Eozinofilinė granuliomatozė su poliangiitu

Eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu (EGPA) - šnekamojoje kalboje vadinamas Churgo-Strausso sindromu (CSS) - (sinonimai: alerginis granulomatozinis angiitas; Churgo-Strausso granulomatozė; TLK-10-GM M30. 1: Panarteritas su plaučių dalyvavimu) nurodo granulomatinį (apytiksliai: „granulė- formuojantis “) mažo ir vidutinio dydžio uždegimas kraujas laivai kuriame paveiktą audinį infiltruoja („klaidžioja“) eozinofiliniai granulocitai (uždegiminės ląstelės). Uždegimas kraujas laivai yra suaktyvinamas imunoreaktyviai.

Eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu priklauso su ANCA susijusių grupei vaskulitidai (AAV). ANCA reiškia anti-neutrofilų citoplazmą antikūnai. Susijęs su ANCA vaskulitidai yra sisteminės ligos, ty jos gali paveikti beveik visas organų sistemas. Būdingas eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu yra plaučių įsitraukimas astmos simptomų pavidalu.

Liga yra reta.

Lyties santykis: moterys serga maždaug dvigubai dažniau nei vyrai.

Didžiausias dažnis: liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 50 metų; tačiau tai pasitaiko ir vaikams ar paaugliams

Eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito dažnis (naujų atvejų dažnis) yra apie 1–2 atvejai 1,000,000 XNUMX XNUMX gyventojų per metus.

Kursas ir prognozė: Imunosupresinių vaistų vartojimas terapija pastaraisiais metais žymiai pagerino nukentėjusiųjų gyvenimo trukmę. Pasikartojimai yra dažni, todėl pacientus reikia atidžiai stebėti. Rizikos veiksniai atsinaujinti apima ankstyvą gliukokortikoidų nutraukimą terapija ir mažesnė bendra suma ciklofosfamidas dozė/terapijos trukmė. Simptomai, rodantys recidyvą, yra reumatiniai simptomai, padidėjimas bronchų astmair eozinofilų kiekio padidėjimas (eozinofilų granulocitai/ balta kraujas ląstelės).

5 metų eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu išgyvenamumas yra didesnis nei 80%, esant optimaliam terapija. Dažniausios mirties priežastys yra miokardo infarktas (širdis ataka) ir širdies nepakankamumas.