pat gerėja. Deja, simptomai dažnai kartojasi. Tuomet jie gali pasirodyti blogesni jau prasidėjus ligai.
Prevencija
Prevencinis priemonės nuo eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu nėra žinomi. Taigi ligos priežastys dar nėra nustatytos.
Sekti
Kaip taisyklė, jokių ypatingų ar tiesioginių priemonės šia liga sergančiam asmeniui yra prieinamos tolesnio gydymo galimybės. Šiuo atžvilgiu visų pirma taip pat svarbu anksti diagnozuoti ir aptikti ligą, kad būtų galima išvengti kitų kompiliacijų. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo geresnė yra tolesnė ligos eiga. Neįmanoma ligos išgydyti savaime, todėl nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju yra priklausomas nuo gydytojo. Tik tinkamai gydant simptomus galima visam laikui palengvinti. Liga dažniausiai gydoma vaistais. Pažeistas asmuo priklauso nuo teisingos dozės ir nuo to, ar reguliariai vartoja vaistus, kad palengvintų simptomus. Jei kyla neaiškumų ar kyla klausimų, visada reikia kreiptis į gydytoją. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei atsiranda nepageidaujamų šalutinių poveikių, kurie daro neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Daugeliu atvejų kontaktai su kitais žmonėmis, paveiktais ligos, taip pat gali būti naudingi, nes tai dažnai lemia keitimąsi informacija. Daugeliu atvejų nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė šia liga nemažėja.
Tai galite padaryti patys
Kad neapkrautų kvėpavimo takai be reikalo - nikotinas reikėtų vengti. Taip pat nelankykite patalpų, kuriose žmonės rūko arba kur ore yra kitų teršalų. Siekiant išvengti tolesnio virškinamojo trakto dirginimo, toksinai, tokie kaip alkoholis nereikėtų vartoti. Be to, reikėtų pasirūpinti sveiku dieta ir venkite svorio. Pakanka vitaminai ir pluoštas skatina atsigavimo procesą ir užkerta kelią neprievalgis. Vartojimas angliavandeniųgyvūniniai riebalai arba alyvų aliejus reikėtų vengti, jei įmanoma, nes jie apsunkina virškinimo procesą. Kūnas turi būti tiekiamas pakankamai skysčių kasdien, kad būtų išvengta dehidratacija. Nepaisant nuovargis ir išsekimas, svarbu, kad pacientas reguliariai praleistų laiką gryname ore ir pakankamai mankštintųsi. Norint sustiprinti savijautą, reikėtų imtis veiklos, skatinančios gyvenimo džiaugsmą. Bendravimas su artimiausios aplinkos žmonėmis taip pat padeda gerai įveikti kasdienio gyvenimo iššūkius. Į sumažinti stresą, patartina pacientui naudoti poilsis tokios technikos kaip joga or meditacija. Kūnui reikia pakankamo šilumos kiekio. Todėl patartina vengti skersvėjo ar dėvėti per plonus drabužius.
