Gliukagonomas: priežastys, simptomai ir gydymas

Gliukagonoma yra piktybinis kasos navikas, išaugantis iš A ląstelių. Funkciškai aktyvios gliukagonomos gamina hormonai ir gali sukelti įvairius simptomus, o funkciškai neaktyvios gliukagonomos gali likti be simptomų. Jei chirurginio pašalinimo neįmanoma, chemoterapija gali būti svarstoma.

Kas yra gliukagonoma?

Gliukagonoma yra piktybinis kasos navikas, esantis viršutinėje pilvo dalyje. Jo išskyrose yra fermentai (enzimai) kurie padeda virškinti angliavandenių, baltymaiir riebalai dvylikapirštės žarnos. Jis taip pat gamina hormonai insulinas, gliukagonas, somatostatinas, grelinas ir kasos polipeptidas. Vienas iš hormonai, gliukagonas, reguliuoja kraujas gliukozė yra gaminamas kasos A ląstelėse; iš šių ląstelių atsiranda ir naviko augimas gliukagonomose. Atsižvelgiant į naviko elgesį, medicina skiria funkciškai aktyvias ir funkciškai neaktyvias gliukagonomas. Pastarieji gali būti gerybiniai, taip pat piktybiniai ir ne vadovauti simptomų išraiška kiekvienu atveju. Priešingai, funkciškai aktyvios gliukagonomos dažnai būna piktybinės ir pasireiškia įvairiais simptomais. Liga apskritai yra itin reta: tik maždaug vienas procentas kasos navikų yra gliukagonomos, ir dauguma jų yra funkciškai neaktyvūs.

Priežastys

Daugybinė endokrininė neoplazija aš galiu vadovauti į funkciškai neaktyvių gliukagonomų vystymąsi. Tai pagrindinė būklė, taip pat žinomas kaip Wermerio sindromas, yra paveldima liga. A genas vienuoliktoje chromosomoje yra paveikta, o tai paprastai užkerta kelią navikų vystymuisi. Daugybinė endokrininė neoplazija I tipas gali sukelti ne tik gliukagonomas, bet ir kitus kasos navikus, tokius kaip insulinomos ir gastrinomos. Neoplazmos prieskydinėse liaukose, hipofizio liauka, taip pat galimi kiti organai. Nepaisant to, gliukagonomos gali atsirasti be anksčiau egzistuojančios ligos; tiksli nekontroliuojamo naviko ląstelių augimo priežastis dažnai negali būti nustatyta atskirais atvejais.

Simptomai, skundai ir požymiai

Kiekvienai funkciškai aktyviai ir neaktyviai veikiančiai gliukagonomai būdingi skirtingi požymiai. Galimi funkciškai aktyvios gliukagonomos simptomai yra nekrotizuojanti migruojanti egzema (eritema necrolyticum migrans), anemija, ir diabetas cukrinis diabetas. Saldžiai kvepiantis šlapimas, padidėjęs šlapimo išsiskyrimas, stiprus troškulys, nuovargis, subjektyvus energijos trūkumas, niežėjimas, dermatitas, sulėtėjo žaizdų gijimasir neurologiniai simptomai gali rodyti diabetas. Be to, pacientai dažnai praranda kūno svorį, nes kūno ląstelės negali naudoti cukrus nepaisant adekvačių gliukozė lygiai kraujas. Funkciškai neaktyvios gliukagonomos gali išsivystyti be jokių pastebimų simptomų, nes jos nesukelia jokių papildomų gliukagonas ir atitinkamai netrukdo žmogaus organizmo medžiagų apykaitai. Tačiau, atsižvelgiant į jo vietą ir dydį, navikas gali netiesiogiai sukelti diskomfortą išstumdamas sveikus audinius, iš dalies trukdydamas tulžis latakas (choledochalinis latakas), sukeliantis gelta (icterus), provokuojantis (spaudimas) skausmas, arba paveikti kraujas laivai, sukeliantis kraujavimą. Metastazės kituose organuose, tokiuose kaip kepenys gali sukelti papildomų simptomų.

Diagnozė ir progresavimas

Simptomai, kurie gali būti, suteikia pradinius patarimus apie gliukagonomą. Vaizdo technika leidžia tiesiogiai pamatyti naviką, kuris taip pat reikalingas vėlesniam pašalinimui. Ultragarsas sonografija, kompiuterinė tomografija (KT), arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Daugeliu atvejų atliekant tokius tyrimus gliukagonoma atrandama atsitiktinai. Kraujyje padidėjęs gliukagonas koncentracija galima nustatyti, ypač funkciškai aktyvaus gliukagonomo atveju: vertė gali būti nuo dešimties iki tūkstančio kartų didesnė už įprastą ribą. Papildomai, laboratorinis kraujo tyrimas specialiai ieško naviko žymeklis chromograninas A, kurio atsiradimas būdingas gliukagonomoms.

Komplikacijos

Kadangi gliukagonoma yra piktybinis navikas, tolesnė jo eiga labai priklauso nuo naviko išplitimo ir išplitimo. Daugeliu atvejų, diabetas atsiranda dėl gliukagonomos, kuri sunkiai apkrauna nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą. Šlapimas taip pat turi stiprų saldumą kvapas o pacientą kamuoja padidėjęs troškulys.Visada jaučiamas nuovargis, kurio negalima kompensuoti miego pagalba. Taip pat niežėjimas atsiranda skirtingose ​​kūno vietose ir žaizdos gyti tik lėtai. Jei metastazių išplitus į kitus kūno regionus, diskomfortas gali atsirasti ir kitose vietose bei organuose. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti iki mirties. Navikas dažniausiai gydomas arba chirurginiu būdu, arba chemoterapija. Proceso eigoje, pykinimas, vėmimas , o taip pat plaukų slinkimas atsirasti. Tačiau negalima numatyti, ar naviką galima visiškai išgydyti ir ar jis pasikartos. Daugeliu atvejų gliukagonoma sumažina gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei tokie simptomai kaip saldus šlapimo kvapas, stiprus troškulys ar nuovargis pastebima, reikia kreiptis į gydytoją. Gliukagonomija turi būti nustatyta ir gydoma anksti, kad būtų galima teigiamai pasveikti. Asmenims, kurie blogai jaučiasi fiziškai ar psichiškai ir, pavyzdžiui, yra nuolat pavargę ar patiria neįprastą niežėjimą, reikėtų nedelsiant tai išsiaiškinti. Tik gydytojas gali atsakyti, ar tai yra gliukagonomas. Pacientai kenčia nuo daugybinė endokrininė neoplazija I tipas yra ypač jautrus gliukagonomos vystymuisi. Jei pastebimi minėti simptomai, dažnai pasireiškia cukrinis diabetas or anemija, reikalinga medicinos pagalba. Jei gydymo metu atsiranda neįprastų simptomų, geriausia informuoti atitinkamą gydytoją. Esant rimtoms komplikacijoms, tokioms kaip kraujavimas ar stiprus spaudimas skausmas, nukentėjęs asmuo turėtų būti nuvežtas į artimiausią ligoninę.

Gydymas ir terapija

Gliukagonomos pašalinimas yra standartinis gydymas. Jei operacija neįmanoma arba nėra pagrįsta, chemoterapija taip pat gali būti svarstoma. Tokiu atveju pacientas paprastai gauna stiprią veną narkotikai kurie slopina ląstelių augimą. Poveikis veikia ne tik naviką, bet ir visas kitas ląsteles. Todėl gydomi pacientai paprastai kenčia plaukų slinkimas, nes plaukų ląstelės taip pat labai dažnai dalijasi ir jas ypač veikia chemoterapinis agentas. Viena iš galimų veikliųjų medžiagų yra streptozotocinas, į kurį pirmiausia reaguoja kasos ląstelės. Dažnas streptozotocino šalutinis poveikis yra pykinimas, viduriavimas, vėmimas, kepenys ir inkstas nesėkmė. Be to, pati veiklioji medžiaga gali turėti kancerogeninį poveikį ir skatinti navikų vystymąsi; tačiau mokslininkams iki šiol pavyko pastebėti šį poveikį tik gyvūnams. Visų pirma, negydytos, funkciškai aktyvios gliukagonomos gali sukelti lemtingas pasekmes. Auglys gamina gliukagoną, kuris skatina gliukozė. Insulinas, kurį organizmas gamina ir kasoje, veikia kaip raktas į kūno ląsteles, leidžiantis joms pasisavinti gliukozę. Taigi gliukagono perteklius slopina insulinas - rezultatas yra, viena vertus, gliukozės perteklius kraujyje ir, kita vertus, ląstelės, kurios kenčia nuo energijos trūkumo ir galiausiai miršta iš bado. Tai būklė atitinka medžiagų apykaitos ligą cukrinis diabetas. Gali tekti gydyti ir diabetą; tas pats pasakytina ir apie kitus simptomus. Pašalinus naviką ir paėmus paskirtus hormono pakaitalus, pasekmės gali išnykti. Reguliarūs tolesni tyrimai užtikrina, kad navikas negrįš ir neprasiskverbs į kitus organus dėl metastazių.

Perspektyva ir prognozė

Gliukagonomos prognozė yra susijusi su ligos progresavimu diagnozuojant ir pradedant gydymą. Negydomas piktybinis kasos navikas lemia ankstyvą paciento mirtį. Alternatyvūs vaistai, sukeliantys laisvę nuo simptomų, šiuo metu nėra žinomi ir savaiminio pasveikimo šiais atvejais nesitikima. Gliukagonomai reikalinga chirurginė intervencija ir, atsižvelgiant į individualias aplinkybes, taikyti chemoterapiją. Jei Vėžys organizmo ląstelės jau išplito už kasos ribų ir paveikė kitus organus, išgydymo galimybė smarkiai sumažėja. Šiems pacientams gydymo planas skirtas esamiems simptomams palengvinti. Taip siekiama užtikrinti, kad nukentėjęs asmuo patirtų kuo mažiau pažeidimų ir nebūtų patiriamas nereikalingas skausmas.Jei operaciją galima sėkmingai pašalinti naviką, padidėja simptomų palengvėjimo perspektyva. Su vėlesniu tolesniu gydymu ir toliau Vėžys atranką, galima išgydyti. Nepaisant to, Vėžys terapija yra būtinas tolesniame kurse, kuris lemia rimtus gyvenimo būdo apribojimus. Apskritai gliukagonoma sergančio paciento gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja, nepaisant visų dabartinių medicinos galimybių. Tikimasi, kad naviko liga pasikartos daugeliui nukentėjusių asmenų, todėl gali būti daugybė komplikacijų ir antrinės ligos.

Prevencija

Bendra prevencinė priemonės kurie gali padėti išvengti gliukagonomos ir kitų vėžio rūšių yra vengimas radioaktyvioji radiacija, ultravioletinė spinduliuotė, cheminiai kancerogenai ir kiti veiksniai. Asmeninis gyvenimo būdas taip pat daro įtaką individualiai vėžio rizikai. rūkymas, nutukimas blogi mitybos įpročiai yra vieni svarbiausių veiksnių šioje srityje. Be to, gydytojai ir sveikatai draudikai rekomenduoja reguliariai tikrinti tam tikras vėžio rūšis, kad anksti būtų galima nustatyti navikus.

Tolesnė priežiūra

Gliukagonomos atveju tolesnio gydymo galimybės paprastai yra labai ribotos. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo visų pirma priklauso nuo gydytojo gydymo, siekiant užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms ir diskomfortui ir juos apriboti. Gydant gliukagonomą, savęs išgydyti neįmanoma. Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo miršta dėl šios ligos. Kuo anksčiau navikas aptinkamas, tuo tolesnė eiga bus geresnė. Dėl šios priežasties ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs. Pats gydymas paprastai atliekamas taikant chemoterapiją. Nukentėjusieji priklauso nuo draugų ir šeimos palaikymo, todėl jiems reikia ne tik fizinės, bet ir psichologinės paramos. Be to, sveikas dieta ir apskritai sveikas gyvenimo būdas gali teigiamai paveikti šios ligos eigą. Dažnai nukentėjusieji yra priklausomi nuo vaistų vartojimo, todėl reikia pasirūpinti, kad jie būtų vartojami reguliariai ir, svarbiausia, teisingai. Net po sėkmingo gydymo būtina reguliariai tikrinti kūną, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti tolesnius navikus. Be to, kontaktas su kitais sergančiais šia liga taip pat gali teigiamai paveikti tolesnę eigą.

Ką galite padaryti patys

Jei buvo diagnozuota gliukagonoma, reikia gydyti. Tačiau nukentėjusieji taip pat gali patys padaryti keletą dalykų, kad palengvintų simptomus ir paskatintų sveikimą. Pirmas žingsnis - šalutinį poveikį gydyti individualiai. Priemonės tokie kaip lovos poilsis, šilti kompresai ir švelnus dieta padėti prieš pykinimas, viduriavimas, vėmimas ir kitas paskirtų vaistų šalutinis poveikis. Plaukų slinkimas paprastai nėra nuolatinis. Tačiau jei nustatoma, kad tai varginantis, šukuosenos elementas ar švelnus plaukai rekomenduojamas restauratorius. Tačiau pastarieji turėtų būti iš anksto aptarti su atsakingu gydytoju, kad būtų pašalinta sąveika su paskirtais vaistais. Be to, būtina gydyti sukėlusią ligą. Jei gliukagonomą sukelia diabetas, dieta turi būti pakeista. Taip pat reikėtų sumažinti bet kokį antsvorį ir reguliariai mankštintis. Tai taip pat padeda nuo tokių simptomų kaip nuovargis, energijos trūkumas ir lėtesnis žaizdų gijimas. Fizioterapinis priemonės, Pavyzdžiui, fizioterapija, Pilates or joga, pagalba nuo neurologinių skundų. Kadangi kiekvienu atveju tinkamos savipagalbos priemonės skiriasi, rekomenduojama reguliariai konsultuotis su gydytoju. Medicinos specialistas gali pateikti papildomų patarimų, kuriais remdamasis sveikimas gali būti skatinamas savarankiškai.