Patogenezė (ligos vystymasis)
Feochromocitoma yra neuroendokrininė liga (veikianti nervų sistema) katecholaminą gaminantis antinksčių smegenų chromaffino ląstelių navikas (85 proc. atvejų) arba simpatinės ganglijos (nervinė virvė, einanti palei stuburą krūtinės ląstoje).dėžė) ir pilvo (skrandis) regionai) (15% atvejų). Pastarasis dar vadinamas papildomu antinksčiu (už antinksčiai) feochromocitoma arba paraganglioma.
Gaminasi feochromocitomos katecholaminai. Du trečdaliai feochromocitomų išskiria (atpalaiduoja) norepinefrino ir epinefrinas, tuo tarpu augliai, esantys ekstadrenaliai, yra aukščiau diafragma (diafragma) gamina tik norepinefrino. Piktybinės (piktybinės) feochromocitomos taip pat gamina dopamino. Dėl pertekliaus katecholaminai, hipertenzinės krizės (aukštas kraujo spaudimas krizės; kraujospūdžio vertės > 230/120 mmHg). A feochromocitoma yra maždaug 0.1–0.5% visų hipertenzijų.
Feochromocitoma gali būti atsitiktinė (be aiškios priežasties; maždaug 75% atvejų) arba šeiminė. Maždaug trečdaliu atvejų feochromocitoma yra genetinė priežastis (žr. Toliau)
Etiologija (priežastys)
Biografinės priežastys
- Tėvų, senelių genetinė našta - 25–30 proc.
Feochromocitoma gali būti susijusi su šiomis genetinėmis ligomis:
- Daugybinė endokrininė neoplazija (MEN), 2a tipas - genetinis sutrikimas, sukeliantis įvairius gerybinius (gerybinius) ir piktybinius (piktybinius) navikus; dažniausiai pažeidžia skydliaukę, antinksčių smegenis ir prieskydines liaukas
- Neurofibromatozė - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; priklauso fakomatozėms (odos ir nervų sistemos ligoms); išskiriamos trys genetiškai skirtingos formos:
- 1 tipo neurofibromatozė (von Recklinghauseno liga) - brendimo metu pacientams išsivysto daugybė neurofibromų (nervų navikų), kurie dažnai pasireiškia odoje, bet taip pat atsiranda nervų sistemoje, orbitoje (akies lizde), virškinimo trakte (virškinimo trakte) ir retroperitoneume ( už pilvaplėvės nugaros link stuburo); Tipiškas yra kavinės-au-lait dėmių (šviesiai rudos geltonosios dėmės) ir daugybinių gerybinių (gerybinių) navikų atsiradimas.
- [2 tipo neurofibromatozė - charakteristika yra dvišalis (dvišalis) akustinė neuroma (vestibulinė schwannoma) ir daugybinė meningiomos (meningealiniai navikai).
- Švannomatozė - paveldimas naviko sindromas]
- Paragangliomos sindromas (sukcinato dehidrogenazės B / C / D mutacijos).
- Von Hippel-Lindau sindromas (VHL; sinonimas: retino-smegenėlių angiomatozė); genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu iš formų grupės, vadinamos fakomatozėmis (ligų, turinčių oda ir nervų sistema); simptomai: gerybinės angiomos (gerybiniai kraujagyslių apsigimimai), daugiausia tinklainėje (tinklainėje) ir smegenėlė.
