Hemangioblastomos yra kraujagyslių neoplazmos, atsirandančios centre nervų sistema. Daugeliu atvejų liga pasireiškia jauniems suaugusiesiems. Iš esmės hemangioblastomos yra gerybinė naviko forma. Navikas paprastai yra smegenėlė.
Kas yra hemangioblastoma?
Iš esmės hemangioblastoma yra specialus navikas, turintis daug laivai. Šiuo atžvilgiu hemangioblastoma daugeliu atvejų pasireiškia centrinės srityje nervų sistema. Be to, yra galimybė, kad minkštųjų audinių audiniuose atsiras hemangioblastoma. Pasak Pasaulio Sveikata Organizacija, hemangioblastomos laikomos gerybiniais navikais. Šiuo atžvilgiu jie priskiriami 1 laipsnio centrinės navikams nervų sistema. Kai kuriais atvejais hemangioblastomos atsiranda kartu su vadinamuoju Hippel-Lindau sindromu. Be to, taip pat galimas pavienis navikų atsiradimas. Dažnai hemangioblastomos pasirodo smegenys stiebas, smegenėlė arba nugaros smegenyse. Retais atvejais navikai taip pat atsiranda smegenėlių. Be to, hemangioblastomos gali susidaryti ant žmogaus akies tinklainės. Šiuo atveju jie dažnai vadinami tinklainės angiomomis. Tačiau šis pavadinimas nėra teisingas. Iš esmės apie dešimt procentų visų navikų, lokalizuotų užpakalinėje kaukolės duobės srityje, yra hemangioblastomos. Daugeliu atvejų pacientai ligos metu yra nuo 20 iki 40 metų. Liga vyrams pasireiškia dažniau nei moterims. Hemangioblastomos dažniausiai susidaro smegenėlių pusrutuliuose arba smegenėlių vermyse. Dešimt procentų visų hemangioblastomų išsivysto nugaros smegenyse, o tik trys procentai - nugaros smegenyse smegenų stiebas.
Priežastys
Šiuo metu tikslios hemangioblastomos susidarymo priežastys vis dar yra neaiškios. Iš esmės navikai atsiranda dėl vadinamojo pia mater, taip pat įvairių patologinių kapiliarų. Kodėl jie virsta hemangioblastomomis, dar nėra pakankamai ištirta. Iš esmės maždaug 80 procentų visų hemangioblastomų atsiranda atsitiktinai, o apie 20 procentų - kartu su Hippelio-Lindau sindromu.
Simptomai, skundai ir požymiai
Hemangioblastomos sukelia įvairius simptomus, visų pirma atsižvelgiant į jų vietą. Pavyzdžiui, smegenų simptomai, tokie kaip ataksija ar kalbos sutrikimai yra galimos. Kartais taip pat yra šaknų suspaudimo sindromas arba a nugaros smegenys sindromas. Kai kurios hemangioblastomos gamina medžiagą eritropoetinas. Ši medžiaga sukelia raudoną spalvą kraujas ląstelių daugintis (medicininis terminas policitemija). Makroskopiniu požiūriu atrodo, kad navikas yra 60 proc. Cistinis ir 40 proc. Kietas. Navikas yra apvalios formos ir geltonos spalvos dėl didelės jų dalies riebalinis audinys. Atliekant mikroskopinį tyrimą, matomi kapiliarai plonomis sienelėmis. Taip pat galima pamatyti hiperplazines endotelio ląsteles. Pericitus uždaro specializuotos stromos ląstelės. Hemangioblastomos turi daug medžiagos retikulino. Mitozės neatsiranda esant hemangioblastomai, bet kraujavimas, nekrozė, o kalkėjimas galimas retais atvejais. Hemangioblastomos nugaros smegenys plotas dažnai atsiranda kartu su skysčio maišeliu. Tai taip pat žinoma kaip syrinx ir sukelia daugybę simptomų. Jei hemangioblastoma pažeidžia smegenėlė, simptomai gali būti dismetrija, eisenos ataksija, galvos svaigimasir disdiadochokinezija. Jei hemangioblastoma yra smegenų stiebas, dažnai atsiranda kaukolės nervų deficitas.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Kalbant apie hemangioblastomos diagnozę, atsižvelgiama į įvairius tyrimo metodus, dėl kurių naudojimo nusprendžia gydantis gydytojas. Iš esmės, nustatant hemangioblastomų diagnozę, didžiausią reikšmę turi vaizdo tyrimo metodai. Į radiologija, hemangioblastomos paprastai būna kaip vietos užimantys pažeidimai, sugeriantys skiriamus kontrastinius preparatus ir būdingi pseudocistine forma. Kada kompiuterinė tomografija or magnetinio rezonanso tomografija atliekamas cistinis hipodenzinis erdvę užimantis pažeidimas 60 procentų atvejų. Tik 40 procentų visų hemangioblastomų yra kietos formos. Kaip dalis diferencinė diagnostika, reikia apsvarstyti inkstų ląstelių karcinomą. Taip yra todėl, kad atitinkamas metastazių gali priminti hemangioblastomą. Tačiau siekiant išvengti painiavos, gali būti naudojami histologiniai tyrimai.
Komplikacijos
Dėl hemangioblastomos gali atsirasti įvairių simptomų. Paprastai ligos simptomai ir tolesnė eiga labai priklauso nuo paveiktos zonos. Tačiau daugeliu atvejų yra sutrikimų koordinavimas, koncentracija, ir taip pat kalbos sutrikimai. Tai gali neigiamai paveikti paciento kasdienybę. Be to, nukentėjusieji kenčia nuo kraujavimų ir kalkių laivai. Jei navikas prasiskverbia į smegenėles, gali atsirasti įvairių kognityvinių procesų apribojimų. Tokiu atveju, svaigulys or eisenos sutrikimai dažnai pasitaiko. Ligai progresuojant, kaukolės nervai taip pat gali nepavykti be gydymo, dėl to gali būti ribojamas judėjimas ar paralyžius. Paciento gyvenimo kokybę blogina hemangioblastoma. Paprastai hemangioblastomos gydymas nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Daugeliu atvejų naviką galima lengvai pašalinti. Komplikacijos gali kilti, jei navikas pašalinamas vėlai, taigi navikas jau paveikė ar pažeidė kitus regionus. Tokiu atveju gyvenimo trukmė gali būti trumpesnė. Tačiau jei gydymas yra sėkmingas, gyvenimo trukmė nesikeičia.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Hemangioblastoma visada turi būti nedelsiant gydoma, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir tolesnio naviko plitimo. Jei gydymas nepradėtas, blogiausiu atveju gali mirti asmuo, paveiktas hemangioblastomos. Jei reikia, reikia kreiptis į gydytoją kalbos sutrikimai atsirasti be konkrečios priežasties. Nukentėjusius asmenis taip pat gali pakenkti jautrumo sutrikimas ar įvairūs jutimo sutrikimai, kurie taip pat gali rodyti hemangioblastomą. Dažnai kraujavimai pasireiškia ir oda. Be to, galvos svaigimas ar eisenos sutrikimai gali rodyti ligą ir juos visada reikia ištirti, jei jie tęsiasi ilgesnį laiką. Tačiau simptomų sunkumas gali labai skirtis. Visų pirma dėl šių skundų galima kreiptis į pediatrą ar bendrosios praktikos gydytoją. Įvairių tyrimų pagalba galima diagnozuoti hemangioblastomą. Ar tiesioginis pašalinimas yra būtinas, bus nuspręsta atsižvelgiant į naviko mastą.
Gydymas ir terapija
Hemangioblastomas palyginti lengva gydyti, atsižvelgiant į naviko vietą ir mastą. Naviko pašalinimas paprastai yra pasirinktas gydymas. Hemangioblastoma pašalinama kuo išsamiau atliekant chirurginę procedūrą. Svarbu, kad cistos siena taip pat būtų visiškai pašalinta. Vėliau prognozė yra gana teigiama. Tai ypač pasakytina, jei tai yra ląstelių hemangioblastomos potipis. Kartais sunku atskirti hemangioblastomą nuo antrinio Hippel-Lindau ligos naviko. Tačiau jei navikas visiškai rezekuojamas, prognozė yra palyginti palanki.
Prevencija
Remiantis dabartinėmis medicinos ir farmakologinių tyrimų žiniomis, nėra veiksmingų priemonės hemangioblastomų profilaktikai dar žinomi. Taip yra dėl to, kad šio tipo navikų susidarymo priežastys taip pat vis dar nėra paaiškintos. Dėl šios priežasties laiku diagnozuojama taip pat terapija hemangioblastomos yra svarbiausias vaidmuo. Esant būdingiems nusiskundimams ir simptomams, reikia kuo skubiau kreiptis į tinkamą specialistą.
Sekti
Gydymas a Vėžys visada seka priežiūra. Taip yra todėl, kad yra rizika, kad toje pačioje vietoje išsivystys naujas navikas. Pirmaisiais diagnozės metais gydytojai atlieka tolesnę priežiūrą bent kas ketvirtį. Po to ritmas plečiasi. Jei penktaisiais metais vis dar nėra naujo augimo, tuomet reikia tikrintis vienerius metus. Pacientas gauna išsamią informaciją apie tai. Tolesnė priežiūra dažnai atliekama klinikoje, kurioje buvo atlikta pradinė procedūra. Hemangioblastomai diagnozuoti naudojami vaizdavimo būdai, tokie kaip MRT ir KT. Retais atvejais liga reikalauja ilgalaikės tolesnės priežiūros, nes išlieka antrinė žala. Jie gali būti gydomi įvairiais gydymo būdais. Reabilitacijos programa žada greitą sėkmę. Šiuo tikslu yra įvairių sričių ekspertai, kurie gali specialiai pritaikyti pacientą kasdieniam gyvenimui. Taip pat galima skirti tinkamus vaistus. Neurologinės problemos kartais reikalauja esminių pokyčių gyvenime. Tai gali sukelti psichologinę stresas. Psichoterapija tada gali padėti. Tačiau reikia pažymėti, kad hemangioblastoma yra gerybinis navikas. Tolesnė žala, daranti įtaką kasdieniam gyvenimui, yra išimtis.
Ką galite padaryti patys
Nukentėjusiam asmeniui, sergančiam hemangioblastoma, nėra savipagalbos galimybių. Bet kokiu atveju šį naviką turi gydyti gydytojas, dažniausiai reikalinga operacija ar radiacija. Kadangi hemangioblastoma daro neigiamą poveikį apskritai būklė nukentėjusio asmens, pacientas turėtų pailsėti ir neapsaugoti kūno nuo nereikalingo stresas. Lovos poilsis ir poilsis metodai gali teigiamai paveikti ligą. Be to, pacientams reikia pagalbos ir palaikymo iš draugų ir šeimos. Mylinti priežiūra taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Galimus psichologinius skundus galima išspręsti diskusijų pagalba. Vaikai taip pat turėtų būti išsamiai informuoti apie galimą šios ligos eigą. Daugeliu atvejų diskusijos su kitais nukentėjusiais asmenimis arba, esant sunkiai psichikai stresas, taip pat padeda diskusijos su terapeutu, kai netgi keitimasis informacija gali būti labai naudingas. Kadangi ankstyva diagnozė turi labai teigiamą poveikį ligos eigai, po pirmųjų požymių reikia atlikti tyrimą. Po gydymo taip pat reikalingi reguliarūs tyrimai, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir gydyti galimus tolesnius navikus.
