Geležies saugojimo liga arba siderozė yra a būklė dėl to labai padidėja bendras kiekis geležies žmogaus kūne. Tai susikaupė geležies organizme gali vadovauti iki sunkių organų pažeidimų, ypač kepenys ir kasa - po dešimtmečių inkubacinio laikotarpio, jei negydoma. Taigi, geležies laikymo liga yra priešinga geležies trūkumas anemija.
Kas yra geležies kaupimo liga?
Geležies kaupimosi liga arba siderozė taip pat žinoma kaip hemochromatozė arba siderofilija. Jei jis paveldimas, gydytojai kalbėti apie paveldimą siderozę; jei tai lemia paveldimų veiksnių pasikeitimas (genas mutacija), ji vadinama pirmine sideroze. Nukentėję asmenys kenčia nuo padidėjusio absorbcija pagrindinio mikroelemento geležies viršutinėje dalyje plonoji žarna. Tai reiškia, kad geležies kiekis visame žmogaus kūne daug kartų viršija normaliąją vertę. Bėgant metams, geležies perteklius gali vadovauti įvairių rimtų organų pažeidimų, ypač kepenys ir kasa, bet ir blužnis, Skydliaukė, hipofizio liauka taip pat širdis. Sąnarių pažeidimai taip pat oda ligas taip pat gali sukelti siderozė.
Priežastys
Genetinis geležies kaupimo ligos paveldėjimas yra susijęs su tam tikra aplinkybe: tiek motina, tiek tėvas turi praeiti pakeistą genas savo atžaloms. Nukentėję asmenys visada perduoda pakeistus genas jų vaikui - ar vaikas taip pat serga sideroze, priklauso nuo to, ar kitas tėvas taip pat turi geną, turintį polinkį susirgti šia liga. Be pirmiau minėtų paveldimumo ir genetinės sudėties pokyčių veiksnių, geležies kaupimo liga taip pat gali būti įgyta per išorinį poveikį. Tai vadinama antrine sideroze. Paleidikliai čia gali būti, pavyzdžiui, dažni kraujas perpylimai, taip pat tam tikros jau esančios ligos, tokios kaip hepatito B arba C. Alkoholis piktnaudžiavimas taip pat yra priežastinis veiksnys.
Alkoholis piktnaudžiavimas taip pat yra priežastinai susijęs su antrine geležies kaupimo liga. Jei geležies kaupimo liga įgyjama dėl paveldėjimo, nukentėjusių vyrų skaičius yra maždaug penkis – dešimt kartų didesnis nei moterų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Sergant paveldima geležies kaupimo liga, simptomai pradžioje nepasireiškia. Paprastai siderozė pastebima tik sulaukus 30 metų, kai pasireiškia pirmieji ligos požymiai. Kai bendras geležies kiekis organizme pasiekia tam tikrą koncentracija, iš pradžių yra bendri simptomai, kurie taip pat gali rodyti kitas ligas. Po to simptomai palaipsniui blogėja. Padidėja komplikacijų rizika. Bendri simptomai yra nuovargis, bendras silpnumas, negalavimas, tamsos susidarymas oda pleistrai, lytinio potraukio sumažėjimas ir svorio kritimas. Vėliau pridedami įvairūs simptomai, kurie vis stiprėja. Tai apima dusulį, sąnarių problemas, širdies aritmijos, širdis gedimas ar blužnis. Komplikacijos gali būti diabetas cukrinis diabetas, cirozė kepenys, kepenys Vėžys ir inkstas žala. Geležies kaupimo liga yra labai gydoma. Tačiau gydymo sėkmė priklauso ir nuo diagnozės nustatymo laiko. Jei gydymas pradedamas anksti, gyvenimo kokybė ir gyvenimo trukmė nemažėja. Tačiau jei gydymas pradedamas per vėlai, kepenyse jau gali būti negrįžtamų pokyčių, širdis, kasa ar sąnarių, todėl visiškai išgydyti nebeįmanoma. Apie 70 procentų nukentėjusiųjų, kurie gydomi per vėlai, diabetas Išsivysto cukrinis diabetas, kurį sunku gydyti dėl didelio geležies kiekio koncentracija kūne. Be to, kepenų rizika Vėžys pažengusiose ligos stadijose padidėja 200 kartų.
Diagnozė ir progresavimas
Geležies kaupimosi ligos simptomai iš pradžių yra nespecifiniai. Nuovargis tarp jų yra bendras negalavimas, taip pat negalavimas ir silpnumas. Laikui bėgant, simptomai gali būti pilkai rudos spalvos spalva oda dėl kepenų pažeidimo, sąnarių skausmas su standumu ir patinimu sąnariųir apčiuopiamai padidėjęs kepenys ir blužnis. Esant pažengusiai būklei, gali išsivystyti kepenų cirozė, pilvo pilvo ir diabetas gali sekti ir cukrinis diabetas širdies aritmijos ir net širdies nepakankamumasGeležies kaupimosi ligos diagnozė nustatoma atliekant jungtinį tyrimą kraujas ir audiniai. kraujas laboratorinės vertės pateikti informaciją apie geležies kiekį serume, vadinamąjį bendrą geležies surišimo pajėgumą ir transferinas prisotinimas geležimi. Serumas feritino, savo ruožtu, galima nustatyti bendros geležies vertę organizme. Kraujo vertės, kurios jau gana patikimai rodo geležies kaupimosi ligą, patvirtinamos nustatant specialius audinių baltymų tipus. Rečiau kompiuterinė tomografija kepenų ar kepenų biopsija yra naudojami diagnozei nustatyti.
Komplikacijos
Siderozė yra rimta būklė kad gali vadovauti iki mirties be tinkamo gydymo. Jei organizmas kenčia nuo geležies pertekliaus, ši medžiaga kaupiasi įvairiuose organuose. Dėl to jų funkcija yra ribota. Dėl nusėdimo padidėja tam tikri organai, pavyzdžiui, kepenys ar blužnis. Negydant gali kilti kitų rimtų komplikacijų. Galimos sąnarių problemos ir odos spalva. Nukentėję asmenys taip pat gali vėliau įsigyti cukrinis diabetas. Dėl to jie yra priklausomi nuo egzogeninių insulinas visam gyvenimui. Be insulinas gydant, ši liga yra mirtina. Dėl siderozės taip pat gali išsivystyti širdies problemos. Širdies aritmijos ir širdies nepakankamumas yra galimos šios ligos komplikacijos. Be to, mėnesinės gali neatsitikti. Sunkiais atvejais siderozė gali sukelti impotenciją. Kepenims ypač gresia negydoma ar netinkamai gydoma siderozė. Daugeliu atvejų kepenų cirozė atsiranda. Šiuo atveju sveika kepenų struktūra buvo sunaikinta ir pakeista jungiamasis audinys. Tai nebegali atlikti ankstesnės kepenų funkcijos kaip svarbios detoksikacijos ir medžiagų apykaitos organas. Rezultatas - didžiulės tolesnės komplikacijos. Blogiausiu atveju tai veda kepenų nepakankamumas ir tai galiausiai sukelia mirtį.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Jei tokie simptomai kaip nuovargis, sąnarys ir viršutinė pilvo skausmasir simptomai cukrinis diabetas gali atsirasti geležies kaupimo liga. Apsilankyti pas gydytoją rekomenduojama, jei po kelių dienų ar savaičių simptomai neišnyko. Moterims mėnesinės taip pat gali būti nutraukta, o vyrams liga gali sukelti impotenciją - abiem atvejais rekomenduojama nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei geležies kaupimo liga lieka negydoma, atsiranda kitų simptomų, pvz kepenų cirozė, širdies aritmija ir išsivystys kasos disfunkcija. Medikų konsultacijos reikalingos vėliausiai pastebėjus šių skundų požymius. Žmonės, vartoję geležies į veną ar į raumenis papildai ilgą laiką yra ypač pavojingi. Jei įtariama, kad dėl kitų priežasčių sutrinka kraujo susidarymas arba padidėja geležies vartojimas, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei minimi požymiai. Jei geležies kaupimo liga gydoma laiku, tikimybė išgydyti dažniausiai yra labai gera. Kartais ankstyva diagnostika atliekant genetinius tyrimus gali užkirsti kelią ligos atsiradimui.
Gydymas ir terapija
Geležies kaupimosi ligos gydymas visų pirma skirtas pašalinti geležies perteklių organizme. Kraujo leidimo terapija, dar vadinama geležies išeikvojimo terapija, kurios metu iš nukentėjusių asmenų reguliariai imami penki šimtai mililitrų kraujo, yra šiuo atžvilgiu. Kiekvieno seanso metu organizmui per geležies turintį kraujo pigmentą atimama maždaug du šimtai penkiasdešimt miligramų geležies hemoglobinas, kurią paskui vėl traukia į kraują iš organų geležies atsargų. Tokiu būdu kiekvieną kraują leidžiant organai atleidžiami nuo šiek tiek daugiau geležies. terapija geležies kaupimo ligos kraujo nuleidimas tęsiasi tol, kol bendra organizmo geležies vertė taps normali. Net pašalinus geležies perteklių, pacientas turi turėti savo serumą feritino reguliariai tikrinamas lygis. Jei reikia, gali tekti pakartoti flebotomiją terapija atsverti perteklinį perteklinį geležies kaupimą. Anksčiau geležies kaupimo liga taip pat buvo gydoma vaistu desferrioksaminu (Desferal). Tai sugeba surišti geležį, kad ją būtų galima išskirti. Šiandien šis geležies trūkumas terapija vartojamas tik tuo atveju, jei paciento negalima kraujuoti, pavyzdžiui, jei jis siderozę įgijo daugeliu kraujo perpylimų kaulų čiulpai liga. Kraujo leidimas čia tik dar labiau paskatintų anemija.
Perspektyva ir prognozė
Jei geležies kaupimo liga nustatoma ir gydoma laiku, gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė nesumažėja. Deja, siderozė dažnai diagnozuojama per vėlai, nes ankstyvose stadijose ji nesukelia jokių simptomų. Iš pradžių negydytos siderozės pasekmės yra tokios: cukrinis diabetas, kepenų cirozė, kepenys Vėžys, širdies nepakankamumas ir sąnarių problemos. Pavyzdžiui, geležies kaupimo ligos atveju diabetą labai sunku kontroliuoti. Kitos ligos taip pat negrįžtamos. Tai reiškia, kad jų negalima išgydyti net ir sėkmingai normalizavus geležies kiekį organizme. Tačiau kuo greičiau bus sumažintas geležies kiekis, tuo geresnę vėlesnę jau patirtą žalą vis tiek galima gydyti simptomiškai. Taigi, esant normaliam geležies kiekiui, diabetą taip pat galima vėl geriau kontroliuoti. Kepenų cirozės išgydyti negalima. Tačiau intensyvus jo gydymas sumažinus geležies perteklių padeda sumažinti riziką kepenų vėžio. Sąnarių pokyčių taip pat nebegalima išgydyti. Tačiau ligos procesų progresavimą taip pat galima sustabdyti sumažinus geležies kiekį. Esant pirminiai ar paveldimai siderozei, geležies perteklių galima lengvai sumažinti reguliariai atliekant flebotomijas ir esant mažai geležies dieta. Antrinė siderozė gydoma vaistais deferoksaminas, kuris normalizuoja geležies kiekį, padidindamas geležies išsiskyrimą. Taigi visada galima sėkmingai gydyti geležies perteklių, priešingai nei jo pasekmės.
Prevencija
Kadangi geležies kaupimo liga dažniausiai yra paveldima arba ją lemia genetinės mutacijos, jos išvengti negalima paprastai sveiku gyvenimo būdu. Rizikos grupei svarbu - pavyzdžiui, dviejų tėvų vaikai, turintys atitinkamą genų pakitimą, yra reguliarūs stebėsena aukščiau aprašytų kraujo verčių net ankstyvoje stadijoje be simptomų. Laiku pritaikius flebotomijos terapiją, geležies kaupimo ligą dabar galima gana sėkmingai suvaldyti, todėl pirmiausia neatsiranda organų pažeidimų ir beveik nepakenčia nukentėjusiųjų gyvenimo kokybei.
Sekti
Daugeliu atvejų dėl geležies kaupimo ligos nėra specialios priežiūros priemonės yra būtini ar galimi. Šiuo atveju liga taip pat negali būti gydoma visiškai ar priežastingai, nes tai yra paties paciento įgimtas defektas. Todėl, jei nukentėjęs asmuo nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas taip pat gali būti naudinga siekiant užkirsti kelią geležies kaupimo ligos paveldėjimui. Paprastai pacientai, norėdami visam laikui palengvinti simptomus, yra gydomi visą gyvenimą. Gydymas atliekamas naudojant vaistus. Pacientai turi užtikrinti, kad jie vartoja vaistus reguliariai ir teisingai. Iškilus klausimams ar neaiškumams, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Be to, maisto produktai, kuriuose yra daug geležies, turėtų būti vartojami siekiant kovoti su geležies trūkumas. Toliau priemonės paprastai nėra būtini simptomams palengvinti. Jei geležies kaupimo liga nustatoma ankstyvoje stadijoje, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė taip pat nesumažėja. Tačiau neretai pacientai yra priklausomi kaulų čiulpai perpylimai. Todėl taip pat reikėtų reguliariai tikrinti kūną, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti tolesnius skundus.
Ką galite padaryti patys
Geležies kaupimo liga gali būti genetinė, bet ir įgyta per gyvenimą. Pacientai, kurių priežastis yra išsami medicinos istorija gali išsamiai paremti savo terapijos planą savipagalbos rėmuose. Simptomo problemą daugiausia lemia ypač didelis geležies kiekis, kuris lieka organizme vartojant maistą, arba dirbtinės geležies perteklius papildai. Jei diagnozė nustatoma laiku ir jei suinteresuotas asmuo laikosi kelių taisyklių kasdieniame gyvenime, jis gali ir toliau išlaikyti savo gyvenimo lygį. Mityba yra svarbus šio aspekto. Geležies turinčių produktų reikia sumažinti iki minimumo, nes jie yra neproduktyvūs paskirtiems vaistams geležies išsiskyrimui ir daro didžiulę žalą kepenims. Kadangi plonoji žarna yra laikomas vienu iš netinkamo geležies kaupimo organizme kaltininkų, be mėsos, bet turtingo skaidulų dieta yra puiki parama panaudojimui. Be to, kasdien reikia išgerti iki trijų litrų. Ypač atsižvelgiant į įgytą geležies kaupimo ligą, to visiškai patartina vengti alkoholis. Pacientai gali naudoti bandomąją lazdelę, kad patikrintų ir nustatytų savo geležies kiekį. Tai ypač patartina tiems, kurie serga cukriniu diabetu ir širdies bei kraujagyslių ligomis.
