Hemofilija (TLK-10-GM D66: paveldimo VIII faktoriaus trūkumas; TLK-10-GM D67: paveldimo IX faktoriaus trūkumas; TLK-10-GM D68 .-: Kitos koagulopatijos), aptariama liga yra hemofilija.
Po „Willebrand-Jürgens sindromas" hemofilija yra dažniausiai paveldimas kraujavimo polinkis (hemoraginė diatezė; koagulopatija).
Pagal TLK-10-GM galima išskirti šias formas:
- Hemofilija A (TLK-10-GM D66: paveldimas VIII faktoriaus trūkumas) - maždaug 85% atvejų.
- Hemofilija A- VIII faktoriaus trūkumas (apie 90%)
- Hemofilija A +: VIII faktorius neaktyvus (apie 10%)
- Hemofilija B (TLK-10-GM D67: paveldimas IX faktoriaus trūkumas) - apie 15% atvejų; IX faktorius neaktyvus arba jo nėra.
- Angiohemofilija (TLK-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens sindromas) - labiausiai paplitusi paveldimos formos trombofilija (paveldimas kraujavimo polinkis).
Be to, iš esmės bet koks krešėjimo faktorius gali būti sumažėjęs arba jo gali nebūti ir taip sukelti a kraujavimo polinkis.
Lyties santykis: liga yra paveldima su X susijusi recesinė, todėl hemofilija dažniausiai būna tik vyrams. Patelės yra laidininkės (nešėjos).
Pasak Pasaulio Sveikata Organizacijos (PSO) duomenimis, visame pasaulyje liga paplitusi 400,000 10,000. Vokietijoje nukentėjo maždaug XNUMX XNUMX žmonių.
Hemofilijos A dažnis (naujų atvejų dažnis) yra 1 sergantis asmuo 10,000 1 vyrų gimimų ir B hemofilija - 30,000 ligonis iš XNUMX XNUMX gimusių vyrų.
Eiga ir prognozė: ligos eiga nesikeičia. Negalima išgydyti ligos. Su pakeitimu terapija su faktorių koncentratais (krešėjimo faktoriais) nukentėjusieji gali vadovauti iš esmės normalus gyvenimas. 90% hemofilijos kraujavimų atsiranda sąnarių ir raumenys. Galimos pasekmės yra sąnarių pažeidimas ir raumenų susitraukimas.
