Prognozė | Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Prognozė

Be jau minėtų galimų simptomų, kurie palaipsniui blogėja, esant įprastoms amiotrofinės lateralinės sklerozės formoms, praėjus trejiems ar penkeriems metams nuo pradinės ligos pradžios, galima tikėtis ir nepakankamo kvėpavimo pajėgumo, kuris gali baigtis mirtimi. plaučių uždegimas arba per uždusimą. Šoninė amiotrofinė sklerozė yra lėtinė degeneracinė liga, kuri progresuoja nuolat. Daugeliu atvejų tai pasireiškia pacientams nuo 60 iki 70 metų ir jo prognozė yra labai bloga, o vidutinė gyvenimo trukmė yra 3 metai.

Tiksliai tada, kai atsiranda pirmieji simptomai ir kiek negalima numatyti. Ištaisyti ligą šiuo metu dar neįmanoma. Todėl ligos trukmę sunku numatyti ir ji gali labai skirtis.

Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymas šiuo metu apsiriboja tik pasireiškiančių simptomų palengvinimu. Terapija, kurios laikomasi gydomojo požiūrio, dar nėra. Tačiau dabar yra keletas būdų, kaip tokia terapija gali atrodyti.

ALS sukelia mūsų vadinamųjų alfa-motoneuronų mirtis nugaros smegenys ir smegenys stiebas. Šių nervų ląstelių užduotis yra perduoti informaciją iš smegenys prie raumens. Jei šios nervinės ląstelės dabar praeina, nebegalima perduoti jokių judėjimo komandų iš smegenys į raumenis ir atsiranda paralyžius.

Dabar pagrindinis dėmesys skiriamas skatinti naują tokių nervinių ląstelių augimą, kuris vėliau galėtų pakeisti sunaikintas ląsteles ir taip vėl suteikti galimybę perduoti informaciją. Tačiau šie metodai yra dar per ankstyvoje stadijoje, kad būtų galima teigti apie jų veiksmingumą. Pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, vidutinė gyvenimo trukmė labai sumažėja.

Manoma, kad po diagnozės išgyvenimo laikas yra 3 metai. Tačiau vienas iš dešimties pacientų išgyvena ilgiau nei penkerius metus. Tik penki procentai nukentėjusiųjų po diagnozės gyvena ilgiau nei dešimt metų. Bene garsiausias vidutiniškai vidutinės gyvenimo trukmės pavyzdys yra Stevenas Hawkingas.

Paveldimumas / paveldima liga

Tai, kiek amiotrofinė šoninė sklerozė yra paveldima liga, yra labai prieštaringa mokslui. Nustatyta, kad panašūs genetiniai pokyčiai yra beveik visiems ALS sergantiems pacientams. Daugeliu atvejų pažeidžiami skirtingi genai (TARDP, C9ORF72 ir kt.), Kurie sukelia patologinį tam tikrų baltymai, kuris, kaip aptariama, lemia šių nervų ląstelių mirtį. Tačiau lieka neaišku, kodėl šis procesas konkrečiai veikia tik alfa-motoneuronus nugaros smegenys ir smegenų kamienas.

Ice Bucket Challenge

Už termino „Ledo kibiras iššūkis“ yra 2014 metais pradėta lėšų rinkimo kampanija, kurios tiksli pradžia nežinoma. Tikslas buvo surinkti kuo daugiau pinigų, kurie buvo paaukoti ALS tyrimams ir terapijai. Tikslus iššūkis buvo užpilti kibirą ledinio vandens vadovas ir tada paaukok 10 € šiam tikslui.

Dabar jūs taip pat paskiriate draugus, kuriems metate šį iššūkį. Taigi lėšų rinkimo kampanija pasklido po visą pasaulį ir iš viso ALS tyrimams atnešė apie 42 milijonus eurų.