Fibromatozė yra a oda liga, kuriai būdingas dauginimasis jungiamasis audinys. Skirtingai nuo Vėžys, augimas dažnai būna gerybinis. Tačiau, kaip apibendrinta įgimta fibromatozė, fibromatozė gali vadovauti iki mirties.
Kas yra fibromatozė?
Žmonėms, sergantiems fibromatoze, atsiranda kolageno jungiamasis audinys, kurie yra neoplastiniai dariniai. Neoplastiniai dariniai taip pat apima vėžį ir kitas nekontroliuojamo ląstelių augimo formas. Tačiau fibromatozė neturi tokio paties žalingo potencialo, tačiau daugeliu atvejų laikoma gerybine ar bent jau tik silpnai piktybine. Tačiau tam tikros fibromatozės formos yra pagrindinė išimtis. Fibromatozė gali pasireikšti skirtingose žmogaus kūno vietose. Atsižvelgiant į augimo vietą, medicina išskiria skirtingas ligos formas. Pavyzdžiui, augimas dantenos yra vadinamosios fibromatozės dantenos.
Priežastys
Galima apsvarstyti įvairias fibromatozės vystymosi priežastis. Dažnai įvairūs veiksniai veikia kartu. Viena iš labiausiai paplitusių fibromatozės formų yra fascinis uždegimas. Audinio dauginimasis gali būti dėl uždegimas smurtas ar vietinis smurtas. Dėl klaidingos reakcijos paveiktas audinys auga neteisingai, dėl kurio atsiranda išsipūtimas. Tikslus pagrindas daugeliu atvejų nėra aiškus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pagrindinis fibromatozės bruožas yra jungiamasis audinys. Paprastai išsipūtimas sklandžiai susilieja į aplinkinius audinius. Fibromatozė gali pasireikšti įvairiomis formomis; jie daugiausia skiriasi savo vystymosi vieta. Tikslus įvairių formų apibrėžimas praktikoje ne visada būna lengvas. Paviršinės fibromatozės gali pasireikšti skirtingose kūno vietose. Dažnai žmogui išsivysto skirtingos paviršinės fibromatozės, pavyzdžiui, pėdos dugne išsipūtusios (Ledderhose'o liga) ir rankos mazginis fascitas. Kita fibromatozės forma yra apibendrinta įgimta fibromatozė. Tai, kaip rodo pavadinimas, yra įgimta liga. Tai pasireiškia nesuskaičiuojamomis audinių ataugomis, kurios formuoja mazgelius. Šie mazgeliai primena hamartomas. Skirtingai nuo daugumos fibromatozių, generalizuota įgimta fibromatozė gali vadovauti iki mirties. Agresyvi fibromatozė taip pat formuoja kolageninio jungiamojo audinio ataugas. Esant agresyviai fibromatozei, šie ataugos tęsiasi augti labai lėtai, bet stabiliai. Tokiu būdu jungiamasis audinys išsivysto į išsipūtimą. Medicina taip pat vadina tokio tipo augimą desmoidu. Sergant agresyvia fibromatoze, jos atsiranda kaip viršutinės pilvo dalies desmoidai: jie dažnai būna ant bagažinės, rečiau - ant galūnių. Tai juos skiria nuo pilvo desmoidų, kurie gali susidaryti ant pilvo. Agresyvi fibromatozė dažnai pasikartoja ir dėl savo išvaizdos dar vadinama labai diferencijuota fibrosarkoma.
Diagnozė
Norėdami diagnozuoti fibromatozę, gydytojai pirmiausia konsultuojasi su išorine augalo išvaizda. Skirtingai nuo kitų oda reiškiniai, fibromatozė nėra ryškiai atskirta nuo aplinkinių audinių. Audinių dauginimąsi dažnai galima pašalinti taikant ambulatorinę procedūrą. Vėliau ištyrus audinį paaiškės, ar jis gerybinis, ar piktybinis. Jei paaiškėja, kad neoplastinis darinys yra piktybinis, dažnai reikia atlikti tolesnius tyrimus, kad įsitikintumėte, jog atauga dar nėra išplitusi ir paveikusi kitus organus.
Komplikacijos
Fibromatozė gali sukelti keletą komplikacijų. Esant generalizuotai įgimtai fibromatozei, audiniuose gali atsirasti sunkių apsigimimų. Atsižvelgiant į ataugų vietą ir dydį, lėtinis paralyžius, kraujotakos problemos ir nervų pažeidimas gali atsirasti. Ilgainiui įgimta fibromatozė gali vadovauti iki mirties. Jei jau paveikti kiti organai, gali atsirasti įvairių disfunkcijų, kurios progresuoja augliui augant. Vėliau gali atsirasti organų nepakankamumas. Fibromatozės gydymas taip pat kelia pavojų. Plaukų slinkimas, viduriavimas, galvos skausmas radiacijos metu gali atsirasti kitų tipiškų komplikacijų terapija. Chirurginis audinių proliferacijos pašalinimas gali būti laikinas nuovargis ir depresyvios nuotaikos. Taip pat būdingi antriniai kraujavimai, per didelis randų susidarymas ir jungiamojo audinio ataugų atsiradimas. Agresyvios fibromatozės atveju po augalo pašalinimo gali įvykti imuninė sistema ir hormoninis subalansuoti, kartais sukelia prakaitavimą ir širdies plakimą. Vaistas terapija paprastai yra skiriami antiestrogenai, kurie yra susiję su įvairiais šalutiniais poveikiais. Tipiškas narkotikai z tamoksifenas yra, pavyzdžiui, menstruaciniai sutrikimai, karšto mirksi ir išleidimas. Papildomai, trombozė, polipaiir retai gali pasireikšti navikai.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi fibromatozė blogiausiu atveju gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį, ji turi būti gydoma bet kuriuo atveju. Paprastai, kai audiniuose yra ataugų, reikia kreiptis į gydytoją. Šie ataugos gali atsirasti skirtingose kūno dalyse ir sukelti skirtingą oda skundų. Tačiau daugeliu atvejų juos lengva atpažinti, nes jie formuoja didelius mazgelius. Atsiradus šiems mazgams, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Ataugos ant galūnių atsiranda retai. Diagnozę ir gydymą gali atlikti dermatologas. Kuo anksčiau aptikta ir gydoma fibromatozė, tuo didesnė tikimybė teigiamai ligos eigai. Gydymas apima mazgų pašalinimą chirurginiu būdu, todėl sergantiesiems paprastai vis tiek reikia būti ligoninėje. Tolesnė spinduliuotė terapija taip pat gali prireikti. Po sėkmingo fibromatozės gydymo liga gali pasikartoti, todėl reikia vėl kreiptis į gydytoją ir gydyti ligą.
Gydymas ir terapija
Daugeliu atvejų uždarykite stebėsena fibromatozės yra reikšmingas. Tai leidžia pacientams ir gydytojams pamatyti, kaip elgiasi augimas ir ar jis plinta, pavyzdžiui. Gydytojai gali chirurginiu būdu pašalinti audinių dauginimąsi. Norėdami tai padaryti, jie pašalina nereikalingą audinį. Siekdami užtikrinti, kad nė vienas iš dauginančių audinių neliktų ir vėl neplistų, chirurgai paveiktą audinį pašalina gana dosniai. Tačiau fibromatozė dažnai atauga. Papildoma radioterapija gali pasirodyti naudinga esant tam tikroms aplinkybėms, pavyzdžiui, jei visiškai pašalinti audinių proliferaciją neįmanoma arba dėl kokių nors priežasčių nepavyko. Spindulinė terapija taikoma lokaliai ir paveiktoje odos vietoje yra didelis spinduliavimas. Normaliomis aplinkybėmis tai kenkia sveikatai nes sunaikina ląsteles. Į radioterapijatačiau vis dėlto pageidaujamas būtent šis poveikis: idealiu atveju proliferuojančios audinio ląstelės visiškai numiršta, tuo tarpu sveikų audinių kiek įmanoma nepagailima. Tačiau, kaip ir chirurginis fibromatozės pašalinimas, radioterapija visada šiek tiek trukdo sveikiems audiniams. Jei gydytojai jau visiškai pašalino fibromatozę operacijos metu ir yra didelė tikimybė, kad neliko proliferuojančio audinio, papildomos spindulinės terapijos paprastai nereikia. Kai kurios fibromatozės yra piktybinės ir elgiasi kaip kitos neoplastinės formacijos, išstumiančios sveikus audinius Vėžys. Pasirodžius, kad fibromatozė yra piktybinė, dažnai reikia imtis greitų veiksmų, nes kitaip audinys gali metastazuoti ir paveikti kitus organus. Dėl to pažeisti organai patiria funkcinių sutrikimų, kurie, augliui augant, dažnai progresuoja ir gali sukelti organų nepakankamumą. Tačiau tokios fibromatozės formos yra labai retos.
Perspektyva ir prognozė
Jei tai piktybinė fibromatozės forma, liga blogiausiu atveju gali būti mirtina. Yra rizika, kad ataugos išplis visame kūne ir galiausiai paveiks organus. Agresyvi fibromatozė gali pasikartoti praėjus keleriems metams po atsigavimo. Tada išaugos dažnai nepastebimos ir atrandamos tik tada, kai liga jau yra toli pažengusi. Pažeistų organų funkcija yra ribota, o tai gali sukelti fizinį diskomfortą ir galiausiai organų nepakankamumą. Generalizuota įgimta fibromatozė negydoma gali sukelti mirtį. Anksti diagnozavus ir gydant, pasveikimo tikimybė yra gana gera. Narkotikų gydymas yra ilgas, tačiau nereiškia sveikatai rizika pacientui. Jei gydymo metu jau yra pažeisti kiti organai, būtina atlikti spindulinę terapiją. Tai visada yra didelė našta ir gali padaryti didelį fizinį ir psichinį krūvį nukentėjusiam asmeniui. Taigi piktybinė fibromatozė turi gana neigiamą prognozę, o gerybinę formą paprastai galima gydyti gerai. Abi formos turi būti aptiktos ir nedelsiant gydomos, kad būtų išvengta komplikacijų.
Prevencija
Fibromatozių vystymasis yra labai sudėtingas ir dažnai dviprasmiškas. Keli veiksniai turi įtakos jo vystymuisi: vietinis smurto poveikis, genetiniai aspektai ir uždegimas yra sunku užkirsti kelią. Vengiant per didelės ir stiprios saulės spinduliuotės ir aplinkos toksinų, galima prisidėti prie bendros prevencijos.
Sekti
Fibromatozę pirmiausia turėtų gydyti tiesiogiai gydytojas, nes šiuo atveju galimybės gydytis yra labai ribotos. Blogiausiu atveju ši liga taip pat gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį, jei tai yra piktybinis Vėžys, kuri plinta visame kūne. Dėl šios priežasties visada reikia reguliariai tikrinti kūną, net jei fibromatozė buvo visiškai išgydyta. Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems šia liga, reikalinga chirurginė intervencija, kurios metu ataugos visiškai pašalinamos. Tokiu atveju pacientas po operacijos visada turėtų ilsėtis, taip pat rūpintis savo kūnu. Radiacinė terapija arba chemoterapija taip pat gali prireikti. Neretai nukentėjusieji gydant fibromatozę priklauso nuo draugų ir šeimos palaikymo ir pagalbos, kad tai nesukeltų psichologinių sutrikimų ar Depresija. Šiuo atžvilgiu taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais fibromatozės paveiktais žmonėmis, kuris taip pat gali palengvinti nukentėjusio asmens kasdienybę. Kartais liga sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Pacientai, paveikti fibromatozės, turėtų reguliariai kreiptis į gydytoją, sergantį šia liga. Tokiu būdu, jei augimas plinta, tinkamas priemonės galima užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Fibromatozei paprastai reikia gydyti. Tai geriausiai palaiko poilsis ir lovos režimas. Kartais terapiją įmanoma paremti individualiai pritaikyta dieta ir fiziniai pratimai. Apskritai rekomenduojama vengti per didelio ir stipraus saulės spinduliavimo, taip pat aplinkos toksinų. Pavyzdžiui, kita potencialiai dirginanti įtaka odos priežiūros produktai arba chloruoti vanduo patalpose plaukiojimas baseinų, taip pat reikėtų vengti, jei įmanoma. Gydytojas tiksliai pasakys pacientui, ką priemonės turėtų būti imamasi diagnozės nustatymo metu. Sunkiai nuo šios ligos kenčiantys pacientai taip pat turėtų ieškoti savipagalbos grupės. Kalbėjimasis su kitais sergančiaisiais gali padėti jiems išmokti strategijų, kurios palengvins ligos įveikimą. Jei paaiškėja, kad fibromatozė yra piktybinė, reikia imtis skubių veiksmų. Nukentėjusiems asmenims reikia nedelsiant atlikti chirurginę operaciją ar radioterapiją, kad būtų išvengta sunkaus kurso ir pašalintos rimtos komplikacijos.
