Hailey-Hailey liga yra paveldima autosominė dominantė oda sutrikimas. Individualios pacientų sritys oda lizdinės plokštelės, veikiamos išorinių veiksnių, tokių kaip UV spinduliai. Gydymui galima naudoti invazines ir vaistų terapijas.
Kas yra Hailey-Hailey liga?
Lizdinės plokštelės oda gali sukelti įvairiausių priežasčių. Viena iš galimų priežasčių yra Hailey-Hailey liga. Šioje odoje būklė, oda pūslėja nuo pat gimimo. Atitinkamai ši liga yra įgimta odos liga, kuri priskiriama prie įgimtų odos apsigimimų. Hailey-Hailey liga pirmą kartą aprašyta 1939 m. Pirminis aprašymas priskiriamas JAV broliams Williamui ir Hughui Hailey'ui, kurie abu dirbo dermatologijoje. Be pavadinimo Hailey-Hailey liga, nuo to laiko buvo nustatyti įvairūs būklė. Tai apima lėtinę pasikartojančią akantolizę arba Dyskeratosis bullosa hereditaria - tai sinonimai šeimos gerybinis pemfigus. Tačiau klinikiniam vaizdui taip pat vartojami terminai Hailey-Hailey sindromas, Hailey-Hailey liga, Gougerot-Hailey-Hailey liga, pasikartojantis herpetiforminis dermatitas ir familiarus pemphigus krooninis. Odos sutrikimas yra paveldima liga, kuri kartais priskiriama prie pagrindinės dermatozių grupės ir iškart patraukia akį atliekant vizualinę diagnozę paprastai susidariusios odos erozijos.
Priežastys
Pūslelių susidarymas sergant Hailey-Hailey liga yra akantolitinio pobūdžio. Ragenos formavimąsi kontroliuojančios ląstelės paprastai yra epidermio dygliuotų ląstelių sluoksnyje arba gemalo sluoksnyje. Hailey-Hailey liga sergantiems pacientams odą formuojančios ląstelės atsiskiria nuo epidermio ir sukelia pūslių susidarymą. Priežastis yra paveldima ATP2C1 mutacija genas, kuris koduoja ATPazę, ty ATP skaidantį fermentą. Dėl mutacijos atsiranda nenormaliai sukonstruotos ATPazės. Taigi Ca kiekis Golgi aparate sumažėja ir trūksta sukibimo apdorojimo molekulės atsiranda. Be to, ląstelių adhezija ir adhezija prie akantolizės vyksta netinkamai. Hailey-Hailey liga perduodama autosominiu dominuojančiu paveldėjimu su kintama skvarba. Be endogeninių priežastinių veiksnių, ligos atsiradime svarbų turi ir išoriniai veiksniai, tokie kaip drėgmė, šiluma ir mikrobai. Vien endogeniniai veiksniai sukelia tik genetinę nuostatą. Egzogeninių veiksnių poveikis sukelia ligos atsiradimą, jei yra polinkis. Sunkus prakaitavimas, infekcijos, šiluma ir UV spinduliai yra svarbi įtaka šiame kontekste.
Simptomai, skundai ir požymiai
Hailey-Hailey ligos pacientai kenčia nuo odos pūslių, kurios atsiranda ypač drėgnose šiltose pažastų ir kirkšnių vietose. The odos pažeidimai iš pradžių yra eritema ar odos paraudimas, atsirandantis dėl padidėjusio kraujas srautas po uždegiminių procesų. Daugeliui pacientų, be pažastų ir kirkšnių, kaklas pažeista išangės sritis. Atitinkamose vietose keičiasi odos pigmentacija. Rezultatas yra odos spalvos pasikeitimas. Be odos simptomų, dauguma nukentėjusiųjų kenčia nuo stipraus niežėjimo. Matyt, padidėja superinfekcijų rizika. Daugelyje atvejų aprašoma, pavyzdžiui, pasikartojanti infekcija bakterijos uždegimo odos vietose. Daugeliu atvejų odos pažeidimai atrodo kaip verkiančios vietos, dažnai su pluta ir įtrūkusiu paviršiumi. Ligos sunkumas kiekvienu atveju gali skirtis ir yra iš esmės susijęs su išorės įtakos veiksniais. Pradinis odos ligos pasireiškimas neturi atsirasti iškart po gimimo. Tik dispozicija yra įgimta.
Ligos diagnozė ir eiga
Šeimos istorija atlieka didesnį vaidmenį diagnozuojant autosomiškai dominuojančią paveldimą Hailey-Hailey ligą. Kai kurios odos ligos yra lengvai painiojamos su Hailey-Hailey liga. Taigi, diferencinė diagnostika reikia pašalinti eritrazmą, grybelines odos infekcijas ir candida intertrigo. Pemphigus vegetans, sunki ir lėtinė nežinomos priežasties odos liga, taip pat turėtų būti atmesta kaip galima liga. Nors molekulinis genetinis priežastinės mutacijos nustatymas neabejotinai gali patvirtinti Hailey-Hailey ligos diagnozę, jis retai atliekamas dėl didelių išlaidų .
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Hailey-Hailey liga sukelia paciento odos pažeidimus. Tai daugiausia lemia pūslių susidarymą ir kitus nemalonius odos simptomus, kurie gali žymiai pabloginti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Be to, oda dažnai parausta ir atsiranda niežėjimas. Uždegimai taip pat gali atsirasti ant odos ir vadovauti į nepilnavertiškumo kompleksus ar sumažėjusį nukentėjusio asmens savivertę. Vaikai taip pat gali būti tyčiojami ar erzinami dėl Hailey-Hailey ligos simptomų. Kai kuriais atvejais liga sukelia hiperpigmentaciją. Pati oda sutrūkinėja ir atsiranda infekcijų ar uždegimas ant odos atsiranda dažniau. Deja, Hailey-Hailey liga nėra priežastiniu būdu gydoma. Dėl šios priežasties gydymas daugiausia skirtas apriboti simptomus ir diskomfortą. Tai nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Su pagalba kremai ir antibiotikai galima apriboti simptomus. Hailey-Hailey liga taip pat paprastai nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Sunkiais atvejais taip pat reikalingos chirurginės intervencijos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Anomalijos ir odos išvaizdos pokyčiai yra esamo pažeidimo požymiai. Jei atsiranda odos pūslių, reikia apsilankyti pas gydytoją. Jei pūslelės padaugėja veikiamos šviesos, tai turėtų būti suprantama kaip būdinga Hailey-Hailey ligos savybė. Pažastys, kaklas, pakitimai, išangės sritis ar kirkšnis yra ypač paveikti pokyčių. Paraudimas ar pasikartojantys uždegimai rodo ligą, kurią reikia išaiškinti ir gydyti. Apie pigmentacijos pokyčius, taip pat niežėjimą, reikia kreiptis į gydytoją. Jei atidarytas žaizdos atsirasti dėl niežulio, sterilus žaizdų priežiūros turi būti pateikta kitaip mikrobai gali patekti į organizmą ir sukelti ligas. Kadangi blogiausiu atveju kraujas netrukus apsinuodijimas galimu pavojumi gyvybei, žaizdų priežiūros Turėtų perimti gydytojas, jei nukentėjęs asmuo negali pats to užtikrinti. Sergant Hailey-Hailey liga, pacientams yra didesnė rizika superinfekcija. Todėl po pirmųjų pažeidimų XNUMX m. Reikia kreiptis į gydytoją žaizdų gijimas. Pluta, drėgna žaizdos or įtrūkusi oda reikia pateikti gydytojui. Nors tai yra genetika būklė, yra tikimybė, kad simptomai gali išryškėti vėliau gyvenime, o ne iškart po gimimo.
Gydymas ir terapija
Nėra priežastinio ryšio terapija pacientams, sergantiems Hailey-Hailey liga. Pažeisti asmenys gauna atitinkamą palaikomąjį ir simptominį gydymą, tačiau jų liga nėra išgydoma. Vienas iš svarbiausių gydymo etapų yra švietimas apie egzogeninius veiksnius. Kadangi ne kiekvienas paveiktas asmuo stipriai reaguoja į tuos pačius veiksnius, pirmiausia reikia nustatyti veiksnius, kurie yra ypač rizikingi konkrečiu atveju. Kai tai bus padaryta, šių veiksnių bus kiek įmanoma išvengta. Kai kuriems pacientams taip pat naudinga vengti bet kokio kontakto su oda, kuris gali sukelti papildomą odos dirginimą. Jei liga ūmi, pūslelės dažniausiai gydomos vietoje gliukokortikoidai. Dažnai konservatyvus medikamentinis gydymas derinamas su antibiotikas administracija. Ypač sunkaus kurso atveju atliekamas sisteminis taikymas. Atskirais atvejais invazinis terapija yra naudojamas. Ši gydymo forma paprastai atitinka dermabraziją. Tokiu atveju gydytojas arba pašalina paveiktus epidermio sluoksnius lazeriu, arba atlieka plastinę chirurginę procedūrą. Abu šie invaziniai gydymo būdai praeityje pasiekė daugiau ilgalaikio pagerėjimo. Nepaisant to, simptomų sunkumas lemia, ar nauda atskirais atvejais yra didesnė už operacijos riziką. Gydant lazeriu paprastai nereikia hospitalizuoti. Daugeliu atvejų, vietinė nejautra naudojamas siekiant sumažinti riziką.
Perspektyva ir prognozė
Hailey-Hailey liga siūlo palyginti gerą prognozę. Vengiant tipiškų veiksnių, simptomai iš esmės gali būti sustabdyti. Tačiau, jei atsiras prakaitavimas, gresia rimtos komplikacijos. Tokie simptomai kaip jautrus niežėjimas ir infekcijos daro neigiamą poveikį savijautai, todėl jų reikėtų vengti. Gyvenimo trukmė nemažėja dėl Hailey-Hailey ligos. Tačiau pavieniais atvejais rimta sveikatai komplikacijų atsiranda dėl superinfekcija. Kraujas gali apsinuodyti, kuris gali būti mirtinas. Kortizonas preparatai, antibiotikai ir modernus priemonės tokie kaip dermabrazija, pastaraisiais metais papildomai pagerino prognozę. Daugelis sergančiųjų gali vadovauti gyvenimas be simptomų be didelių apribojimų. Tačiau priežastinis šios būklės gydymas dar nėra prieinamas, todėl sergantieji dažnai priklauso nuo kompleksinio gydymo visą likusį gyvenimą. Galutinę diagnozę nustato atsakingas dermatologas arba internistas. Šiuo tikslu jis konsultuojasi su simptomų vaizdu ir ligos sunkumu. Jei reikia, nustatant prognozę, taip pat konsultuojamasi su sergančių žmonių ligos eiga iš sergančio žmogaus aplinkos.
Prevencija
Hailey-Hailey ligos galima saugiai išvengti tik tiek, kiek sergantys tėvai nori išvengti savo vaikų. Kita vertus, nors jų pačių vaikai yra gimę nusiteikę, jie nebūtinai rizikuoja susirgti. Kadangi Hailey-Hailey liga nekelia grėsmės pacientų gyvybei, sprendimas neturėti savo vaikų yra ginčytinas.
Sekti
Hailey-Hailey liga, dar vadinama pemphigusronicus benignus familiaris, paprastai būna lėtinė. Simptomų atsiradimą dažnai sukelia trauma, karštis, drėgmė ar mikroorganizmų kolonizacija. Todėl atliekant tolesnę priežiūrą reikia pasirūpinti tinkama apranga, kuri apsaugo nuo aukščiau paminėtų, ty nešlifuojančia ar per prigludusia. Jei nuolat pasikartojant reikia paveikti sritis chirurginiu būdu, būtina užtikrinti tinkamą žaizdos priežiūrą. Tai apima reguliarų tvarsčių keitimą ir bet kokio tinkamu laiku panaudotos siuvimo medžiagos pašalinimą. Jei gydymas lazeriu buvo naudojamas kaip gydymo būdas, ypatingas dėmesys turi būti skiriamas tinkamoms vėlesnėms priežiūros priemonėms. Maždaug po vienos ar dviejų valandų po lazerio oda nudegs, šiuo atveju ją galima atvėsinti vėsios pakuotės pagalba. Per pirmąsias 24 valandas neturėtų būti jokio kontakto su vanduo. Per kitas tris ar penkias dienas reikia pasirūpinti, kad oda būtų tinkamai riebaluojama tinkamais labai veiksmingais preparatais. Kadangi naujai suformuota oda yra labai jautri, reikėtų griežtai vengti saulės poveikio. Per kitus tris mėnesius labai drėkinamasis naudojimas odos priežiūros produktai yra labai svarbu. Be to, patariama nuosekliai apsaugoti nuo saulės ne mažiau kaip 25 SPF.
Ką galite padaryti patys
Hailey-Hailey liga gydant kartais sukelia nelygumus. Tokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta blogesnių pasekmių. Gali būti, kad pluta, įtrūkusi oda ar verkia žaizdos kitaip sukels naujų problemų. Tai taip pat taikoma bet kokiam niežuliui ar pakitusiai odos pigmentacijai. Labai svarbu apsaugoti odą dėvint laisvus drabužius. Per stipriai prigludę drabužiai gali dirginti odą. Nuolatinis odos kontaktas su kitais žmonėmis taip pat gali sukelti nepalankias pasekmes. Kita rizikos veiksniai apima pernelyg didelį UV spindulių poveikį ir intensyvią šilumą. Todėl nukentėjusieji turėtų vengti situacijų, kuriose jie stipriai prakaituoja. Drėgmė gali palengvinti infekcijas. Siekiant skatinti žaizdų gijimas, verta laikytis tam tikrų atsargumo priemonių priemonės. Sergantys žmonės skirtingai reaguoja į skirtingus veiksnius, todėl svarbu žinoti savo jautrumą. Kai kuriems padidėjusios infekcijos sukėlėjams gresia didesnė rizika, todėl jų reikėtų atitinkamai vengti. Bet kokiu atveju oda turėtų būti kuo mažiau dirginama. Be to, pacientai visada turėtų tiksliai laikytis gydytojo rekomendacijų ir būti atsargūs vykdydami kasdienę veiklą.
