Gyvenimo trukmė | „Sturge Weber“ sindromas

Tikėtina gyvenimo trukmė

Gyvenimo trukmė nebūtinai turi būti ribojama Sturge Weber sindromas. Jei visų pirma uosto-vyno dėmė yra priešakyje ligos ir nėra jokių drastiškų lydinčių simptomų, pacientas beveik nesiskiria nuo sveiko žmogaus. Akių ligos, susijusios su sindromu, paprastai nekeičia gyvenimo trukmės, net jei aklumas rezultatai.

Ypač tokiose šalyse kaip Vokietija šiais laikais nebėra problema gyventi beveik neribotą gyvenimą, nors to nematyti. Gyvenimo trukmę daugiausia riboja neurologiniai sutrikimai. „Blitz-Nick-Salaam“ išpuoliai (Vakarų sindromas) sukelia mirtį 25% visų nukentėjusių vaikų - nesvarbu, ar jie turi, ar ne „Sturge Weber“ sindromas - iki trejų metų.

Dėl prastų gydymo galimybių, priepuolių pasekmės ir sumažėjęs aprūpinimas paveiktu pusrutuliu smegenys yra labai įvairūs. Nepaisant simptomų, vienas vaikas gali beveik reguliariai vystytis, o kitas kenčia nuo sunkios negalios. Jei visi atvejai Sturge Weber sindromas yra sutrumpinta gyvenimo trukmė. Tačiau kiekvienas pacientas turi būti vertinamas atskirai.

Susiję simptomai

Dažnai paveikti vaikai kenčia nuo simptomų, kuriuos sukelia gerybiniai kraujagyslių navikai. Simptomai yra suskirstyti į dvi stovyklas: akių ligos ir neurologiniai sutrikimai. Jau kūdikystėje sunkus epilepsija gali išsivystyti liga, kurią dažnai sunku gydyti.

Vadinamiesiems žaibų ir slaptųjų priepuolių priepuoliams (taip pat: Vakarų sindromui) būdingas būdingas mėšlungis ir jie ypač kenkia jauniems žmonėms. smegenys. Jei negydomi, priepuoliai gali pasunkėti smegenys žala ar net vaiko mirtis. Dėl mėšlungio ir prastos smegenų kraujagyslių būklės (sukeltos kalkėtų angiomų) yra nepakankama pasiūla. Priklausomai nuo masto, tai gali sulėtinti vystymąsi ar net psichinę negalią.

Jei pacientai jau yra šiek tiek vyresni, jie dažnai apibūdina pasikartojančius migrenapanašūs į galvos skausmo priepuolius. Pažeisti pažeistos smegenų pusės (pusrutulio) audiniai taip pat gali sukelti hemiparezę. Kadangi dešinę kūno pusę valdo kairiosios smegenys ir atvirkščiai, paralyžius visada veikia priešingą kūno pusę.

Jei tai įvyksta ankstyvoje ligos eigoje, gali sumažėti atitinkamų galūnių ar net viso kūno augimas.

  • Akių ligos
  • Ugnies dėmė ant veido
  • Neurologiniai sutrikimai
  • Epilepsija
  • Protinė negalia
  • Galvos skausmo priepuoliai

Svarbiausias oftalmologinis simptomas (oftalmologija = oftalmologija) yra glaukoma. glaukoma taip pat žinomas kaip „glaukoma“ ir apima visus su slėgiu susijusius pažeidimus regos nervas.

Akies viduje esantis slėgis gali būti padidintas, bet ir visiškai normalus. Sergant Sturge-Weber sindromu, gyslainė (kraujagyslių sluoksnis) akį taip pat veikia angiomos. Gausėjantys kraujagyslių navikai trukdo akies skysčio drenažo sistemai, kuri šiuo atveju padidėja akispūdis.

Nervas pažeidžiamas lėtai, tai pasireiškia vadinamaisiais regėjimo lauko gedimais. Pacientai pažeistose vietose nebemato „juodo“, bet nieko. Prarandama sritis, kurią paprastai aprūpina paveiktos nervinės skaidulos.

Be to, glaukoma, tinklainės atsiskyrimas taip pat gali atsirasti, o tai taip pat gali sukelti aklumas akies. Vienintelis bruožas, kuriuo visada dalijasi visi pacientai, sergantys Sturge Weberio sindromu, yra uosto-vyno dėmė ant veido. Vadinamasis naevus flammeus yra labiau kosmetinė problema nukentėjusiems, o ne faktinė ligos vertė.

Šios uosto-vyno dėmė yra mažiausio apsigimimas laivai žemiau viršutinio odos sluoksnio. Lokalizacija yra pagrįsta trišakis nervas. Šis kelias, kuris priklauso kaukolei nervai, aprūpina veidą jautriomis nervinėmis skaidulomis skausmas ir jutimo jutimas. Sturge-Weberio sindromo atveju akivaizdžiai ribotas, rausvas pokytis visada apima akies vokas pažeistos pusės (tai nebūtinai reiškia, kad akyje yra lydinčių simptomų).