Epidermodysplasia Verruciformis: priežastys, simptomai ir gydymas

Epidermodysplasia verruciformis yra ŽIV liga oda kad yra pacientams nuo pat gimimo. Epidermodysplasia verruciformis kontekste vadinamoji apibendrinta verrukozė išsivysto labai kraštutine forma. Epidermodysplasia verruciformis pasitaiko itin retai ir padidina riziką susirgti oda Vėžys. Be to, oda nukentėjusių asmenų yra ypač jautrūs tam tikriems žmogaus papilomos virusams.

Kas yra epidermodisplazija verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis taip pat žinomas sinonimu kaip Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Liga paprastai paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Epidermodysplasia verruciformis yra labai reta ir priklauso vadinamosioms genodermatozėms, ty įgimtoms odos ligoms. Pacientai yra neįprastai jautrūs HP infekcijoms virusai. Dėl šių infekcijų virusai, ant odos atsiranda dėmės, svarstyklės ir papulės. Šios odos anomalijos pirmiausia paveikia pacientų rankas ir kojas. Anomalijos augti nekontroliuojamai ir, priklausomai nuo konkretaus atvejo, vadovauti iki pastebimų pasirodymų atitinkamose kūno dalyse. Daugeliu atvejų verruciformis epidermodisplazija pirmą kartą pasireiškia nuo vienerių iki dvidešimties metų. Tačiau kai kuriais atvejais liga pirmiausia pasireiškia vidutinio amžiaus suaugusiesiems. Sinonimas ligos pavadinimas nurodo du gydytojus, kurie pirmą kartą aprašė ligą moksliškai. Tai Lutzas ir Lewandowsky.

Priežastys

Epidermodysplasia verruciformis yra genetinis odos sutrikimas, kuris nuo pat gimimo yra paveiktiems asmenims. Genetiniai defektai dviejuose genuose, vadinamuose EVER1 ir EVER2, esančiuose 17-osios chromosomos regione, vadovauti į epidermodisplazijos vystymąsi verruciformis. Dėl genetinio defekto pacientų oda yra labai jautri HP infekcijoms virusai. Genetinis defektas dažniausiai atsiranda dėl mutacijos. Pažeisti genai dalyvauja kontroliuojant medžiagą cinkas ląstelių branduolyje. Įvairūs tyrimai tai parodė cinkas vaidina svarbų vaidmenį virusinėje baltymai. Ypatingą grėsmę paveiktiems pacientams kelia V ir VIII tipo HP virusai. Šių virusų yra apie 80 procentų žmonių, tačiau sveikiems žmonėms jie paprastai nesukelia jokių panašių simptomų. Kiti žmogaus papilomos virusų tipai taip pat gali sukelti verruciformis epidermodisplaziją.

Simptomai, skundai ir požymiai

Epidermodysplasia verruciformis atskirais atvejais pasireiškia labai skirtingomis odos išvaizdomis. Odos sričių mastelio keitimas, karpos, o papulės yra tipiškos epidermodysplasia verruciformis. Anomalijos pirmiausia atsiranda rankose, kojose, kamiene ir veido srityje. Kartais odos pažeidimai atrodo kaip rausvai rusvos dėmės. Sunkesniais atvejais ataugos išsivysto iš žvynuotų ir karpųpanašios į odos vietas. Kraštutiniais atvejais tai žymiai apriboja rankų ir kojų funkcijas. Aplink galūnes dažnai išsivysto rausvos ar rausvos papulės.

Diagnozė

Epidermodysplasia verruciformis diagnozę paprastai nustato specializuotas dermatologas. Ligos retumas kartais reiškia, kad diagnozė užtrunka gana ilgai. Pacientas apibūdina gydytojui individualų klinikinį vaizdą ir paaiškina pirmojo ligos pasireiškimo laiką. Paprastai imama ir šeimos istorija. Tokiu būdu gydytojas gauna svarbios informacijos apie galimus panašius paciento šeimos atvejus. Tai greitai susiaurina galimų ligų spektrą ir pagreitina diagnozę. Atlikdamas klinikinį tyrimą, gydytojas pirmiausia vizualiai apžiūri pažeistą odos plotą. Tipiškos papulės, dėmės ir karpos taip pat galbūt odos karcinomos rodo epidermodysplasia verruciformis. Kartais odos pokyčiai atsiranda ant viso kūno paviršiaus. Tačiau daugeliui pacientų jie apsiriboja tam tikromis sritimis, pavyzdžiui, galūnėmis. Dermatologas nustato, ar tai gerybinė, ar piktybinė epidermodisplazijos verruciformis išraiška. Gerybine forma pacientai turi tik gerybinę odos pažeidimai z karpos ar papulės. Priešingai, įvairių tipų oda Vėžys yra piktybiniame epidermodysplasia verruciformis variante.

Komplikacijos

Dėl epidermodysplasia verruciformis gali pasireikšti įvairūs simptomai ir komplikacijos. Tokiu atveju pacientui padidėja odos rizika Vėžys ir blogiausiu atveju gali nuo to mirti. Tačiau paprastai šis atvejis pasitaiko retai, nors pacientas turi vengti tiesioginių saulės spindulių ir visada saugoti savo odą. Tai gali vadovauti į apribojimus kasdieniame gyvenime. Oda taip pat ypač jautri tam tikriems virusams ir gali reaguoti su bėrimais, karpomis ar papulėmis. Tai gali ne tik sukelti skausmas, bet taip pat pritraukia neigiamą vizualų dėmesį, kad pacientą kankintų nepilnavertiškumo kompleksai ir sumažėtų savivertė. Dažnai vengiama socialinių kontaktų, kurie taip pat gali pasireikšti psichologinėmis problemomis. Nukentėjęs asmuo taip pat turi būti tiriamas dažniau odos vėžys. Jei taip atsitinka, jį galima pašalinti chirurginiu būdu ir nėra jokių kitų nusiskundimų ar komplikacijų. Tačiau priežastinio gydymo ir išgydyti epidermodysplasia verruciformis neįmanoma, todėl nukentėjęs asmuo bus priklausomas nuo odos vėžys peržiūra ir stipri apsauga nuo saulės per visą jo gyvenimą. Vidutinė gyvenimo trukmė nesumažėja, jei navikai nesivysto arba yra laiku pašalinami.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei naujagimio odoje yra tam tikrų anomalijų, jas pirmosiomis gyvenimo dienomis turėtų apžiūrėti gydytojas. Veido, rankų, kojų ar liemens mastelio keitimas laikomas neįprastu ir turėtų būti mediciniškai išaiškintas. Jei yra odos patinimas ir formuojasi tuopos ar karpos, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei simptomai plinta ar padidėja, patartina kreiptis į gydytoją. Jei atsiranda odos spalvos pakitimas arba yra temperatūros ir prisilietimo suvokimo nepatogumų, reikia apsilankyti pas gydytoją. Jei dėl netoleravimo atsiranda netoleravimo reakcijų kremai, kosmetika or tepalai, taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją. Norint nepatirti pasikartojančių odos reakcijų, reikėtų išsiaiškinti, kurios veikliosios medžiagos sukėlė padidėjusį jautrumą. Jei dėl simptomų rankų ar kojų funkcionalumas yra ribotas, reikia gydytojo. Gali atsirasti neteisingų padėčių ir skeleto sistemos pažeidimų, kuriuos reikia taisyti ir gydyti. Jei dėl odos anomalijų kyla emocinių problemų, rekomenduojama kreiptis į gydytoją ar terapeutą. Esant prislėgtai nuotaikai, pasitraukimo elgesiui, agresijai ar nepilnavertiškumo jausmui, patariama kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Šiuo metu veiksminga priemonėsterapija epidermodisplazijos verruciformis dar nėra pakankamai išvystyta. Ilgalaikis ligos gydymas yra nepraktiškas. Kartais pacientai gydomi narkotikai, ir gydytojas paprastai skiria interferonai arba veiklioji medžiaga acitretinas. Jei odoje atsiranda į naviką panašių pokyčių, jie dažniausiai pašalinami chirurginiu būdu. Tokiu būdu išvengiama piktybinių odos karcinomų. Reikėtų pažymėti, kad asmenims, sergantiems epidermodisplazija verruciformis, yra padidėjusi rizika suragėjusių ląstelių karcinoma. Atitinkamai, reguliarūs patikrinimai pas gydytoją kartu su odos vėžys būtinos peržiūros. Tai leidžia laiku įsikišti piktybinių odos pakitimų atveju.

Perspektyva ir prognozė

Epidermodysplasia verruciformis prognozė apibūdinama kaip nepalanki. The genas ligos negalima išgydyti remiantis galiojančiais teisės aktais. Pakeitimas genetika pagal dabartines teisines gaires neleidžiama. Todėl simptominis terapija vyksta efektyvumas turi būti vertinamas individualiai. Kai kuriems pacientams narkotikai galima rasti organizmo gerai priimtinų. Pagerėja odos išvaizda ir sumažėja bendri simptomai. Nepaisant to, nėra galimybės išgydyti. Kai tik narkotikai nutraukiama, galima tikėtis, kad simptomai pablogės ir regresuos. Paprastai vien esamos veikliosios vaistų medžiagos nepakankamai palengvina. Daugeliu atvejų anomalijas ar vizualiai nemalonias odos vietas reikia pašalinti chirurginės intervencijos būdu. Būtina atsižvelgti į įprastą riziką ir šalutinį poveikį. Be to, pasikartojantis odos pokyčiai galima bet kuriuo metu, nepaisant pratęsimo. Esant sunkiai ligos eigai, atsiranda piktybiniai odos pokyčiai. Išsivysto karcinomos, kurias būtina gydyti kuo greičiau. Jei gydymas vėluoja arba odos vėžys nepastebimas, gali išsivystyti mirtina eiga. Be fizinių anomalijų, gali atsirasti psichologinių problemų. Tai dar labiau pablogina bendrą paveikto asmens prognozę.

Prevencija

Epidermodysplasia verruciformis yra odos sutrikimas, pagrįstas genetiniu defektu ir įgimtas. Medicininiai tyrimai šiuo metu nėra pakankamai pažengę, kad būtų išvengta paveldimų ligų, tokių kaip epidermodysplasia verruciformis. Todėl ankstyva diagnozė yra dar svarbesnė.

Sekti

Daugeliu atvejų nukentėjusiam asmeniui, sergančiam verruciformis epidermodisplazija, nėra jokių specialių priežiūros galimybių. Dėl šios priežasties nukentėję asmenys pirmiausia priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvo ligos diagnozavimo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar simptomų. Negalima numatyti, ar epidermodysplasia verruciformis taip pat sumažins ar kitaip apribos paciento gyvenimo trukmę. Tačiau apskritai ankstyvas ligos nustatymas visada teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys šia liga, priklauso nuo vaistų vartojimo simptomams palengvinti. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų. Jei kyla abejonių ar neaiškumų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Neretai chirurginės intervencijos yra būtinos norint pašalinti navikus. Po tokių intervencijų nukentėjęs asmuo visada turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų susilaikyti nuo pastangų ar kitos įtemptos veiklos. Reguliarūs kūno tyrimai turėtų būti atliekami net ir sėkmingai pašalinus navikus. Visiškai išgydyti epidermodysplasia verruciformis daugeliu atvejų neįmanoma.

Ką galite padaryti patys

Kadangi verruciformis epidermodisplazija padidina odos vėžio riziką, pacientui patartina imtis specialių apsaugos priemonių nuo UV spinduliuotė. Kasdieniame gyvenime reikėtų vengti tiesioginio saulės poveikio. Kūnas turėtų būti kuo labiau padengtas drabužiais arba aksesuarais, tokiais kaip kepurės ir kepurės. Matomos odos vietos turėtų būti visapusiškai apsaugotos taikant a apsaugos nuo saulės. Reikėtų pasirūpinti, kad būtų naudojama aukšta apsaugos nuo saulės faktorius, kuri neturėtų būti mažesnė nei 20. Reikėtų vengti apsilankymo soliariume, nes dėl dirbtinio švitinimo įtakos padidėja ir odos vėžio rizika. Epidermodysplasia verruciformis pacientas kenčia nuo didelio jautrumo HP virusams. Dėl šios priežasties labai rekomenduojama visapusiškai apsaugoti nuo virusų kasdieniame gyvenime. Reikėtų vengti neapsaugoto lytinio akto. Be to, kad naudojate a prezervatyvas, rekomenduojama susilaikyti nuo dažnų partnerių keitimų. Kadangi virusai perduodami kontaktuojant su oda, patartina to išvengti nepažįstamiems žmonėms ir naudoti dezinfekavimo priemonės reguliariai. Jei įmanoma, reikėtų vengti viešų tualetų lankymo. Apsaugines pirštines galima mūvėti viešose patalpose ar vietose, kuriose yra didesnė infekcijos rizika. Į plaukiojimas baseinų, patartina vengti basomis.