Ewingo sarkoma

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, naviko terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms.

Sinonimai

Kaulų sarkoma, PNET (primityvus neuroektoderminis navikas), Askino navikas, Ewingo kaulų sarkoma

Apibrėžimas

Ewing sarkoma yra a kaulų navikas kilęs iš kaulų čiulpai, kuris gali pasireikšti nuo 10 iki 30 metų. Tačiau daugiausia įtakos turi vaikai ir paaugliai iki 15 metų. Ewingo sarkoma pasitaiko rečiau nei osteosarkoma. Ewingo sarkoma yra ilgame vamzdiniame kaulai (šlaunikaulis ir blauzdikaulis) ir dubenyje arba šonkauliai. Tačiau iš esmės visi kaulai gali paveikti bagažinės ir galūnių skeletą; galimos metastazės, ypač plaučiuose.

Dažnis

Tikimybė išsivystyti Ewingo sarkoma yra <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, ir tyrimai parodė, kad milijonui gyventojų kasmet diagnozuojama apie XNUMX naujo Ewingo sarkomos paciento. Palyginus su osteosarkoma (maždaug 11%) ir chondrosarkoma (apytiksl.

6%), Ewingo sarkoma laikoma trečia pagal dažnumą pagrindine piktybine liga kaulų navikas. Nors Ewingo sarkoma dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 30 metų amžiaus, pagrindinis pasireiškimas pasireiškia antruoju gyvenimo dešimtmečiu (15 metų). Todėl pagrindinis Ewingo sarkomos pasireiškimas yra augantis skeletas, o berniukams (56 proc.) Ewingo sarkoma išsivysto šiek tiek dažniau nei mergaitėms. Jei palyginsime pirminius piktybinius kaulų navikus vaikystė ir paauglystėje Ewingo sarkoma yra antroje vietoje: vadinamųjų osteosarkomų dalis vaikų kaulų sarkomose yra apie 60%, o Ewingo sarkomos - apie 25%.

Priežastys

Kaip paaiškinta ir paaiškinta santraukoje, priežastis, kurią galima laikyti atsakinga už Ewingo sarkomos išsivystymą, dar nėra visiškai suprantama. Tačiau nustatyta, kad Ewingo sarkoma dažnai atsiranda, kai šeimoje yra skeleto anomalijų arba kai pacientai kenčia nuo retinoblastoma (= piktybinis tinklainės navikas, pasireiškiantis paauglystėje) nuo pat gimimo. Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomos šeimos naviko ląstelės rodo chromosomos Nr. 22. Manoma, kad ši mutacija yra apie 95% visų pacientų.