Glikogenas: funkcija ir ligos

Glikogenas susideda iš gliukozė vienetų ir yra polisacharidas. Žmogaus organizme jis tiekiamas ir saugomas gliukozė. Glikogeno kaupimasis vadinamas glikogeno sinteze, o skilimas - glikogenolize.

Kas yra glikogenas?

Glikogeną sudaro kažkas, vadinamas glikogeninu, kuris yra pagrindinis baltymas, kurio tūkstančiai gliukozė molekulės tada pridedami. Gliukozėje taip pat atsiranda papildomas šakojimas molekulės, leidžianti sintetinti glikogeno molekulę arba ją laikyti įvairiuose audiniuose. Tai apima raumenis, kepenys, makštis, gimda ir smegenys, atitinkamai. Tačiau saugomi angliavandenių gali būti teikiamos ar mobilizuojamos tik ES kepenys nes kepenyse yra fermento gliukozės-6-fosfatazės. Glikogeną galima vertinti kaip energijos atsargą, kuri naudojama fizinio krūvio ar alkio metu. Jei baigiasi glikogeno atsargos, depo riebalai vėliau skaidomi. Glikogeno skilimas į gliukozę yra žinomas kaip glikolizė, kurią galima laikyti pagrindiniu energijos apykaita.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Glikogeno atsargas naudoja tik patys raumenys; kepenys kaupia glikogeną, o vėliau daro jį prieinamą kitoms ląstelėms. Šis procesas vaidina svarbų vaidmenį, ypač esant miego būsenai, nes antinksčių smegenų ląstelės arba eritrocitai tokiu būdu gali būti tiekiama energija. Papildomai, kraujas gliukozės kiekį reguliuoja įvairios [[hormonai]] kaupiantis ir skaidant glikogeną. Gliukagonas ir adrenalinas skatinti suskirstymą, o kaupimąsi skatina insulinas. Susidarymas gliukagonas ir insulinas vyksta kasos dalyse. Papildymui naudojamas kepenyse esantis glikogenas kraujas gliukozės ir tiekti smegenys ir eritrocitai. Kai kepenys pripildomos glikogeno, jos atstovauja organui, turinčiam aukščiausią koncentracija glikogeno (100 mg glikogeno 250 g kepenų). Kita vertus, raumenyse sukauptas glikogenas yra skirtas tik asmeniniam naudojimui, čia galima laikyti apie XNUMX g glikogeno.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Valgant krakmolą, fermentas alfa-amilazė suskaido ją į izomaltozę ir maltozė viduje burna ir dvylikapirštės žarnos, atitinkamai. Vėliau jos paverčiamos gliukoze fermentai (enzimai). Glikogeno sintezei reikalingas glikogeninas - baltymas, esantis glikogeno molekulės centre. Šio fermento ir gliukozės-6-fosfatas, pailgėjimas cukrus atsiranda šoninės grandinės. Prieš tai gliukozės-6-fosfatas vis dar virsta gliukozės-1-fosfatu. Glikogenas skaidomas glikogeno fosforilazės pagalba. Kai galinė gliukozė molekulės yra suskirstyti, gliukozės-1-fosfatas yra suformuotas. Iš viso žmogaus organizme glikogeno pavidalu gali būti laikoma 400 g gliukozės. Neįmanoma laikyti atskirų gliukozės molekulių, nes jų būtų per daug vanduo į kamerą, todėl ji sprogo. Visos ląstelės, išskyrus eritrocitai - gali gaminti arba kaupti glikogeną. Glikogeno saugojimui ypač svarbios dvi organų sistemos:

  • Raumenys: jis glikogeną kaupia tik sau.
  • Kepenys: jos kaupia glikogeną, kad vėliau galėtų juo aprūpinti organizmą

Glikogeno apykaita raumenyse ir kepenyse atlieka skirtingas užduotis, todėl ši priežastis taip pat reguliuojama skirtingai. Reguliavimas yra arba hormoninis, arba alosterinis. Alosterinis reguliavimas prasideda ląstelėje. Padidėjęs AMP atsiranda raumenyse, kuris aktyvina fosforilazę. Čia ATP trūkumą kompensuoja padidėjęs glikogeno skaidymas. Kita vertus, gliukozė-6-fosfatas ir ATP veikia kaip inhibitoriai. Jie rodo, kad yra pakankamai gliukozės ir energijos, todėl jų skaidyti nereikia. Toks reguliavimas negalimas kepenyse, kur gliukozė tiekiama kitiems organams, o pats organizmas jų nevartoja. Kepenyse, gliukagonas signalizuoja apie gliukozės poreikį, tuo tarpu raumenyse, adrenalinas yra atsakingas už tai. Abiem atvejais padidėja cAMP lygis, dėl kurio suskaidomas glikogenas. Insulinas, kita vertus, sumažina cAMP lygį ir vėliau sukelia glikogeno kaupimąsi.

Ligos ir sutrikimai

Labai retas sutrikimas yra vadinamosios glikogenozės, kurios yra genetinės. Tai yra įgimta laikymo liga, kuriai būdingas nenormalus glikogeno kiekis. Sergant glikogeno kaupimosi ligomis, organizmas nesugeba paversti glikogeno gliukoze, o kartais sutrikdoma glikogeno gamyba ar glikogeno panaudojimas. Galima atskirti kepenų ir raumenų glikogenozes. Vienas kepenų glikogenozės simptomas yra padidėjęs kepenys kuriame laikomi padidėję riebalai arba glikogenas. Pacientai taip pat linkę žemo ūgio ir hipoglikemija. Esant raumenų glikogenozei, raumenų išsekimui, raumenims mėšlungisarba atsiranda raumenų silpnumas. Dabar žinoma XNUMX skirtingų rūšių glikogenezės, kurios yra suskirstytos į raumenų ar kepenų formas ir žymimos romėniškais skaitmenimis. Glikogeno kaupimosi sutrikimai atsiranda dėl autosominio recesyvinio paveldėjimo ir juos galima nustatyti gimdoje amniocentezė. Glikogenezės daugiausia gydomos simptomiškai. Terapija apima, pavyzdžiui, kvėpavimas ir fizioterapija ar specialių mitybos rekomendacijų. Tolesniame kurse dirbtinė mityba arba vėdinimas dažnai taip pat tampa būtini.