Goodpasture sindromas

Įvadas

Goodpasture'o sindromas, anti-glomerulinės bazinės membranos (GBM) liga / anti-GBM liga, yra viena iš daugelio sunkių, bet, laimei, retų autoimuninių ligų. Sergant autoimuninėmis ligomis, pats organizmas gamina antikūnai, ty iš tikrųjų „geros mūsų organizmo gynybinės medžiagos“ imuninė sistema, prieš paties kūno struktūras ar ląsteles. Paprastai tai antikūnai susidaro tik po to, kai asmuo kontaktuoja su kūne svetima medžiaga, ją atpažįsta dėl savo nežinomų paviršiaus struktūrų ir tada suaktyvina paties organizmo gynybines ląsteles.

Tada jie yra specialiai suformuoti ir įspausti ant šios vienos rūšies pašalinių medžiagų, taigi ir galimų patogenų. Todėl jie gali atpažinti tik šį tipą ir yra kitaip nekenksmingi, todėl daugiau nepakenkia mūsų organizmui. Bet jei nutinka taip, kad kūnas staiga ar pamažu nebepripažįsta jam iš tikrųjų žinomų struktūrų, priklausančių jam, jis taip pat priskiria juos prie svetimkūnių ir pradeda juos laikyti tokiais. Tai taip pat yra iš tikrųjų gana įprasta į kaskadą panaši kūno gynybinė reakcija, reikalinga išgyvenimui - tik dabar puolamos ir kovojamos paties kūno struktūros.

Goodpasture sindromo priežastys

Autoimuninės ligos vystymasis gali sukelti daug įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, yra tam tikrų genetiškai nulemtų, todėl paveldimų autoimuninių ligų. Kiti yra įgyjami, pavyzdžiui, anksčiau užsikrėtus bakterijos or virusai.

Dar kitus taip pat gali sukelti toksinės medžiagos, su kuriomis žmogus susidūrė. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas - daugeliu atvejų tai yra tiesiog neaišku ir negalima nustatyti jokio kito veiksnio. „Goodpasture“ sindromo priežastys yra visiškai neaiškios, tačiau daroma prielaida, kad yra daugybė veiksnių, kurie veikia kartu.

Matyt, svarbų vaidmenį, pavyzdžiui, vaidina ankstesnės paciento ligos daryti įtaką (kaip buvo 1919 m. JAV patologo Ernesto Goodpasture'o (17 m. spalio 1886 d. - 20 m. rugsėjo 1960 d.) pirmojo aprašymo pacientui atveju, čia taip pat buvo ankstesnė gripo infekcija). Be to, ryšiai su plaučių tuberkuliozė buvo aprašyti. Sergant Goodpasture sindromu autoantikūnai (daugiausia IgG1 ir IgG4, bet 1/3 atvejų taip pat IgA ir IgM) susidaro glomerulų bazinėse membranose (mažiausi inkstas, vadinamieji inkstų korpusai), kurie taip pat yra plaučiuose, vykstant 2 tipo alerginei-hipergeninei reakcijai.

Tai paaiškina, kodėl tas pats autoantikūnai sunaikinti tiek plaučių, tiek inkstų pamatines membranas. Plaučiuose tai sukelia kraujavimą į plaučių pats audinys ir iki kruvino kosulys atsikosėjimas. Inkstuose, kraujas patenka į (pirminį) šlapimą ir atsiranda hematurija.

Sergant Goodpasture sindromu, organizmas pradeda gaminti antikūnai prieš pamatinę membraną (todėl vadinamos anti-GBM antikūnais), o tai ilgainiui labai pažeidžia inkstus ir plaučius. Kaip rezultatas inkstas įsitraukimas, anksčiau ar vėliau nukentėjusiam asmeniui gali išsivystyti hematurija, t kraujas šlapime ir sergate hipertenzija (nuo inkstas yra esminis žmogaus kraujotakos sistemos komponentas). Sergant „Goodpasture“ sindromu, organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš pamatinę membraną (kurie todėl vadinami anti-GBM antikūnais), o tai ilgainiui sukelia sunkų inkstų ir plaučių pažeidimą. Dėl inkstų įsitraukimo anksčiau ar vėliau nukentėjusiam asmeniui gali išsivystyti hematurija, t kraujas šlapime ir sergate hipertenzija (kadangi inkstai yra būtina žmogaus kraujotakos sistemos dalis). „Goodpasture“ sindromas diagnozuojamas laboratoriškai chemiškai nustačius antikūninių membranų antikūnus ir imunoglobulino nuosėdas ant glomerulų pamatinių membranų, kurios imamos inkstuose. biopsija vieno ar abiejų inkstų.