Gydymas
Goodpasture sindromo gydymo pagrindas yra imuninę sistemą slopinančių vaistų (pvz., ciklofosfamidas) ir gliukokortikoidai (t.y kortizono) ir plazmos mainai („plazmaferezė“), siekiant pašalinti cirkuliuojantį antikūnai. Britų retrospektyvoje išgyvenimas po 1 metų yra 100%, o inkstų - 95%. Remiantis naujausiomis išvadomis, veiksmingas papildyti gydymo sudaro antikūnai, kurie įsikiša į imunologinį procesą. Antikūnas rituksimabas (MabThera®) prieš B-limfocitų ir pre-B-limfocitų paviršiaus antigeną akivaizdžiai pagerina ilgalaikę prognozę.
Dažnis
„Goodpasture“ sindromas, kaip ir visos autoimuninės ligos, yra labai reta liga. Manoma, kad kiekvienam milijonui gyventojų tenka 1 asmuo, kenčiantis nuo Goodpasture'o sindromo. Panašu, kad vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys.
Pacientų amžius yra labai įvairus, pranešama apie atvejus nuo 10 iki 90 metų. Ligos pikas, ty amžius, kai daugumai pacientų išsivysto liga, yra apie 30 ir maždaug 60 metų (60 metų moterys dažnai yra moterys, kurioms jau diagnozuota inkstas vieną kartą gyvenime). Remiantis Kinijos atliktu „Goodpasture“ sindromo tyrimu, vyresnio amžiaus pacientams paprastai būna šiek tiek lengvesnė „Goodpasture“ sindromo eiga.
Ligos eiga
Ligos pradžioje jų beveik nėra arba jų yra labai nedaug autoantikūnai simptomai yra gana subtilūs. Šlapimo tyrime jau galima nustatyti nedidelę mikrohematuriją (ty jau yra) kraujas šlapime, tačiau tokia maža koncentracija, kad jo visai nebūtų galima pamatyti plika akimi, o diagnozuoti galima tik specialių šlapimo tyrimo juostelių pagalba). Prasidėjęs inkstų pažeidimas gali sukelti inkstų hipertenziją, aukštas kraujo spaudimas sukeltas sumažintas inkstas funkcija, kuri savo ruožtu gali sukelti simptomus ir komplikacijas.
Tačiau daugeliu atvejų išsami diagnozė pradedama tik tada, kai Goodpasture'o sindromas jau yra pažengęs į priekį ir pacientas kenčia nuo kosulio. kraujas ir kraujas šlapime taip pat aiškiai matomas žmogaus akis. Šios dvi savybės - kosulys kraujas ir kraujas šlapime - turėtų paskatinti patyrusį gydytoją apsvarstyti Goodpasture sindromą, ypač jei inkstas nesėkmė sparčiai progresuoja. Inkstai biopsija (nedidelių inkstų mėginių surinkimas atliekant nedidelę chirurginę procedūrą) yra saugiausias būdas diagnozuoti Goodpasture sindromą.
Inkstų mėginys išsiųstas į histologija laboratorija gali būti naudojama greitai progresuojančiam diagnozuoti glomerulonefritas. Esant tiesioginei imunofluorescencijai (dar viena histologinės laboratorijos gydytojų tyrimo galimybė) su fluorescencine antikūnai prieš žmogaus imunoglobuliną ant glomerulų pamatinės membranos (beveik inkstų audinio „pagrindo“) yra tiesinė fluorescencija. Retais atvejais vyrauja greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas be kosulio.
Tarp laboratorinės vertės analizuojamas iš kraujo mėginių, inkstų vertės greitai ir stipriai didėja, taip pat galima nustatyti cirkuliuojančius anti-GBM antikūnus. Simptomų, kuriuos patiria pacientas, sunkumas priklauso nuo organizme gaminamų antikūnų kiekio. Prasidėjus kosuliui, jau pasiekta pažengusi Goodpasture sindromo stadija, o neatidėliotina diagnozė ir terapija yra nepaprastai svarbūs.
Jei ligos eiga yra garsi (= labai audringa), per trumpą laiką atsiranda ir kvėpavimo nepakankamumas bei inkstų nepakankamumas. Dėl kraujo netekimo per šlapimą pacientai išsivysto sunkiai anemija (kraujo trūkumas). Kai inkstai tampa vis labiau paveikti, padidėja hipertenzija ir inkstų nepakankamumas.
Anksčiau tokia liga kaip Goodpasture'o sindromas visada buvo mirtina. Tačiau šiandien, šiuolaikinių medicinos metodų ir galimybių dėka, įmanoma gydyti bent jau plaučių dalyvavimas gerai. Tačiau, kai inkstai jau tampa nepakankami, jų negalima vėl išgydyti, todėl inkstų pakaitinė terapija, t dializė, ar net a inkstų transplantacija turi būti apsvarstyta.
