Granulomatozė su poliangiitu: klasifikacija

Su ANCA susijusios veiklos etapai vaskulitidai (AAV) - EUVAS apibrėžimas.

Veiklos etapas Apibrėžimas
Lokalizuota scena Viršutiniai ir (arba) apatiniai kvėpavimo takai be sisteminių pasireiškimų, be B simptomų, nekelia pavojaus organams1
Ankstyvoji sisteminė stadija Galimas visas organų įsitraukimas, nekeliantis pavojaus gyvybei ar pavojaus organams2
Apibendrinimo etapas Inkstų dalyvavimas (inkstas dalyvavimas) ar kita organams grėsminga apraiška (serumas kreatininas <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Sunkus, gyvybei pavojingas apibendrinimo etapas Inkstų nepakankamumas ar kitų organų nepakankamumas (kreatininas > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Ugniai atspari stadija Progresuojanti liga, atspari įprastinei terapijai (gliukokortikoidai, ciklofosfamidas)

Legenda1ANCA dažnai neigiama2ANCA neigiama arba teigiama3ANCA beveik visada teigiama.

B simptomatika

Granulomatozę su poliangiitu (GPA), buvusią Wegenerio granulomatoze, galima klasifikuoti pagal ACR kriterijus *:

  • Nosies ar burnos uždegimas su opomis (opomis) ir pūlingomis (pūlingomis) nosies sekrecijomis
  • Krūtinės ląstos rentgenograma: mazgeliai, infiltracijos ar urvų įrodymai („ertmių“ įrodymai)
  • Patologinės (patologinės) šlapimo nuosėdos su mikrohematurija (( kraujas šlapime (hematurija), kurį galima aptikti mikroskopu arba naudojant bandymo juostas (Sangur testas)) arba eritrocitų cilindrą.
  • Bioptiškai (veikiant audinių mėginį) aptiktas granulomatozinis uždegimas arterijų kraujagyslių sienelėse ar perivaskulinėse

Diagnozė granulomatozė su poliangiitu galima padaryti, jei yra 2 iš 4 kriterijų.

* Amerikos reumatologijos koledžas (ACR)