Apibrėžimas
Uveal melanoma yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas akies viduje suaugusiesiems. The gyslainė formuoja akies kraujagyslių odos užpakalinę dalį. Gyslainė melanoma sukelia pigmentą formuojančių ląstelių (melanocitų) degeneracija, kurios yra svarbios akies spalvai. Todėl šie navikai dažnai būna tamsios spalvos. Gyslainė melanoma dažnai metastazuoja, o tai reiškia, kad išsigimusios ląstelės pasiekia kitas kūno dalis ir ten kaupiasi.
Uvealinės melanomos dažnis
Apskritai akių navikai yra reti, palyginti su kitais navikais. Uveal melanoma Europoje serga kas 100,000 50 žmonių per metus. Uvealinė melanoma yra maždaug XNUMX kartų dažnesnė baltaodžiams nei tamsiaodėms.
Rizika susirgti uvealine melanoma didėja su amžiumi. Dauguma choroidinės melanomos ligų pasireiškia 60-70 metų amžiaus. Nuo maždaug 50% nukentėjusiųjų miršta kepenys ir plaučių metastazių.
Uvealinė melanoma yra liga, kuri nėra tiesiogiai paveldima arba bent jau nėra žinoma apie tiesioginį paveldimumą. Nepaisant to, genetiniai veiksniai gali turėti įtakos. Pavyzdžiui, uvealinė melanoma dažniau pažeidžia šviesesnės odos žmones.
Be to, tam tikras genetinės ligos tokie kaip neurofibromatozė gali būti uvealinės melanomos išsivystymo rizikos veiksnys. Tačiau iš esmės uvealinė melanoma yra liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje ir yra dėl daugybės aplinkos veiksnių. Daugeliu atvejų choroidinė melanoma iš pradžių nesukelia jokių simptomų.
Todėl jis ilgą laiką lieka nepastebėtas, kol pasiekia tam tikrą dydį. Kartais tai atsitiktinai atrandama atliekant įprastą tyrimą oftalmologas. Kai auglys auga ir pasiekia tam tikrą dydį ir išplinta į aštriausio regėjimo sritį, atsiranda didelių regos sutrikimų.
Oranžinis pigmentas ant naviko paviršiaus būdingas gyslainės melanoma. The oftalmologas gali tai atpažinti egzaminuose. Auglys dažniausiai išsipūtęs, kartais su gumbais.
Jei gydytojas gali nustatyti kietą audinį po išsipūtimu per ultragarsas tyrimo metu, tai rodo choroidinę melanomą. Tyrimo metu gydytojas dažnai gali aptikti tinklainės atsiskyrimą apatinėje akies dalyje. Intensyvi juoda spalva ir mažesnis nei 2 mm dydis byloja apie choroidinę melanomą.
Tik retai pažeidžiamos abi akys. Kiekvienas įprastas oftalmologinis tyrimas (pvz., Skiriant vaistą akiniai) turėtų būti dugno veidrodis, nes tai leidžia anksti nustatyti gyslainės melanomą. Jei yra įtarimas dėl uvealinės melanomos, akies dugno oftalmoskopiją visada rodo oftalmologas, galbūt net šeimos gydytojas.
An ultragarsas tyrimas gali suteikti informacijos apie tikslią gyslainės melanomos vietą ir dydį. Anomalijos ir kitos ligos gyslainė galima atskirti. Vadinamasis fluoresceinas angiografija atliekamas fotografuojant akies vaizdą kraujas laivai.
Šiame procese geriausia kraujas laivai yra matomi naudojant fluorescuojančius dažus. Tai leidžia gydytojui sužinoti apie būklė akies kraujas laivai. Norėdami išskirti metastazių, Rentgeno krūtinės ląstos ir an ultragarsas taip pat turėtų būti atliekamas pilvo organų tyrimas.
If metastazių įtariama, rekomenduojama atlikti kompiuterinę tomografiją ir branduolio sukinio tyrimą. Taip pat imamas mėginys, vadinamasis biopsija, paprastai kepenys, jei įtariamos metastazės. Pažanga ir tolesni tyrimai yra svarbūs.
Uvealinės melanomos gydymas priklauso nuo jo dydžio. Pakartotiniai stebėjimai rekomenduojami esant 2–3 mm gyslainės gyslainės melanomai. 4-8 mm dydžiui paprastai atliekama vietinė spinduliuotė.
Šioje procedūroje radiacijos nešiklis yra prisiūtas prie akies skleros ir išlieka tam tikrą laiką, priklausomai nuo reikalingos spinduliuotės dozės. Tačiau šis metodas yra įmanomas tik tuo atveju, jei navikas yra mažas ir tam tikro dydžio. Jei navikas yra didesnis nei 8 mm, šie vietiniai radiacijos šaltiniai negali būti naudojami ir nėra veiksmingi.
Dėl plokščių, mažų navikų gydymas infraraudonųjų spindulių lazeriu yra įmanomas. Tai kartais daroma kartu su vietine spinduliuote. Mažiems navikams gali būti rekomenduojamas apledėjimas šalčio kaiščių pagalba iki -78 °, vadinamoji kiroterapija.
Sujaudinimas lazeriu, ty lazerio skleroterapija, rekomenduojamas tik esant mažiems navikams, kurių ūgis žemas. Šiuo atveju navikas stipriai kaitinamas (lazerio) šviesa. Didesniems iki 15 mm navikams rekomenduojama protonų spinduliuotė.
Vidutinio dydžio navikams rekomenduojama naviką pašalinti radiochirurginiu ar chirurginiu būdu. Jei navikas yra palankioje padėtyje, jį galima pašalinti iš išorės. Pašalinus naviką, antigeno specifinė stimuliacija imuninė sistema rekomenduojama.
Tikslas yra kuo labiau pašalinti naviką ir išsaugoti akį. Tačiau labai plačių navikų atveju rekomenduojama pašalinti akį. Kai kuriais atvejais, chemoterapija yra rekomenduojamas, dažnai kartu su radioterapija.
Čia chemoterapinį vaistą galima skirti tiesiai į akies kraujagysles. Taip pat gali būti, kad vaistas patenka į stiklakūnio akies kūną. Abiejose chemoterapinėse procedūrose vaistas į pažeistą vietą skiriamas didelėmis dozėmis.
Kai kuriais atvejais tai pagerino gydymo sėkmę ir sumažino šalutinį poveikį. Anksčiau buvo įtariama, kad per didelis UV spinduliuotė gali sukelti choroidines melanomas, panašias į odą Vėžys (melanoma). Tačiau kadangi akies viduje esantis stiklakūnis sugeria krintančius UV spindulius, UV spinduliuotė vargu ar bus pagrindinė uvealinės melanomos priežastis.
Kita vertus, buvo nustatytas ryšys su vienos chromosomos, būtent 3-osios chromosomos, praradimu. Priešingai nei odos melanoma, uvealinėje melanomoje buvo nustatytas glaudus ryšys su genais, vadinamasis genetinis nusiteikimas. Pastebėta, kad pacientai, sergantys gyslainės naviku, turėjo du sveikus chromosomų 3 labai retai išsivystė piktybinė choroidinės melanomos forma.
Atitinkamai, tai labai retai parodė metastazes. Priešingai, pacientams, kuriems neteko 3 chromosomos, labai dažnai išsivystė piktybinės, metastazavusios gyslainės melanomos. Gyslainės melanoma ilgą laiką auga paciento nepastebėta, nes ji nesukelia jokių simptomų.
Tik viršijant tam tikrą dydį, regėjimas sutrinka. Kadangi gyslainė akies neturi limfa kraujagyslės, degeneruoti melanocitai auga neatpažįstami imuninė sistema ir ligos pradžioje gali formuoti metastazes kitose kūno dalyse. Dėl trūkumo limfa kraujagyslės akyje, gyslainės melanoma gali augti labai ilgai, nepažįstant jos imuninė sistema kaip svetimas ir piktybinis.
Tai taip pat yra priežastis, kodėl gyslainės melanomos diagnozės metu jau būna metastazuojamos. Tai reiškia, kad degeneruotos choroidinės melanomos ląstelės per kraują buvo gabenamos į kitas kūno dalis ir jose nusėdo. Dažniausios uvealinės melanomos metastazių vietos yra kepenys ir plaučius.
Kadangi Vėžys ląstelės plinta daugiausia per kraują, organus, tokius kaip kepenys, plaučiai ir kaulai dažniausiai nukenčia. Metastazės gali atsirasti ir pačioje akyje. Kepenų metastazes dažnai galima gydyti chirurginiu būdu, taip pat yra radiacinė terapija.
Tačiau prognozė esant tokioms tolimoms metastazėms vis dar ribota. Pasveikimo tikimybė priklauso nuo to, ar naviką būtų galima visiškai pašalinti. Tolesnė prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant naviko audinio dydį ir ląstelių tipą.
Didelių ir vadinamųjų epiteloidinių arba mišrių ląstelių navikų prognozė yra blogesnė nei mažų ir vadinamųjų verpstės ląstelių navikų. Maždaug pusė sergančių epitelio ar mišrių ląstelių navikais miršta per 5 metus. Tačiau išimtys patvirtina taisyklę, nes daugybė individualių veiksnių lemia išgydymo galimybes ir ligos eigą.
Jei susidaro metastazės, prognozė apskritai yra blogesnė. Uvealinės melanomos išgyvenamumas dažniausiai priklauso nuo ligos nustatymo stadijos. Jei akyje randamas tik vienas navikas, statistinis išgyvenamumas per ateinančius 5 metus yra apie 75%.
Priešingai, 25% nukentėjusių asmenų per ateinančius 5 metus išsivysto metastazės, kurių metu Vėžys plinta į kitus organus. Šiuo atveju prognozė yra žymiai blogesnė. Jei tokių tolimų metastazių jau galima rasti, vidutinis išgyvenamumas yra apie šešis mėnesius.
Kaip ir daugeliui tokių statistiškai surinktų duomenų, tai yra vidutinės vertės. Todėl neįmanoma patikimai prognozuoti vieno nukentėjusio asmens išgyvenimo.
