Gilbert-Meulengracht liga: priežastys, simptomai ir gydymas

GilbertasMeulengracht liga, arba Gilberto sindromas, yra medžiagų apykaitos sutrikimas, pasireiškiantis padidėjusiu bilirubinas viduje kraujas. Šis sutrikimas yra genetinis, tačiau labai retai sukelia nuolatinę žalą.

Kas yra Gilbert-Meulengracht liga?

Infografija apie anatomiją ir struktūrą kepenys. Spustelėkite norėdami padidinti. Meulengracht liga yra terminas, vartojamas apibūdinti efektą, kuriam būdingas padidėjęs koncentracija netiesioginių bilirubinas viduje kraujas. Dėl to atsiranda įvairių simptomų, tokių kaip akių pageltimas. Kadangi netiesioginis bilirubinas blogai tirpsta vanduo, jis jungiasi su albuminais, kurie veikia kaip tirpikliai. Gilbert-Meulengracht liga taigi yra medžiagų apykaitos sutrikimas. Tai atsiranda dėl vėluojančių biocheminių konversijų procesų kraujas ir yra visiškai nekenksmingas. Tačiau atsiranda įvairių simptomų, kuriuos galima gydyti.

Priežastys

Meulengracht liga sukelia fermento UDP-gliukuronosiltransferazės aktyvumo sumažėjimas. Šis fermentas yra atsakingas už riebaluose tirpių metabolitų pavertimą į vanduo- tirpūs galutiniai produktai. Jei šis procesas yra sutrikęs, įvairūs medžiagų apykaitos produktai ir egzogeninės medžiagos, tokios kaip narkotikai negali būti optimaliai pasirengusi išsiskyrimui iš organizmo. Tai sukelia pirmiau minėtus simptomus. Visų pirma sutrinka raudonojo kraujo pigmento hemas. Poveikis, kurį ypač sukelia sumažėjęs fermento UDP-gliukuronosiltransferazės aktyvumas, retai sukelia išorinių priežasčių. Tačiau mažai riebalų dieta gali sukelti valdomus simptomus. Pasninkavimas dietos taip pat dažnai siejamos su Gilbert-Meulengracht liga.

Simptomai, skundai ir požymiai

Gilbert-Meulengracht liga paprastai būna visiškai nekenksminga. Daugeliu atvejų simptomų iš viso nėra. Tik geltonos baltos akies obuolio dalys ir labai retais atvejais oda stebimas esant tam tikroms sąlygoms. Pageltimą sukelia padidėjęs koncentracija bilirubino kiekio kraujyje, kuris atsiranda dėl sulėtėjusio bilirubino skilimo. Kadangi padidėjęs bilirubino kiekis susidaro fizinio krūvio metu, alkoholis vartojimas, mažai riebalų turinčios dietos ar ilgalaikiai vartojimo laikotarpiai pasninkavimas, skleros spalvos pasikeitimas ir oda šiomis sąlygomis taip pat didėja. Tačiau dažniausiai tai yra vieninteliai Gilbert-Meulengracht ligos simptomai. Niežėjimas, kaip ir gelta susijęs su kepenys liga, čia nepasitaiko. Tačiau retai gelta gali lydėti nebūdingi simptomai, tokie kaip nuovargis, pilvo skausmas su pykinimas, migrena-Kaip galvos skausmas, apetito praradimasir dirglumas. Tačiau šie simptomai nepriklauso nuo bilirubino kiekio koncentracija. Gilberto-Meulengrachto ligai taip pat būdinga tai, kad ja dažniausiai serga tik jauni vyrai po brendimo. Gilbert-Meulengracht liga neturi jokios ligos vertės. Komplikacijų neatsiranda. Akis ir oda su amžiumi spalvos pakitimai retėja, kol jie senatvėje dažnai visiškai išnyksta. Tačiau retais atvejais lydintys simptomai daro neigiamą poveikį gyvenimo kokybei. Pirmasis akių ir odos pageltimas taip pat gali būti nepatogus nukentėjusiems, kol jie nebus išmokyti apie akių nekenksmingumą. būklė.

Diagnozė ir eiga

Gilbert-Meulengracht ligą galima diagnozuoti vienareikšmiškai. Šiuo tikslu būtina pokalbyje su nukentėjusiu asmeniu nustatyti, kurie simptomai pasireiškia. Jei paaiškėja, kad yra padidėjęs pykinimas kartu su geltonomis akimis gali būti bent įtarimas. Kiti simptomai pasireiškia daugiausia dėl infekcijų. Taigi sindromą gali lydėti skundai kepenys, pykinimas ir negalavimas. Ypač per pasninkavimas or stresas, simptomai sustiprėja. Be to, poveikis neturi reikšmingų simptomų ir paprastai lieka be jo sveikatai nukentėjusiųjų komplikacijos. Todėl sunku aptikti Meulengracht liga išoriniu tyrimu. A kraujo tyrimas, kita vertus, gali greitai suteikti informacijos apie sindromą. Svarbiausia yra bilirubino vertės. Jei tik šios vertės yra padidėjusios, o visos kitos kraujo vertės yra normalaus lygio, galima manyti, kad pacientas serga Gilberio-Meulengrachto liga. Nors sindromas yra nekenksmingas, diagnozė vis dėlto yra nepaprastai svarbi. Taigi jis gali atmesti rimtas kepenų ligas. Hemolizę taip pat galima atmesti tiksliai diagnozavus. Kai kuriais atvejais gydytojai imasi genetinio tyrimo, kad būtų šimtu procentų tikri. Gilberto sindromo eiga yra be problemų. Daugeliu atvejų tokie simptomai kaip geltonos akys ir pykinimas išnyksta po kelių dienų. Net ilgiau gydant nevalgius sindromas veda retai sveikatai apribojimai. Meulengracht liga nukentėjusieji dažnai visai nepastebi. Nepaisant to, nereikėtų nuvertinti simptomų. Tai gali būti rimta kepenų liga, kurią bet kokiu atveju būtina gydyti.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų Gilbert-Meulengracht liga nesukelia jokių ypatingų apribojimų ar komplikacijų. Dauguma pacientų šia liga gyvena visą gyvenimą, o gyvenimo trukmė nemažėja. Todėl ligos nereikia gydyti, jei nepasireiškia jokių simptomų. Tačiau jei simptomai pasireiškia, jie paprastai pasireiškia nuovargis ir paciento išsekimas. Nukentėjusio asmens atsparumas taip pat žymiai sumažėja dėl Gilbert-Meuleng ligos ir ji gali vadovauti kasdienio gyvenimo sutrikimams. Be to, kai kuriuos nukentėjusius žmones pykina ir pagelto akys. Jei kepenų simptomai yra sunkūs, pacientas gali jaustis labai blogai. Jei nukentėjęs asmuo pasninkauja, komplikacijos gali kilti dėl Gilbert-Meulengracht ligos, nes šiuo atveju simptomai dar labiau sustiprėja. Paprastai Gilbert-Meulengracht liga nereikalauja gydymo. Tik esant sunkiems simptomams, simptomai gali būti apriboti. Liga nesumažina paciento gyvenimo trukmės ir jokių kitų komplikacijų nebūna.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nonhemolytic icterus, medžiagų apykaitos sutrikimas, žinomas kaip Gilbert-Meulengracht liga, jau yra įgimtas. Su juo pasireiškiantys simptomai pastebimi gana greitai, nes jie siejami su požymiais gelta. Todėl pirmasis apsilankymas pas gydytoją dažniausiai būna ankstyvame amžiuje, dažnai brendimo metu. Jei nėra kepenų pažeidimo, pakoreguotas dieta paprastai pakanka. Simptomai, kuriuos gali sukelti genetinis defektas, priklauso nuo kelių veiksnių. Daugumai jų įtakos gali turėti pats nukentėjęs asmuo, koreguodamas mitybą. Šiuo požiūriu tie, kuriuos paveikė Gilberto-Meulengrachto liga, turi savo rankas ir praktiškai neturi simptomų, pasirinkdami tinkamą gyvenimo būdą. Tačiau reikia pažymėti, kad tam tikri vaistai nuo kitų ligų ar skausmas gali sustiprinti Gilbert-Meulengracht ligos simptomus. Todėl imdamas cholesterolio kiekis- žeminantis narkotikai z simvastatinas or atorvastatinas, reikia kreiptis į gydytoją stebėsena tikslai. Tas pats rekomenduojama naudoti estrogenų turinčius kontraceptikus tokių kaip kontraceptinės tabletės ar dažnai vartojami be recepto skausmas lengvinančių vaistų, tokių kaip acetaminofenas arba ibuprofenas. Jei akys pagelsta, bet kokiu atveju reikia apsilankyti pas gydytoją. Turi būti atmesta gelta ar kepenų sutrikimas. Dėl Gilbert-Meulengracht ligos reikia susilaikyti nuo vaistų nuo nevalgymo ir tam tikrų stimuliatoriai z alkoholis or nikotinas. Gydytojų vizitai dėl to paprastai nėra būtini.

Gydymas ir terapija

Meulengracht liga yra nekenksmingas medžiagų apykaitos sutrikimas, todėl nereikia gydyti privalomai. Tačiau įmanoma pašalinti simptomus ir suteikti išsilavinimą. Tai ypač reikalinga, jei nukentėjusį žmogų vargina geltonos akys ar pasikartojantis pykinimas, todėl gyvenimo kokybė blogėja. Todėl svarbiausias gydymo ramstis yra išsami diskusija su nukentėjusiu asmeniu. Šiuo atveju galima aptarti atskirus simptomus ir juos sieti su aukštu bilirubino kiekiu. Kitas gydymo ramstis yra nesuderinamų vaistų testavimas. Tam tikras narkotikai visų pirma tokių kaip paracetamolis, gali sustiprinti simptomus, todėl esant tam tikroms aplinkybėms, jų vartojimą reikia nutraukti. Todėl galima sakyti, kad Meulengracht liga paprastai nesukelia jokių problemų. Daugiausiai nukentėjusiųjų neapibrėžtumas turi būti pašalintas per švietimą. Apskritai abejotina, ar Meulengracht liga apskritai yra liga. Pavyzdžiui, naujausi tyrimai parodė, kad Gilberio sindromas gali užkirsti kelią dvitaškis Vėžys, aterosklerozė ir plaučių liga.

Perspektyva ir prognozė

Gilbert-Meulengracht ligos prognozė pacientams yra labai gera. Nukentėjusių asmenų gyvenimo trukmė taip pat yra tokia pati kaip ir nepaveiktų asmenų gyvenimo trukmė. Be to, daugeliu atvejų Gilberto-Meulengrachto liga yra visiškai nekenksminga. Tik itin retai ligos simptomai paveikia nukentėjusiuosius. Tačiau kuo vyresnis nukentėjęs asmuo, tuo rečiau ir švelnesni ligos simptomai tampa. Daugeliu atvejų simptomai netgi visiškai išnyksta vyresniame amžiuje. Manoma, kad liga nepadidina nukentėjusiųjų mirtingumo. Yra net tyrimų, kurie rodo, kad dėl ligos padidėjęs bilirubino kiekis apsaugo nuo tam tikrų plaučių ligų ir taip sumažina bendrą mirtingumą. Visų pirma tai susiję su apsauga nuo lėtinė obstrukcinė plaučių liga ir taip pat prieš baimę plaučių Vėžys. Tačiau kosmetinė akių pageltimo problema, kuri gali pasireikšti nukentėjusiems, dažnai yra labai didelė našta. Dažnai pašaliniai žmonės negali tinkamai interpretuoti pageltimo ir galvoja apie užkrečiamas ligas. Tokiais atvejais reikia ieškoti pokalbio su gydytoju ir aptarti galimas gydymo galimybes. Tačiau apskritai a terapija ligos Gilbert-Meulengracht nėra būtina.

Prevencija

Gilbert-Meulengracht liga neturi jokios ligos vertės, todėl jai nereikia prevencinio gydymo. Jei norima išvengti būdingo akių pageltimo, rekomenduojama kuo labiau vengti nevalgymo ir mažai riebalų turinčių dietų. Tai turėtų išlaikyti normalų bilirubino kiekį. Be to, esant sindromui, svarbu suteikti išsilavinimą. Jei kiti žmonės kenčia nuo simptomų, reikėtų nurodyti Gilbert-Meulengracht ligą. Vaistus reikia vartoti tik pasitarus su gydytoju. Nepaisant nepavojingų simptomų, reikia nustatyti išsamią geltonų akių diagnozę. Neretai tai būna kitokio pobūdžio liga.

Ką galite padaryti patys

Paprastai Gilbert-Meulengracht liga yra nekenksminga. Gydymas nėra nei įmanomas, nei būtinas. Tačiau nukentėjusiems žmonėms rekomenduojama išsamiai informuoti apie šią ligą. Ypač internete galima rasti daug informacijos, kaip elgtis su liga ir kaip išvengti simptomų. Gilberto-Meulengrachto ligos atveju yra tik netiesioginis sveikatai rizika, jei nukentėjusieji vartoja tam tikrus vaistus, o organizmas juos gali skaldyti blogiau. Kai kuriais atvejais tai gali vadovauti iki lengvo šalutinio poveikio. Tokie simptomai ypač žinomi vartojant Vėžys ir ŽIV vaistai. Norint išaiškinti toleravimą, patartina ištirti pakuotės lapelis prieš pradedant vartoti naujus vaistus. Apskritai pacientai turėtų stengtis kuo daugiau taupyti kepenis. Dėl šios priežasties jie turėtų vengti nikotinas ir alkoholis taip toli kaip įmanoma. Taip pat ypač svarbu, kad nukentėjusieji nevartotų jokių narkotikų. Apskritai sveika, subalansuota dieta yra patartina. Kad būtų saugu, patartina vartoti dietinius papildai, maistas su cheminiais priedais, ajurvedinis arbata, Kiniškos žolelės, taip pat vaistažolių preparatai tik mažesnėmis dozėmis. Kenčiantys žmonės iš principo turėtų vengti bado. Suplanuotas dietas ir besaikį badavimą reikia aptarti su gydytoju. Be to, sergantiesiems rekomenduojama pakankamai išsimiegoti.