Eritromelalgija yra retas kraujotakos sutrikimas, susijęs su traukuliais panašiu pasikartojančiu skausmingu kojų, kojų, rankų ir (arba) rankų patinimu. Eritromelalgija gali vienodai paveikti vyrus ir moteris.
Kas yra eritromelalgija?
Eritromelalgija vadinama retu neuro-kraujagyslių sutrikimu ir funkciniu kraujotakos sutrikimu, susijusiu su priepuolius primenančia skausminga hiperemija (padidėjusia kraujas srautas) ir paraudęs oda audiniai akralinėse srityse (daugiausia kojos, kojos, plaštakos), ypač po karščio ir (arba) krūvio (įskaitant ilgalaikį stovėjimą, sėdėjimą). Eritromelalgija siaurąja prasme paprastai gali būti siejama su pagrindine hematologine liga (įskaitant trombocitozė, trombocitemija). Be to, pirminės ir antrinės eritromelalgijos formos, kurių kiekviena koreliuoja su skirtinga etiologija, taip pat gali būti priskiriamos eritromelalgijos formų grupei.
Priežastys
Eritromelalgijos etiologija priklauso nuo konkrečios ligos formos ir iki šiol nebuvo iki galo išaiškinta. Taigi klasikinė eritromelalgija siaurąja prasme daugeliu atvejų pasireiškia kaip pagrindinės hematologinės ligos, tokios kaip trombocitų sukeltos kraujagyslių okliuzijos, atsirandančios dėl mieloproliferacinio sindromo (įskaitant lėtinį mieloidą, simptomas). leukozė, trombocitemija). Be to, galima diferencijuoti pirminę ir antrinę eritralgijos formas, o atsižvelgiant į pirminę eritralgiją, skiriama ne šeimos ir šeimos forma. Šeiminė eritralgija yra priskiriama vadinamosios SCN9A autosomale dominuojančiai paveldimai mutacijai genas, kuriame užkoduotas a subvienetas natris tam tikrų nervinių ląstelių, atsakingų už skausmas užkrato pernešimas. Dėl mutacijos, skausmas slenkstis yra sumažintas padidėjus paveikto asmens funkcijai natris kanalą taip, kad skausmas eritromelalgijai būdingi simptomai atsiranda veikiant karščiui, ilgai stovint ar sėdint. Priešingai, antrinė eritralgija yra vertinama tam tikrų reumatinių ligų (įskaitant reumatoidinius) kontekste artritas), sisteminės medžiagų apykaitos ir autoimuninės ligos (įskaitant. Diabetas cukrinis diabetas, Sjögreno sindromas, raudonoji vilkligė), neurologinės ligos (įskaitant neuropatijas, išsėtinė sklerozė), arba tam tikrų vaistų vartojimas (įskaitant nifedipinas, norephedrinas, bromokriptinas, nikardipinas).
Simptomai, skundai ir požymiai
Eritromelalgija yra susijusi su labai nemaloniais skundais ir simptomais. Visų pirma, tai paveikti būklė kamuoja stiprus skausmas. Skausmas daugiausia jaučiamas kaip veriantis ar deginimas ir turi labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Paciento kasdienybė taip pat dažnai ribojama dėl nuolatinio skausmo. Daugeliu atvejų skausmas taip pat plinta į kaimyninius kūno regionus ir ten gali sukelti nepatogumų. Ypač naktį eritromelalgija gali vadovauti miego problemoms ir bendram nukentėjusio asmens dirglumui. Tai taip pat sukelia edemos ir patinimo susidarymą. Tai dažniausiai atsiranda ant kojų ir rankų, taip pat gali neigiamai paveikti nukentėjusio asmens estetiką. Daugelis pacientų dėl nusiskundimų nesijaučia gražūs, todėl kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar gerokai sumažėjusios savivertės. Be to, nukentėjusio asmens galūnės dažnai taip pat yra labai šiltos, todėl deginimasgali atsirasti pėdų sindromas. Neretai eritromelalgija taip pat sukelia rimtų psichologinių sutrikimų ar net Depresija. Ligos vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neturi neigiamos įtakos.
Diagnozė ir eiga
Eritromelalgija diagnozuojama remiantis tipiškais ligos simptomais, ypač skausmingos raudonos, hiperemijos ir patinusių priepuoliais. oda paveiktoje akroje. Būdinga tai, kad simptomai gali staigiai sumažėti veikiant šaltas, tuo tarpu pažeistų sričių atšilimas sukelia simptomų pasikartojimą. Diferencialinė diagnostika neturėtų būti kitų organinių ir (arba) funkcinių kraujotakos sutrikimai taip pat deginimas-pėdų sindromas ir Raynaudo sindromas. Be to, norint tinkamai planuoti gydymą, reikia nustatyti pagrindinę ligą ir specifinę eritromelalgijos formą. Pavyzdžiui, priešingai nei eritromelalgija siaurąja prasme, trombocitų skaičius pirminėje ir antrinėje eritralgijos formose paprastai yra normos ribose. Eritromelalgijos eiga priklauso nuo specifinių simptomų sunkumo. Dažnai galima pastebėti lėtinę, individualiai labai kintančią eigą su progresavimu, o kai kuriais atvejais ir remisija.
Komplikacijos
Eritromelalgija sukelia tas pačias komplikacijas vyrams ir moterims. Paprastai eritromelalgija sukelia stiprų pėdų, rankų ir kojų skausmą ir patinimą. Šie patinimai gali labai apriboti paciento judėjimą, pabloginti gyvenimo kokybę. Panašiai šiltos galūnės atsiranda su eritromelalgija. Skausmas yra aštrus, todėl sergantysis negali užsiimti fizine veikla ar sportuoti. Gebėjimą vaikščioti taip pat gali riboti eritromelalgija. Gydymas paprastai yra skirtas sumažinti skausmą, todėl šiuo klausimu nėra jokių komplikacijų. Tai nėra neįprasta šaltas terapija skirti vartoti skausmui mažinti, kad pacientas paveiktą vietą atvėsintų šalčiu vanduo arba ledas. Nuolatinis aušinimas gali sukelti oda suskilti ir įskaudinti. Tai padidina infekcijos riziką ir uždegimas odos, todėl tai ir yra terapija turėtų stebėti gydytojas. Paprastai negalima visiškai išvengti eritromelalgijos, todėl pacientas turi išgyventi likusį savo gyvenimą su simptomu. Dėl stipraus skausmo, psichologinio diskomforto ar Depresija taip pat gali atsirasti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi eritromelalgija pati negydo ir dažniausiai pablogina simptomus, visada reikia kreiptis į gydytoją. Tai gali užkirsti kelią skausmui ir papildomoms komplikacijoms. Dėl to reikėtų kreiptis į gydytoją būklė jei nukentėjusįjį kamuoja duriantis ar deginantis skausmas. Paprastai šis skausmas gali pasireikšti skirtingose kūno vietose ir taip žymiai pabloginti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Taip pat gali atsirasti edema, kurią dažnai lydi pėdų ir rankų patinimas. Jei šie patinimai atsiranda be jokios ypatingos priežasties, paprastai patartina apsilankyti pas gydytoją. Be to, šiltos galūnės dažnai rodo eritromelalgiją. Daugeliu atvejų nukentėjusieji nuo eritromelalgijos kenčia ir nuo deginančių pėdų pojūčių, o tai gali gerokai apsunkinti kasdienį gyvenimą. Eritromelalgijos diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas. Gydytojas taip pat gali padėti nukentėjusiam asmeniui tolesniame gydyme vaistų pagalba. Paprastai yra teigiama ligos eiga.
Gydymas ir terapija
Sergant eritromelalgija, gydomoji priemonės koreliuoja su galima pagrindine liga ir yra pritaikyti prie konkrečių skundų. Siaurąja prasme eritromelalgijos skausmo simptomus paprastai galima terapiškai sumažinti taikant acetilsalicilo rūgštis or indometacinas, nors kartu su ryškiu trombocitų funkcijos pažeidimu ar dideliu trombocitų kiekiu turėtų būti skiriama atitinkamai didelė dozė. Alternatyvi terapinė priemonė yradozė Magnis, o prostaglandinas-E1 (taip pat alprostadilas), vėliau taikant nitroprussidas natris (įskaitant „Nipruss“) taip pat galima naudoti eksperimentiškai. Priešingai, pirminės ir antrinės eritralgijos formos nereaguoja acetilsalicilo rūgštis (pašalinimo kriterijus). Esant pirminei eritralgijai, priežastinis terapija neuropatinio skausmo priepuolių yra sunku dėl pagrindinės mutacijos, todėl gydomoji priemonės yra išimtinai simptominiai. Daugeliu atvejų ilgalaikis vietiniai anestetikai (pvz., lidokainas, bupivakainas), prieštraukuliniai vaistai (pvz., fenitoinas) arba sisteminis antiaritminiai vaistai (pvz., meksiletinas), blokuojantys įtampos vartojamus natrio kanalus, naudojami skausmui mažinti. Analogiškai siaurąja prasme eritromelalgijai, antrinė eritralgija orientuota į pagrindinės ligos gydymą. Be to, neatsižvelgiant į specifinę eritromelalgijos formą, kai pasireiškia skausmo priepuoliai, reikia malšinti skausmą šaltas ledas vanduo galima vadovauti ilgą laiką maceruotai odai ir odos įtrūkimams, kurie savo ruožtu skatina infekcijas ir netgi jų pasireiškimą sepsis.
Perspektyva ir prognozė
Eritromelalgija siejama su gana bloga prognoze. Iki šiol liga negali būti gydoma priežastiniu būdu. Individualius simptomus galima sumažinti, bet ne visiškai pašalinti taikant daugialypį gydymą priemonės pavyzdžiui, administracija of kalcis antagonistai ir antidepresantai. Iš esmės šią ligą galima geriau gydyti anksčiau diagnozavus. Asmenys, turintys būklė diagnozuota ankstyvosiose stadijose, po kompleksinės terapijos dažnai neskausminga. Griežta tolesnė priežiūra gali sumažinti rimtų kraujagyslių komplikacijų riziką. Tai taip pat pagerina su liga susijusią prognozę. Eritromelalgijos eiga gali būti labai įvairi. Galutinę prognozę gali pateikti tik kompetentingas gydytojas, kuris atsižvelgia į ligos eigą, pacientą sveikatai būklė ir kiti veiksniai šiam tikslui. Todėl pirmiausia turėtų pasireikšti žmonės, kenčiantys nuo eritromelalgijos kalbėti medicinos specialistui. Jei atsiras papildomų komplikacijų, prognozė pablogės. Gyvenimo trukmė nemažėja dėl kraujagyslių būklės. Tačiau antrinės ligos širdies ir kraujagyslių sistema, laivai o psichika gali turėti neigiamos įtakos sveikatai. Atskirais atvejais sunkios komplikacijos, tokios kaip širdis atsiranda priepuoliai ar trombozės, kurios kelia pavojų gyvybei.
Prevencija
Eritromelalgijos galima išvengti tik ribotai. Visų pirma, iki šiol nėra žinomų genetiškai nustatytos pirminės eritralgijos profilaktikos priemonių. Be to, ligos, kurių metu gali pasireikšti eritromelalgija, turėtų būti laiku ir tinkamai gydomos, kad būtų sumažinta pasireiškimo rizika.
Sekti
Daugeliu eritromelalgijos atvejų nukentėjusiam asmeniui nėra jokių specialių priemonių ar tolesnio gydymo galimybių. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo ankstyvos diagnozės ir ankstyvo gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Kuo anksčiau nustatoma eritromelalgija, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga dažnai būna. Pats gydymas priklauso nuo tikslių simptomų ir paprastai atliekamas vaistų pagalba. Reikia pasirūpinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai. Jei kyla neaiškumų ar kyla kitų abejonių, visada reikia kreiptis į gydytoją ar vaistininką. Be to, eritromelalgiją daugeliu atvejų galima gydyti vartojant Magnis. Tai taip pat gali būti vartojamas su maistu, kad sveikas ir subalansuotas dieta taip pat gali teigiamai paveikti tolesnę eritromelalgijos eigą. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo tolesnių reguliarių tyrimų net ir po sėkmingo gydymo. Ar liga sutrumpina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę, apskritai negalima numatyti.
Ką galite padaryti patys
Kasdieniniame gyvenime pacientas gali imtis tam tikrų priemonių, kad palengvintų jo simptomus. patinusios kojos kojas reikia palengvinti ir atvėsinti. Norint išvengti odos įtrūkimų, naudinga, jei pacientas naudoja kremai ir tepalai prižiūrėti odą. Nepaisant nemalonių pojūčių, reikėtų vengti pervargimo ir neteisingos kūno laikysenos. Kad būtų išvengta nelaimingų atsitikimų pavojaus, pavojaus šaltiniai turėtų būti kuo mažesni, kai eisena netvirta, ir turėtų būti pertvarkyta kasdienė veikla. Daugelis pacientų pasinaudoja pasiūlymu poilsis skausmo malšinimo metodai. Atliekant protinį darbą, simptomus galima palengvinti taikant tokius metodus kaip meditacija arba savęshipnozė. Giliai poilsis daugeliui skausmą patiriančių pacientų padeda pagerinti jų gyvenimo kokybę. Skausmo simptomus galima palengvinti įvairiais būdais kvėpavimas metodus ar tikslinį raumenų įtempimą ar atpalaidavimą. Progresuojantis raumuo poilsis šiam tikslui rekomenduojama. Be to, kognityviniai metodai padeda atsverti kasdienio gyvenimo reikalavimus ir eritromelalgijos simptomus. elgesio terapija, pacientas gali išmokti įvairių skausmo įveikimo būdų, kuriuos jis savo atsakomybe gali integruoti į savo kasdienybę. Nukentėjęs asmuo gali nepaprastai padėti sau, jei supranta, kad nėra skausmo malonė.
