Eritrokeratoderma yra oda, kuris priklauso keratodermos grupei. Tai liga, kurios metu sutirštėja tolimiausias ŽIV sluoksnis oda, taip pat odos paraudimas. Šis sustorėjimas oda dar vadinamas keratinizacija arba hiperkeratozė o odos paraudimas yra eritrodermija.
Kas yra eritrokeratoderma?
Erythrokeratoderma priklauso paveldimos palmoplantinės keratozės pogrupiui. Savo ruožtu ši odos liga priklauso keratodermos šeimai. Eritrokeratoderma yra suskirstyta į keturias kitas ligas:
Tai yra erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis ir erythrokeratodermia en cocardes Degos. Eritrokeratodermoje yra rankų, taip pat kojų odos keratinizacija ir odos paraudimas dėl uždegimas. Šie odos paraudimai dar vadinami eritrodermija. Eritroderma taip pat gali atsirasti nepriklausomai nuo eritrokeratodermos arba kaip vėlesnė būklė sergant kitomis dermatologinėmis ligomis. Oda yra žmonių apsauginė barjera nuo išorinio aplinkos poveikio, pavyzdžiui, UV spindulių. Oda susideda iš kelių sluoksnių, išorinį sluoksnį sudaro epidermis. Tai savo ruožtu formuoja kiti sluoksniai. Vidinis sluoksnis yra bazinis sluoksnis, dar vadinamas stratum basale. Toliau sekite dygliuotą sluoksnį arba spinosum stratum, granuliuotą sluoksnį arba granulos stratum, blizgantį sluoksnį arba stratum lucidum ir galiausiai išorinį sluoksnį, kuris yra raguotas sluoksnis arba raginis sluoksnis. Epidermis susideda iš tam tikros rūšies ląstelių - keratinocitų. Jie gamina keratiną ir keratinizuojasi, kai jie migruoja iš pamatinio sluoksnio į raginį sluoksnį. Proceso metu šios ląstelės miršta. Raginis sluoksnis susideda iš negyvų ir keratinizuotų keratinocitų, kurie vėliau vadinami raginėmis ląstelėmis arba korneocitais. Šio proceso sutrikimas gali vadovauti iki padidėjusios odos keratinizacijos. Padidėja korneocitų gamyba, kurie kaupiasi ragenoje ir vadovauti iki šio odos sluoksnio sustorėjimo. Šis procesas vadinamas hiperkeratozė. Eritrokeratodermoje taip pat yra eritroderma, odos paraudimas dėl uždegimas.
Priežastys
Eritrokeratoderma, kaip ir dauguma keratodermos ligų, yra paveldima. Tačiau jis taip pat gali pasireikšti kartu su kitomis ligomis. Eritrokeratoderma gali išsivystyti, jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo kitų būklių, tokių kaip ataksija, įgimta nepilvinė ichtioziforminė eritroderma, hipotrichozės-kurtumo sindromas ar bullinė įgimta ichtioziforminė eritroderma. Padidėja korneocitų susidarymas, kurie nusėda ragenoje, arba organizmas nebegali natūraliai atnaujinti ragenos. Eritroderma skirstoma į pirminę ir antrinę eritrodermą. Pirminė eritrodermija atsiranda, kai nukentėjęs asmuo anksčiau sirgo kita liga. Tada jis skirstomas į ūminę arba lėtinę eritrodermą. Ūminę eritrodermą reikia greitai gydyti, kitaip ji gali vadovauti į pavojingą gyvybei situaciją. Lėtinė eritroderma yra mažiau agresyvi nei ūminė forma ir yra paveldima, kaip eritrokeratodermos atveju. Antrinė eritroderma yra forma, kuri susidaro dėl ankstesnių dermatologinių ligų. Tai yra labiausiai paplitusi eritrodermos forma.
Simptomai, skundai ir požymiai
Eritrokeratodermai būdingos dvi pagrindinės ligos. Hiperkeratozė, atsiranda rankų ir kojų odos keratinizacija. Tai atsitinka dėl svarstyklių susidarymo. Be to, atsiranda eritrodermija. Erythroderma nurodo an uždegimas odos išsiplėtimas laivai. Tai sukelia matomą odos paraudimą eritrokeratodermoje. Atsižvelgiant į eritrodermos sunkumą, gali labai sumažėti skysčių, taip pat maistinių medžiagų, tokių kaip druskos. Dėl išsiplėtusio laivai, taip pat padidėja kūno šilumos nuostoliai aplinkai. Rezultatas yra padidėjęs jautrumas šaltas temperatūros.
Diagnozė ir eiga
Eritrokeratodermijos diagnozę nustato dermatologijos specialistas. Aiškiai matomos rankų ir kojų koronacijos, taip pat odos paraudimas dėl uždegimo ir kraujagyslių išsiplėtimo. Jei eritrokeratoderma negydoma, koronacijos gali išplisti. Taip pat gali nuolat didėti korifikacija, todėl gali būti sutrikdytas rankų ir kojų judrumas. Jei eritrodermija taip pat negydoma, gali būti stiprus skysčių praradimas, taip pat mikroelementai, kuris gali padaryti didelę žalą organizmui. Tai taip pat gali sukelti nukentėjusio asmens gyvybei pavojingą situaciją.
Komplikacijos
Esant eritrokeratodermai, pacientas pirmiausia kenčia nuo kosmetinių komplikacijų dėl stipraus odos sustorėjimo paraudimu. Dėl šių simptomų gali sumažėti savivertė ir nepilnavertiškumo kompleksai. Panašiai, kai ryški eritrokeratoderma, prarandamos maistinės medžiagos ir skysčiai. Šio proceso metu nukentėjęs asmuo taip pat gali prarasti kūno šilumą ir taip kentėti šaltas galūnes. Panašiai padidėja jautrumas temperatūrai, o tai gali sukelti nemalonius jausmus ir skausmas ant odos, ypač šaltas temperatūros. Negydant labai dideli svarbių maistinių medžiagų ir mikroelementai atsirasti. Šie nuostoliai ilgainiui gali pakenkti kūnui ir turėti neigiamos įtakos sveikatai. Tačiau tikslios komplikacijos priklauso nuo nuostolių dydžio. Paprastai eritrokeratoderma gali būti gana gerai gydoma vaistų pagalba, siekiant apriboti simptomus. Daugiau jokių komplikacijų nėra. Jei gydymas atliekamas anksti, gyvenimo trukmė nesumažėja. Tačiau jei organizmas ir toliau netenka skysčių ir maistinių medžiagų, širdies ir kraujagyslių sistema gali būti pažeistas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Vizitas pas gydytoją būtinas, kai yra neįprastų odos išvaizdos pokyčių. Norint nustatyti priežastį, reikia mediciniškai išaiškinti viršutinio odos sluoksnio storėjimą. Jei atsiranda jutimo sutrikimų ar yra nutirpimas, reikia kreiptis į gydytoją. Odos formavimasis rodo dehidratacija. Tai turėtų būti gydoma mediciniškai, nes tai gali sukelti įtampą ir įtrūkimus. Atidarymo atveju žaizdos, mikrobai gali patekti į organizmą ir sukelti kitas ligas. Sunkiais atvejais yra rizika kraujas apsinuodijimas. Su gydytoju reikia kreiptis iškart, kai tik atsiranda tolesni skundai ar skausmas atsiranda paveiktose vietovėse. Odos paraudimas ar odos praradimas kūno skysčiai per odą turėtų paaiškinti gydytojas. Jei jautrumas temperatūrai padidėja arba rankos ir kojos neįprastai greitai atvėsta, šiuos simptomus reikia pateikti gydytojui. Jei dėl nusiskundimų pasikeičia eisena arba jų netenkama stiprumas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Taip pat reikia kreiptis į gydytoją, jei jaučiate bendrą nepasitenkinimo jausmą, ligos jausmą ir plintantį pažeistą regioną. Jei nukentėjęs asmuo emociškai ar psichiškai kenčia nuo regos apgamo, patartina kalbėti medicinos specialistui apie įvairias palengvėjimo galimybes.
Gydymas ir terapija
Hiperkeratozę galima gydyti keratolitikai dermatologas. Keratolitikai įtraukti benzoilo peroksidas, azelaino rūgštis, alfa-hidroksi rūgštys, karbamidoir retinoidai. Jie sušvelnina rageną. Po to jį galima pašalinti įvairiais įrankiais, pavyzdžiui, pemzos ar nuospauda rasp. Eritroderma gydoma gliukokortikoidai. Šis gydymas yra būtinas, kitaip dehidratacija ir perteklinis stresas ant širdies ir kraujagyslių sistema gali atsirasti. Be to, pacientui skiriama pakankamai skysčių eritrodermai neutralizuoti.
Perspektyva ir prognozė
Paveldimą ligą simptomiškai gali gydyti tik medicinos specialistai. Nes gydytojams neleidžiama keisti žmogaus genetika dėl teisinių priežasčių šiuo metu visiškai išgydyti negalima. Tačiau simptomai gali būti žymiai palengvinti, kai prašoma medicininės pagalbos. Terapija vyksta per administracija vaistų. Priemonės sušvelnina rageną, kad būtų galima rankiniu būdu ir nepriklausomai pašalinti nepageidaujamą audinį. Negydant, ilgą laiką prarandamos maistinės medžiagos ir mikroelementai per odą. Tai atima organizmui gyvybiškai svarbius elementus ir atsiranda deficito sindromas. Prognozė tokiomis sąlygomis labai pablogėja. Yra širdies ir kraujagyslių ligų rizika stresas ir dehidratacija gali atsirasti. Taigi, potencialiai pavojinga gyvybei būklė nukentėjusiam asmeniui. Su medicinine priežiūra šis įvykis gali būti praktiškai pašalintas. Dėl ragenos pašalinimo, taip pat dėl pakankamo maisto medžiagų tiekimo odai, maisto medžiagos prarandamos. Tokiomis sąlygomis ilgalaikių pasekmių nesitikima. Odos priežiūra atliekama visą gyvenimą terapija. Kai tik tai nepakankamai arba nutraukiama, nuospauda išsivysto per trumpą laiką. Taigi, simptomai atsinaujina ir blogėja prognozė.
Prevencija
Eritrokeratoderma yra paveldima liga. Todėl prevencinių priemonių nėra priemonės. Pasirodžius ligai, ją reikia gydyti, kad būtų išvengta antrinės žalos.
Požiūris
Daugeliu atvejų eritrokeratodermija pacientui yra labai ribotos galimybės atlikti tolesnę priežiūrą. Todėl nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo medicinos specialisto gydymo, todėl pirmiausia reikia greitai ir visų pirma anksti diagnozuoti ligą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Kuo anksčiau nustatoma eritrokeratoderma, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Pacientai, sergantys eritrokeratodermija, yra priklausomi nuo vaistų, galinčių visam laikui palengvinti simptomus, vartojimo. Turi būti pasirūpinta, kad vaistai būtų vartojami teisingai, o pacientas visada turėtų aptarti sąveika ir šalutinis poveikis pas gydytoją. Kilus abejonėms, visada reikia kreiptis į gydytoją. Be to, pacientas visada turėtų rūpintis savo kūnu ir jo netrikdyti. Daug skysčių vartojimas taip pat gali turėti teigiamą poveikį eritrokeratodermijos eigai ir užkirsti kelią tolesniems skundams. Dažniausiai šia liga paciento gyvenimo trukmė nemažėja. Taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais, kuriuos paveikė liga, nes tai dažnai keičiasi informacija.
Štai ką galite padaryti patys
Paveldima liga suteikia pacientams mažai galimybių sau padėti. Kasdien, savipagalba priemonės turėtų būti suprantama kaip parama įprastoms medicinos rekomendacijoms, kuriomis siekiama pagerinti savijautą. Eritrokeratodermija sergantys pacientai gali pagerinti savo odos kokybę taikydami suderintą odos priežiūros režimą ir taip palengvindami kai kuriuos jų skundus. Kremai ir tepalai kurių skysčių yra daug, ypač rekomenduojama. Be to, yra specialių skysčių, kuriuos galima naudoti esant greitam nuospauda formavimas. Jei įmanoma, priežiūros priemones reikia tepti kelis kartus per dieną norimose odos vietose. Tuo pačiu metu venkite dėvėti sintetinius drabužius. Tai išsausina odą ir padidina simptomus. Viešnagės metu metu plaukiojimas baseinai ar viešosios pirtys, ypač intensyviai reikia rūpintis kojomis, nes chloras esančių vanduo taip pat sausina odą. Naudodamas įvairias rausvas ar akmenis, kad pašalintų nuospaudas, pacientas gali savarankiškai pašalinti negyvus odos sluoksnius. Vaistinės kojų vonios taip pat palaiko odą ir neleidžia susidaryti įtrūkimams. Pagal poreikį jie gali būti atliekami savarankiškai. Nuo dehidracijos reikia apsaugoti visą kūną. Šiuo tikslu rekomenduojamas skysčių kiekis turėtų būti vartojamas kasdien.
