Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, naviko terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!
Sinonimai
Kaulų sarkoma, PNET (primityvus neuroektoderminis navikas), Askino navikas, Ewingas - Kaulų sarkoma angliškai: Ewingo sarkoma
Apibrėžimas
Ewingo sarkoma yra a kaulų navikas kilęs iš kaulų čiulpai, kuris gali pasireikšti nuo 10 iki 30 metų. Tačiau daugiausia įtakos turi vaikai ir jaunimas iki 15 metų. Ewingo sarkoma pasireiškia rečiau nei osteosarkoma. Ewingo sarkoma yra ilgame vamzdiniame kaulai (šlaunikaulis (šlaunis blauzdikaulis (blauzdikaulis (blauzdikaulis)), taip pat dubens ar šonkauliai. Tačiau iš esmės visi kaulai gali paveikti bagažinės ir galūnių skeletą; galimos metastazės, ypač plaučiuose.
Dažnis
Tikimybė išsivystyti Ewingo sarkoma yra <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, o tyrimai parodė, kad apie XNUMX naujo Ewingo sarkoma pacientų, tenkančių milijonui žmonių, kasmet pripratusių prie šios ligos. Palyginus su osteosarkoma (maždaug 11%) ir chondrosarkoma (apytiksl.
6%), Ewingo sarkoma užima trečiąją vietą kaip dar viena pirminių piktybinių kaulų navikų atstovė. Nors Ewingo sarkoma dažniausiai pasireiškia tarp 10–30 gyvenimo metų, pagrindinę apraišką buvo galima pastebėti 2-ajame gyvenimo dešimtmetyje (15-ojo gyvenimo metų). Todėl pagrindinė apraiška yra augantis griaučiai, šiek tiek dažniau vystosi berniukai (56 proc.) Ewingo sarkoma nei mergaičių. Jei dabar palyginsime pirminius piktybinius kaulų navikus vaikystė ir paauglystėje Ewingo sarkoma yra antroje vietoje: Vaikystės kaulų sarkomose vadinamųjų osteosarkomų yra apie 60 proc., o Ewingo sarkomų - apie 25 proc.
Priežastys
Kaip paaiškinta ir paaiškinta santraukoje, priežastis, kurią galima laikyti atsakinga už Ewingo sarkomos išsivystymą, dar nėra visiškai suprantama. Tačiau nustatyta, kad Ewingo sarkoma dažnai atsiranda, kai šeimoje yra skeleto anomalijų arba kai pacientai kenčia nuo retinoblastoma (= piktybinis tinklainės navikas, pasireiškiantis paauglystėje) nuo pat gimimo. Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomos šeimos naviko ląstelės rodo chromosomos Nr. 22. Manoma, kad ši mutacija yra apie 95% visų pacientų.
Lokalizavimas
Dažniausios Ewingo sarkomos lokalizacijos yra ilgame vamzdiniame kaulai, čia daugiausia blauzdikaulyje ir šlaunikaulyje arba plokščiuose kauluose. Nepaisant to, kaip piktybinis kaulų vėžys, Ewingo sarkoma gali paveikti visus kaulus. Dažniausiai pažeidžiami didesni kaulai, gana retai - mažesni.
Jei pažeidžiami ilgi vamzdiniai kaulai, navikas dažniausiai randamas vadinamosios diafizės srityje, veleno srityje. Pageidaujamos lokalizacijos: Dėl ankstyvos stiprios hematogeninės metastazės (žr. Tolesnį skyrių) taip pat galima įsivaizduoti lokalizaciją minkštuosiuose audiniuose. - apytiksliai
30% šlaunikaulis (šlaunies kaulas)
- Apytiksliai 12% blauzdikaulis (blauzdikaulis)
- Apytiksliai 10% Humerus (viršutinės rankos kaulas)
- Apie.
9% baseinai
- Apie 8% fibula. Ewingo sarkoma dubens kaule yra lokalizuota tik maždaug kas penktu atveju kaip pirminis navikas (naviko atsiradimo vieta). Tačiau žymiai dažniau pirminis navikas yra ilgame vamzdiniame kaule.
Pirmieji simptomai gali būti patinimas, skausmas ir perkaitimas dubens srityje. Pėda yra reta pirminio naviko lokalizacija. Dažniau tai, kad pirminiai blauzdikaulio ar šlaunikaulio navikai palaiko metastazę pėdoje.
Jei atsiranda neaiškus, skausmingas pėdos patinimas ir perkaitimas, ypač paauglystėje, tada, be nepilnamečių artritas, Esant tam tikroms aplinkybėms, Ewingo sarkoma turėtų būti atmesta. Šiuo atveju nebūtinai reikia manyti, kad blogiausia. Tikslinė diagnostika vaizdų pavidalu gali suteikti pirminį aiškumą dėl skundų priežasčių.
