Granulomatozė su poliangiitu

Granulomatozė su poliangiitu (GPA) - anksčiau vadinta Wegenerio granulomatozė - (tezauro sinonimai: alerginis angiitas ir granulomatozė; Glomerulų liga sergant Wegenerio granulomatoze; Glomerulų sutrikimas sergant Wegenerio granulomatoze; Glomerulonefritas in Wegenerio granulomatozė; Granulioma gangraenescens; granulomatozinis poliangiitas; granulomatozė Wegener; Klingerio-Wegenerio-Churgo sindromas; plaučių granulomatozė; McBride'o-Stewarto sindromas [granuloma gangraenescens]; Wegenerio liga; nekrotizuojanti kvėpavimo takų granulomatozė; rinogeninė granulomatozė; milžiniškas ląstelių granuloarteritas; milžiniškas ląstelių granuliararteritas Wegener-Klinger-Churg; Wegenerio granulomatozė; Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas; Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas, susijęs su plaučių veikla; Wegenerio liga; Wegenerio liga, susijusi su plaučių veikla; Wegenerio granulomatozė (arba kita tvarka Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas); Wegenerio sindromas; TLK-10-GM M31. 3: Wegenerio granulomatozė) reiškia nekrotizuojančią (audinių nykimą) vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) mažų ir vidutinių laivai (mažas indas vaskulitidai), kuris yra susijęs su granuloma formavimas (mazgelis susidarymas) viršutinėje kvėpavimo takai (nosis, sinusai, vidurinė ausis, burnos ir ryklės), taip pat apatinių kvėpavimo takų (plaučių). Uždegimas kraujas laivai yra suaktyvinamas imunoreaktyviai.

Granulomatozė su poliangiitu priklauso su ANCA susijusiai grupei vaskulitidai (AAV). ANCA reiškia anti-neutrofilų citoplazmą antikūnai. Susijęs su ANCA vaskulitidai yra sisteminės ligos, ty jos gali paveikti beveik visas organų sistemas. Granulomatozės su poliangiitu kontekste inkstų veikla, pvz glomerulonefritas (glomerulų uždegimas (inkstų korpusai)) arba mikroaneurizmos (išsipūtimai kapiliarų kraujagyslių sienelėje) yra maždaug 80% atvejų.

Lyties santykis: vienodai paveikti vyrai ir moterys.

Dažnio pikas: granulomatozė su poliangiitu gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Granulomatozės su poliangiitu paplitimas yra maždaug 5 atvejai 100,000 XNUMX žmonių.

Granulomatozės su poliangiitu dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 0.9 atvejo 100,000 XNUMX žmonių per metus.

Kursas ir prognozė: Dėl imunosupresinių vaistų vartojimo terapija, nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė pastaraisiais metais žymiai pagerėjo. Pasikartojimai yra dažni, todėl pacientus reikia atidžiai stebėti. Rizikos veiksniai pasikartojimo atvejai apima PR3-ANCA, dėl kurio pasikartojimo dažnis padvigubėja, anksti nutraukiamas gliukokortikoidų vartojimas. terapijair mažesnė bendra suma ciklofosfamidas dozė/terapijos trukmė. Pacientams, kurių inkstų funkcija gera, taip pat yra didesnė pasikartojimo rizika. Infekcijos gali sukelti recidyvą (ligos pasikartojimą). Pavyzdžiui, bakterija Staphylococcus aureus padidina ENT pasikartojimo dažnį.

5 metų išgyvenamumas granulomatozės su poliangiitu atveju nėra pakankamas terapija yra keli mėnesiai (<6 mėnesiai). Taikant tinkamą terapiją, tai yra> 85%. Jei ligos metu atsiranda organų pažeidimas (ypač inkstų pažeidimas), prognozė blogėja. Tas pats pasakytina apie infekcijas, kurios gali lengviau išsivystyti taikant imunosupresinį gydymą.