Hyde sindromas apibūdina įgytą stenozę aortos vožtuvas susijęs su virškinamojo trakto angiodisplasijomis. Žymūs yra dvitaškis acendens (kylanti gaubtinė žarna) ir aklosios žarnos (priedas). Jie gali pateikti kraujavimas iš virškinimo trakto, vedantis anemija (mažakraujystė).
Kas yra Heyde sindromas?
tai būklė pavadintas atradėjo JAV internisto Edwardo C. Hyde'o vardu, kuris pirmą kartą šį sindromą aprašė 1958 m. Ateroskleroziniai procesai širdis vožtuvai sukelia šią įgytą stenozę aortos vožtuvas. Šlyties jėgos (srauto greitis) kraujas upelis susiaurėjusio plote širdis vožtuvas sunaikina Von Willebrando faktorių. Šis veiksnys yra medicininis terminas glikoproteinui, kuris yra atsakingas už dvi svarbias funkcijas hemostazė. Tai inicijuoja trombocitų sukibimą ir trombocitų aktyvavimą (pirminis kraujas krešėjimą) ir apsaugo VIII faktorių (antihemofilinis globulinas A kaip kraujo krešėjimo komponentas) nuo baltymų skaidymo (proteolizės). Tai sutriko kraujas krešėjimo priežastys Willebrand-Jürgens sindromas kitame etape gali padidėti polinkis į plačias hematomas, per didelis kraujavimas po traumų ir chirurginių procedūrų kraujavimo polinkis, užsitęsęs ir padidėjęs menstruacinis kraujavimas (menoragija) ir sąnarių kraujavimas (hemartrosas). Ši būklė priklauso kraujagyslių medicinos, vizualinės medicinos, geriatrijos ir širdies chirurgijos sričiai.
Priežastys
Paprasčiausiai paaiškinta, kad jis įgyjamas aortos vožtuvas stenozė kartu su kraujavimu iš kylančio dvitaškis sukeltas netinkamai suformuoto kraujo laivai (angiodisplazija). Santykis tarp šių dviejų klinikinių paveikslėlių, kuriuos sukelia aortos vožtuvo kalkėjimas ar degeneracija ir kraujavimas iš dvitaškis, dar nėra galutinai išaiškinta mediciniškai. Aortos vožtuvo stenozė atsiranda kairysis skilvelis hipertrofija (audinio padidėjimas miokardo iš kairysis skilvelis). Į traukulius panašus dusulys (dusulys), sinkopė (kraujotakos kolapsas) ir angina pectoris (dėžė sandarumas, krūtinės ląstos skausmas, kardinalus vainikinių kraujagyslių simptomas arterija liga). Kraujavimas virškinimo trakte (virškinimo trakte) gali būti paslėptas (paslėptas) arba gali būti matomas lydint žarnyno judesius (hematokezija). Esant angiodisplazijai skrandis, melena (nenormaliai juodos spalvos kraujas) ir hematemezė gali atsirasti.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pakartotinai kiti gydytojai, išskyrus Hyde, atkreipė dėmesį į klinikinių atradimų svarbą ir tikslią šių sudėtingų patomechanizmų istoriją, nes šio sindromo priežastys nebuvo galutinai nustatytos. Ir Hyde 1958 m., Ir jo kolegos vėlesniais dešimtmečiais ne kartą pažymėjo, kad jie gydo pacientus aortos vožtuvo stenozė kurie tuo pat metu kentėjo nuo masinių kraujavimas iš virškinimo trakto. Gydytojai žengė dar vieną žingsnį, kai nustatė, kad virškinimo trakto angiodisplasijos (kraujagyslių apsigimimai) yra šių kraujavimų priežastis ir jų nebėra po aortos vožtuvo pakeitimo. Devintojo dešimtmečio pabaigoje dvi medicininių tyrimų grupės sugebėjo įrodyti, kad von Willebrand faktoriaus multimerams sumažėja įgytos ir įgimtos aortos vožtuvo stenozės. Von Willebrando faktorius yra aminorūgščių ir baltymų monomeras, kuris veikia kaip subvienetas, sukeliantis dviejų susikaupimą (polimerizaciją, demerizaciją) molekulės. Šis subvienetas multimerizuojasi kraujo plazmoje ir susidaro didelis molekulinis kompleksas. Tai svarbu tinkamai hemostazė (hemostazė). Daugelis pacientų, sergančių aortos vožtuvo stenozė turi sumažintą didelės molekulinės masės multimerų skaičių. Tai būklė atsiranda kartu su sumažėjusiu trombocitų (trombocitų) sukibimu ir agregacija ir pagerėja pakeitus aortos vožtuvą. Kelias iki apibrėžtos diagnozės apima echokardiografinį tyrimą (sonografija - ultragarsas iš širdis) ir a atlikimas kolonoskopija (kolonoskopija) kraujagyslių apsigimimams nustatyti.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Didieji multimerai kraujo plazmoje paprastai pasirodo susuktos formos pavidalu. Jei padidėjusios šlyties jėgos išsivysto aortos vožtuvo aukšto laipsnio stenozės srityje, ši būklė sukelia konformacinius pokyčius. Konkreti sritis tampa prieinama plazmos proteazei ADAMTS13, kuri supjausto multimerinę molekulę. Hemostazė yra svarbus kraujagyslių pažeidimo sukelto kraujavimo sustabdymo procesas. Sutrikus šiai hemostazei, atsiranda kraujavimas iš žarnyno angiodisplasijų (kraujagyslių apsigimimų). gleivinė. Kraujas laivai yra anatomiškai pakitusi šios žalos, leidžianti didesnes kirpimo jėgas (srauto sąlygas).
Komplikacijos
Daugeliu atvejų dėl Heyde sindromo pacientas iš vidaus kraujuoja, o tai neretai sukelia vadinamąjį anemija. Tai labai neigiamai veikia bendrą paciento būklę ir sunkiais atvejais gali tapti pavojinga gyvybei. Dėl Heyde sindromo daugumai pacientų pasireiškia tokie simptomai kaip svaigulys or pykinimas. Nukentėjusio žmogaus atsparumas taip pat labai sumažėja ir neretai pacientas praranda sąmonę. Gyvenimo kokybė yra gana stipriai pablogėjusi, o sindromas apsunkina paciento kasdienybę. Sindromo diagnozė yra gana paprasta ir greita, todėl galima anksti gydyti. Komplikacijos atsiranda dažniausiai negydant Heyde sindromo. Tokiu atveju likusi gyvenimo trukmė sumažėja iki maždaug penkerių metų, nes tai dažniausiai lemia širdies nepakankamumas ir tokiu būdu paciento širdies mirtis. Gydymo metu paprastai nėra jokių ypatingų komplikacijų, o simptomai išnyksta gana greitai. Nukentėjusiam asmeniui gali prireikti perpylimo. Jei gydymas yra sėkmingas, gyvenimo trukmė nesumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Apsilankyti pas gydytoją būtina iškart, kai šlapime ar išmatose aptinkamas kraujas. Jei kraujavimas pasikartoja pakartotinai, reikia kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Jei išmatose yra juodų išmatų ar matomų kraujo krešulių, tai kelia susirūpinimą. Jei nukentėjęs asmuo vemia kraują, tai taip pat turėtų ištirti gydytojas. Virškinimo problemos, skausmas virškinimo trakte arba mėšlungis turėtų būti paaiškinta ir gydoma. Jei yra a apetito praradimas arba atsisakius valgyti, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos. Sunkus kūno svorio sumažėjimas arba vidinio sausumo pojūtis gali būti ekstremali situacija. Yra organizmo nepakankamos pasiūlos grėsmė, kurią reikia kuo greičiau gydyti. Jei yra dusulys, slėgio pojūtis dėžė ar širdies veiklos nusiskundimų, reikia kreiptis į gydytoją. Jei prarandama sąmonė, reikia nedelsiant kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo kraujo sutrikimų cirkuliacija, gausus menstruacinis kraujavimas arba padidėjęs žaizdos kraujavimas, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Jei yra nemalonių pojūčių sąnariuose arba jų spalva pakinta oda, taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją. svaigulys, pykinimas, bendras silpnumas ar difuzinis ligos jausmas yra požymiai, kurių reikia imtis. Jei jie pasikartoja arba padidėja, reikėtų pradėti tolesnį tyrimą.
Gydymas ir terapija
Pakeitus širdies vožtuvą, polinkis kraujuoti regresuojamas. Kitos terapinės galimybės yra kraujo perpylimas, III ir III faktoriaus taikymas desmopresinas (antiduiretikai - sintetinė medžiaga šlapimo išsiskyrimui sumažinti), dalinė storosios žarnos rezekcija (dalinis ilgiausios gaubtinės žarnos dalies pašalinimas). Jei įtariama angiodisplazija plonoji žarna, intraoperacinė enteroskopija (endoskopinis tyrimas) su diafanoskopija (kūno dalių fluoroskopija naudojant ant viršaus uždėtą šviesos šaltinį) yra naudinga vizualizuojant ir gydant atitinkamus pažeidimus. Daugeliui pacientų aortos vožtuvo stenozė iš pradžių yra besimptomė, nes jų sistolinio slėgio gradientas yra žemas, todėl sunku padaryti išvadą dėl bet kokio gretutinio kraujavimo iš storosios žarnos esant Hyde sindromui. Dėl šios būklės reikia reguliariai atlikti tolesnius tyrimus. Vidutinis negydytų pacientų išgyvenamumas angina pectoris yra apie penkerius metus, praėjus ketveriems metams po sinkopės (kraujotakos kolapso) atsiradimo ir trejų metų širdies nepakankamumas. Pakeitus aortos vožtuvą, išnyksta ne tik širdies simptomai, bet ir kraujavimas iš virškinimo trakto virškinimo trakte.
Perspektyva ir prognozė
Heyde sindromo eiga gali būti labai įvairi. Prognozė priklauso nuo gydymo ir ligos eigos. Lengvesnėmis sindromo formomis simptomų dažnai nėra. Tačiau daugeliu atvejų simptomai yra tokie sunkūs, kad be gydymo mirtini kursai yra visiškai įmanomi. Simptomai yra kraujavimas iš virškinimo trakto, dusulys, angina pectoris ar į priepuolius panašus nesąmoningumas. Priežastinis kraujavimo komplikacijų gydymas neįmanomas. Tačiau nustatyta, kad vožtuvų pakeitimas sumažina polinkį kraujuoti. Kiti komponentai, daugiausia simptominiai terapija apima kraujo perpylimą, dalinį storosios žarnos pašalinimą ir gydymą vaistais, kad būtų išvengta trombozė. Be gydymo, širdies nepakankamumas atsiranda daugeliu atvejų dėl žalos širdies vožtuvai. Prie susiaurėjusio širdies vožtuvo susidaro vadinamosios kirpimo jėgos, kurios gali vadovauti iki Von Willebrandto faktoriaus sunaikinimo. Dėl to atsiranda įgytas Von Willebrandt sindromas, dėl kurio padidėja kraujavimo polinkis. Tuo pačiu rizika susirgti venomis trombozė dideja. Tai savo ruožtu padidina embolijų (ypač plaučių), kurie gali pakenkti, riziką plaučių audiniai ir, be to, dažnai būna mirtini. Pakeitus pažeistą širdies vožtuvą, natūraliai sumažėja ir kirpimo jėgos. Dėl šios priežasties taip pat suprantama, kodėl širdies vožtuvo pakeitimas gali atstumti Heydeso sindromo simptomus.
Prevencija
Klinikine prasme prevencija neįmanoma, nes nėra jokio įvykio ar parametro, turinčio numatomą tikimybę. Kadangi aortos vožtuvo stenozė patenka į širdies ligų sritį, sveikas gyvenimo būdas ir pakankamas fizinis krūvis gali turėti teigiamą poveikį visam organizmui. Pagyvenę žmonės, kurie nebėra fiziškai aktyvūs, turėtų užsiimti minkštu sportu, pavyzdžiui, šiaurietišku ėjimu, nes vaikščiojimas teigiamai veikia kraują cirkuliacija taigi ir dėl tvarkingo kraujo tekėjimo. Pacientai, kuriems nustatytas padidėjęs aortos vožtuvo slėgio gradientas, turėtų apriboti savo fizinį aktyvumą iki operacijos, kad išvengtų staigios širdies mirties.
Sekti
Esant Heyde sindromui priemonės daugumos atvejų tolesnė priežiūra yra labai ribota. Šiuo atžvilgiu nukentėję asmenys pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir vėlesnio gydymo, siekiant užkirsti kelią komplikacijoms ir taip pat užkirsti kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Todėl didžiausias dėmesys skiriamas ankstyvam aptikimui, kad nukentėjusieji turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ir pasireikšti pas gydytoją. Daugeliu atvejų liga gydoma chirurginiu būdu. Vėliau nukentėjusieji turėtų pailsėti ir ramiai elgtis su savo kūnu. Norint be reikalo neapkrauti kūno, reikia susilaikyti nuo pastangų ar įtemptos veiklos. Be to, po procedūros galima vartoti tik lengvą maistą, ypač jokio riebaus maisto. Tik po kelių dienų organizmas gali vėl priprasti prie įprasto maisto. Kadangi Heyde'o sindromas taip pat gali sukelti širdies problemų, reguliariai tikrinama Vidaus organai taip pat reikėtų atlikti. Nukentėję asmenys neretai taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir palaikymo, o tai teigiamai veikia Heyde sindromo eigą.
Ką galite padaryti patys
Negalima tiesiogiai užkirsti kelio Heydo sindromui, jo negalima gydyti savipagalba priemonės. Nukentėję asmenys bet kokiu atveju yra priklausomi nuo gydymo. Tačiau sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta ir mankšta gali turėti labai teigiamą poveikį šiai būklei. Taip pat gali vengti perteklinio svorio vadovauti simptomams palengvinti. Kalbant apie sportą, šiaurietiškas ėjimas yra ypač rekomenduojamas, nes jis teigiamai skatina kraujotaką. Tačiau sergantieji aukštas kraujo spaudimas turėtų vengti sunkaus sporto ar užsiėmimo, kitaip gali įvykti staigi širdies mirtis. Ūminio širdies nepakankamumo ar sąmonės netekimo atveju reikia nedelsiant kviesti greitosios pagalbos gydytoją arba kreiptis į ligoninę. Kol neatvyks skubios pagalbos gydytojas, nukentėjusiam asmeniui turi būti suteikta skubi pagalba dirbtinis kvėpavimas ir įdėta į a stabili šoninė padėtis. Dėl griežtų kasdienio gyvenimo apribojimų daugelis pacientų taip pat kenčia nuo psichologinių nusiskundimų. Tai gali apriboti pokalbiai su draugais ir artimaisiais. Žinoma, šiuo klausimu taip pat tinka pokalbiai ir terapija su kitais sergančiais Heyde sindromu.
